Образование надпочечника код по мкб 10


Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников - патологическое разрастание тканей коркового или мозгового вещества надпочечников, состоящее из качественно изменившихся клеток, ставших атипичными в отношении дифференцировки, характера роста и продукции гормонов.

В зависимости от функциональной активности новообразования надпочечников бывают гормональнонеактивными и гормональноактивными, что клинически проявляется синдромами гиперкортицизма или гиперальдостеронизма, вирилизирующим или феминизирующим синдромами, катехоламиновыми кризами.

Развивающаяся артериальная гипертензия у больных гормональноактивными опухолями надпочечников приводит к тяжёлым сосудистым осложнениям в бассейнах сердечных, мозговых и почечных артерий. Своевременная диагностика клинически манифестирующих опухолей надпочечников (альдостером, кортикостером, андростером, феохромоцитом) и медикаментозная коррекция развившихся эндокринно-обменных нарушений перед оперативным вмешательством позволяют избежать развития этих нарушений.
Хирургическое лечение в объёме удаления поражённого надпочечника вместе с опухолью - единственный радикальный метод при оказании медицинской помощи таким пациентам.

Благодаря современным методам лучевой и лабораторной диагностики в последние годы повысилась частота выявления больных гормональнонеактивными опухолями (инциденталомами) надпочечников, которые встречают не более чем у 6,6% пациентов с поражением данного органа.

КОДЫ ПО МКБ-10
Е24. Синдром Иценко-Кушинга.
Е24.0. Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения.
Е24.1. Синдром Нельсона.
Е24.2. Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга.
Е24.3. Эктопический АКТГ-синдром.
Е24.4. Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем.
Е24.8. Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом.
Е24.9. Синдром Иценко-Кушинга неуточнённый.
Е25. Адреногенитальные расстройства.
Е25.0. Врождённые адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов.
Е25.8. Другие адреногенитальные нарушения.
Е25.9. Адреногенитальное нарушение неуточнённое.
Е26. Гиперальдостеронизм.
Е26.0. Первичный гиперальдостеронизм.
Е26.1. Вторичный гиперальдостеронизм.
Е26.8. Другие формы гиперальдостеронизма (синдром Бартера).
Е26.9. Гиперальдостеронизм неуточнённый.
Е27. Другие нарушения надпочечников.
Е27.0. Другие виды гиперсекреции коры надпочечников.
Е27.5. Гиперфункция мозгового слоя надпочечников.
Е27.8. Другие уточнённые нарушения надпочечников.
Е27.9. Болезнь надпочечников неуточнённая.
С74. Злокачественное новообразование надпочечника.

Как известно, МКБ-10 предназначена для классификации болезней и травм, имеющих официальный диагноз. Она обеспечивает лишь статистический учёт заболеваемости применительно к патологии надпочечников.

Эпидемиология

Опухоли надпочечников относят к числу редких новообразований у человека - 15-27 случаев на 100 тыс. населения в год. Однако их клиническая значимость чрезвычайно высока.

Первичный гиперальдостеронизм встречают преимущественно у взрослых лиц в возрасте 30-50 лет. Соотношение женщин и мужчин составляет 3:1. Кортикостеромы служат причиной развития синдрома Иценко-Кушинга примерно у 25-30% взрослых больных и у 60-70% детей. Эндогенный гиперкортицизм встречают в 10 случаях на 1 млн населения в возрасте от 20-50 лет в год, при этом чаще у женщин, чем у мужчин (аденома - 1:3, рак - 1:2). Андростеромы чаще развиваются у лиц в возрасте 20-40 лет, как правило, у женщин в возрасте до 35 лет.

Ежегодную заболеваемость хромаффиномой оценивают в различных эпидемиологических исследованиях от 0,8 на 100 тыс. человек до 1,55-2,1 на 1 млн человек в возрасте 30-50 лет, чаще у женщин. Примерно в 10% случаев хромаффиномы встречают у детей, причём чаще у мальчиков. При этом, как правило, диагностируют «семейные опухоли». В детском возрасте чаще отмечают двусторонние хромаффиномы с частотой до 50-70%.

Нормальная анатомия надпочечников

Надпочечники - парные органы мягкой консистенции длиной 4-6 см, шириной 2-3 см, толщиной 1-2 см. Снаружи имеют желтоватый или коричневатый цвет. Их масса окончательно устанавливается к 20 годам и составляет около 5 г для каждого. В возрасте от 20 до 50 лет строение надпочечников существенно не меняется. При старении в них происходят изменения атрофического характера.

Правый надпочечник несколько меньше левого и имеет форму треугольника, левый напоминает полулуние. Надпочечник имеет переднюю, заднюю и нижнюю поверхности. Передняя поверхность соприкасается с соседними органами, по ней проходит, как правило, одна борозда - ворота (hilus), через которые из надпочечника выходит главная вена - v. centralis. Задняя поверхность рыхло отграничена от диафрагмы. Нижняя (почечная) поверхность несколько вогнута, прилегает к верхнему полюсу почки. Передняя и задняя поверхности разделены острым краем.

Надпочечники имеют глубокое топографо-анатомическое залегание. Они находятся в забрюшинной жировой клетчатке под диафрагмой между листками околопочечной фасции у верхнемедиальной поверхности полюсов почек, расположены по бокам от позвоночного столба на уровне ThXI-XII и LI позвонков. Проекция надпочечников на переднюю брюшную стенку соответствует надчревной области, частично - правому и левому подреберью (рис. 41-1).

Рис. 41-1. Топографо-анатомическое расположение надпочечников: 1 - правая почечная вена; 2 - почечная артерия; 3 - нижняя надпочечниковая артерия; 4 - средняя надпочечниковая артерия; 5 - верхняя надпочечниковая артерия; 6 - центральная надпочечниковая вена; 7 - надпочечник; 8 - нижняя полая вена; 9 - аорта.

Основные источники артериального кровоснабжения - средняя, верхняя и нижняя надпочечниковые артерии, которые отходят, соответственно, от аорты, нижней диафрагмальной и почечной артерии. Отток венозной крови от надпочечников происходит через центральные вены, выходящие на переднюю поверхность надпочечника, чаще на границе средней и верхней трети, и впадающие в латеральную или заднюю стенку нижней полой вены под углом 80-90°. Стенки вен тонкие, почти лишены мышечных элементов. Их длина не превышает 8-10 мм, а диаметр нередко больше длины. Встречают различные особенности впадения центральной вены правого надпочечника: в печёночные, полую, почечную вену или в угол между полой и почечной венами. Бывают случаи, когда из правого надпочечника выходят две, а иногда три крупные вены, которые впадают в нижнюю полую вену. Центральная вена левого надпочечника во всех случаях выходит на переднюю поверхность надпочечника на границе средней и нижней трети и, направляясь вниз, впадает в почечную вену под углом 30-35°. Длина и ширина левой надпочечниковой вены существенно больше, чем правой. Наибольшую её протяжённость (до 3-4 см) отмечают у людей брахиморфного телосложения, наименьшую (до 2,0-1,8 см) - долихоморфного. Практически у всех пациентов в центральную вену левого надпочечника на расстоянии 0,5 см от места её выхода из надпочечника впадает нижняя диафрагмальная вена.

Надпочечники состоят из двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом отношении слоев: коркового и мозгового. Корковое вещество рассматривают как самостоятельную аденогипофиз-зависимую, а мозговое - как аденогипофиз-независимую эндокринные железы, вырабатывающие специфические гормоны.

Корковое вещество надпочечников состоит из трёх зон: клубочковой, пучковой и сетчатой. Клубочковая зона занимает 5% толщины коркового вещества и состоит из клеток, расположенных в ячейках (клубочках) овальной, округлой или полигональной формы, лежащих на одном уровне. Клетки клубочковой зоны осуществляют синтез минералокортикоидов, в частности, альдостерона. Пучковая зона наиболее широкая и занимает 70% коркового вещества. Клетки её больше, чем клетки клубочковой зоны, имеют кубическую, призматическую и многоугольную формы, расположены своей осью вдоль соединительнотканных пучков. Клетки пучковой зоны синтезируют глюкокортикоиды - кортизол и кортикостерон. Сетчатая зона занимает 25% толщины коркового вещества. Её клетки по размеру меньше, чем клетки пучковой зоны, и синтезируют половые гормоны - андрогены.

Мозговое вещество надпочечников состоит из хромаффинных клеток округлой, многоугольной или призматической формы. Они сгруппированы в виде коротких тяжей и всегда находятся в тесном контакте с кровеносными сосудами. Хромаффинные клетки продуцируют катехоламины: адреналин, норадреналин и дофамин.

Н.А. Майстренко

medbe.ru

Аденома надпочечника — Википедия

Адено́ма надпо́чечника — собирательное понятие доброкачественных гормон-продуцирующих опухолей надпочечниковых желез. Различают опухоли, синтезирующие:

Опухоли, не обладающие гормональной активностью (обнаруживают случайно при КТ или МРТ-исследовании) называют Инсиденталомы[1].

В зависимости от морфологических признаков, аденома надпочечников подразделяется на такие виды:

  1. Адренокортикальная аденома.
  2. Пигментная аденома.
  3. Онкоцитарная аденома.

Адренокортикальная аденома надпочечника среди всех случаев возникновение аденомы почки занимает весомую долю. В подавляющем большинстве встречающиеся адренокортикальные аденомы являются доброкачественными, но встречаются случаи и со злокачественным образованием. Как и другие аденомы надпочечников это адренокортикальная аденома надпочечников выглядит, как капсулированный узел.

Пигментная аденома надпочечников, симптомы которой могут проявляется в заболевании Иценко-Кушинга, встречается достаточно редко. Если обычно аденома почки заполнена светлой жидкостью, то в пигментной аденоме присутствуют клетки темного окраса, что и делает её темного багрового цвета. Стандартный размер подобных образований: 2-3 см.

Онкоцитарная аденома надпочечников встречается наиболее редко. Под микроскопом видно, что структура этой опухоли зерниста, так как состоит из клеток крупных размеров, содержащих митохондрии.[2]

Корковой и мозговой слой могут в совокупности послужить прекрасной почвой для образования болезни аденома надпочечника. Причины развития до конца не известны.

Специалисты утверждают, что курильщики имеют повышенные шансы образования болезни аденома надпочечника. Причины дальнейшего развития болезни кроятся в предназначении коркового слоя, на котором образовывается аденома надпочечника. Причины следующие: кора надпочечников необходима для продуцирования ряда стероидов: андрогенов у мужчин, эстрогенов у женщин. Аденома надпочечника, причины которой в возникновении опухолевых клеток на коре, начинает влиять на количество вырабатываемых надпочечниковой железой гормонов.[2]

Симптомы аденомы левого надпочечника и правого надпочечника проявляются в связи с повышенным количеством продуцирующих гормонов. При проявлении аденомы надпочечника вызывает следующие симптомы:

  • Гормональный дисбаланс. Женщина замечает повышенные волосяные покровы и прибавление мышечной массы, мужчина - увеличение грудных желез, общая феминизация фигуры.
  • Повышенный синтез гормона кортизола приводит к избытку вырабатываемых гормонов в железе. Из-за этого развивается синдром Кушинга.
  • Повышенный синтез альдостерона развивает синдром Кона.
  • Ломкость костей. Развитие остеопороза.

Заметить у себя болезнь аденома надпочечников, симптомы которой похожи на другие виды недугов, сложно. Систематическое обследование брюшной полости, которое можно проводить один раз в год избавит от неожиданного «сюрприза» в виде уже разросшегося узелка. Даже малейшая аденома надпочечника, лечение которой могут не начинать, должна быть под постоянным наблюдением и регулированием дальнейшего роста. Все это необходимо для того, чтобы предотвратить перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную (рак).[2]

На сегодняшний день существует 2 пути диагностирования:

Новая аппаратура имеет высокое разрешение. Это позволяет точно рассмотреть аденому: её размеры, форму, качество. После того, как проведены аденомы надпочечника диагностика, необходимо взять биопсию новообразования. Это делается для точного определения продуцирующих в аденоме гормонов: кортизола, кератина, адреналина, норадреналина. Большие размеры аденомы (диметр – больше 30мм) – это в 95% случаях злокачественная опухоль. Аденомы небольших размеров риск наличия злокачественных компонентов также имеют – 13%.

Из-за высокого риска наличия рака очень важна диагностика болезни аденома надпочечников, лечение после которой должно начаться незамедлительно. После обнаружение недуга желательно удаление аденомы надпочечника.[2]

После обнаружения болезни аденома надпочечника, лечение задерживать нельзя. Как уже было сказано выше новообразование может перерождаться в злокачественную опухоль, если увеличивается аденома надпочечника. Операция - это единственный метод избавления от аденомы надпочечника. Операцию могут выполнять следующим образом:

  1. Классическая аденомэктомия болезни аденома надпочечника. Операция проводится через большой разрез на пояснице.
  2. Лапароскопия. Позволяет осуществлять мини-доступ. Выполняется после заключения врача, который учтет стадию болезни и состояние здоровья больного.

Аденома левого надпочечника оперируется с намного меньшими усилиями. Дело в том, что к левому надпочечнику доступ хирурга намного «удобнее». Удаление аденомы левого надпочечника проходит обычно быстрее. Также при диагностировании аденома левого надпочечника обнаруживается быстрее.

После того, как была удалена аденома надпочечников, лечение заключается в реабилитации и восстановлении функций надпочечников. Обращаться за консультацией и выбором подходящего курса лечения необходимо к эндокринологу. Аденома надпочечников, лечение которой было незамедлительным, имеет хороший прогноз никогда больше не развиться. Но это касается лишь доброкачественных образований. Если присутствовали злокачественные компоненты в болезни аденома надпочечников, лечение будет благоприятным только в 40% случаев.[2]

ru.wikipedia.org

симптомы, лечение, удаление у женщин и мужчин

У женщин заболевание надпочечников диагностируется чаще. У мужчин опухоль встречается реже. Патология носит доброкачественный характер. Выделяют несколько видов заболевания, отличающихся течением и симптомами. Опухоль формируется из ткани железистого типа без распространения по организму метастазов. Несмотря на доброкачественность, аденому нужно лечить. Новообразование самостоятельно не рассасывается, поэтому врачи внимательно наблюдают за пациентом и опухолью. Больному нужно регулярно проходить медицинский осмотр.

Характеристика заболевания

Почки в организме человека выполняют важную функцию по очистке от токсичных веществ. Над почками находятся эндокринные железы, самостоятельно вырабатывающие гормон кортикостероид – надпочечники. Практически полностью орган состоит из коркового вещества, образует три отдела.

Надпочечники отвечают за ионный обмен клеток, белковый распад и углеводный синтез. Кора органа вырабатывает андроген. При формировании аденомы надпочечника гормон вырабатывается в больших объёмах. Поэтому у женщин болезнь часто сопровождается внешними изменениями, связанными с выработкой мужского гормона в повышенных количествах.

Аденома надпочечника – это опухоль, формирующаяся в корковом или мозговом веществе органа из ткани железистого вида. Болезнь сопровождается активной выработкой гормонов, которые вызывают определённые изменения в организме. Возникать опухоль может в одном органе или поражать области левого и правого надпочечника. Аденома может встречаться в любом отделе органа – это влияет на уровень вырабатываемого гормона.

Образование диагностируется в основном у взрослых людей после 30 лет. Болезнь относится к доброкачественным опухолям, но требует срочного лечения. Самостоятельно узел рассосаться не сможет, поэтому врач подбирает адекватный курс терапии для устранения аденомы.

Аденома надпочечника

Код по МКБ-10 у заболевания D35.0 «Доброкачественное новообразование надпочечника».

Виды патологии

В зависимости от области поражённой коры надпочечника аденома может быть продуцирующей или не продуцирующей гормон. Вид аденомы зависит от типа гормона, вырабатываемого определённой областью органа. Часто встречаются кортикостерома (продуцирует кортизол), андростерома (вырабатывает адрогены), альдостерома (продуцирует альдостерон) и смешанный вид (может вырабатывать несколько гормонов).

По расположению выделяют два типа аденомы – односторонний и двусторонний. Формирование опухоли в левом надпочечнике не влияет на деятельность правого органа. Принцип образования в правом органе аденомы тот же. Двусторонний тип поражает сразу два органа.

Болезнь также классифицируют в зависимости от структурного состава:

  • пигментная аденома содержит большой объём патогенов темного цвета;
  • адренокортикальная форма внешне напоминает капсулу или узел;
  • онкоцитарная представляет собой мелкозернистую опухоль;
  • светлоклеточная форма состоит из светлых клеток;
  • микроаденому можно выявить только при случайном обследовании на новейшем оборудовании с высоким увеличением почек.

Каждый вид вызывает гормональный дисбаланс в организме и определённые нарушения в деятельности органа. Медленно растущие опухоли влияют в меньшей степени на человека, но лечить их все равно нужно.

Причины развития болезни

Причина, которая вызывает рост аденомы в тканях надпочечников, врачам точно не известна. Исследования данной патологии ещё проводятся. Специалисты выделяют ряд факторов, способных спровоцировать заболевание:

  • наследственная предрасположенность;
  • активное продуцирование гормонов;
  • снижение защитных функций организма;
  • нахождение в стрессовом состоянии на протяжении длительного времени;
  • высокие показатели артериального давления;
  • перенесенные сердечные болезни – инфаркт, инсульт;
  • нарушения в обмене веществ;
  • травмирование или оперативное вмешательство соседних тканей или органов;
  • заболевание эндокринной системы – сахарный диабет;
  • избыточная масса тела;
  • злоупотребление никотином и спиртными напитками;
  • возраст после 30 лет.

Признаки патологии

На начальных этапах формирования аденомы у мужчины и у женщины симптомы обычно отсутствуют. Выявить на этом этапе болезнь сложно. Обнаружить получается случайно при исследовании другого органа на предмет патологий. Проявляются первые признаки при увеличении новообразования, когда происходит сдавливание ближайших тканей и активное продуцирование или наоборот дефицит гормонов. Симптоматика может зависеть от вида аденомы.

Формирование опухоли в мозговом слое органа – феохромоцитома может встречаться при наличии наследственной предрасположенности. Данный вид образует симптомы:

  • мышечная слабость и раннее наступление усталости при небольших физических нагрузках;
  • отмечается головокружение при резкой смене расположения тела;
  • артериальное давление принимает высокие показатели на постоянной основе;
  • кожа приобретает характерный бледный оттенок;
  • регулярные боли в области головы;
  • сердечный ритм увеличивается до 100 ударов в минуту;
  • повышенное потоотделение;
  • зрение резко снижается;
  • нарушения в работе нервной системы – тревожное состояние.

Феохромоцитома опасна серьёзными последствиями – отслойкой сетчатки глаза, инсультом и инфарктом миокарда.

Андростерома отличается выработкой повышенного уровня андрогенов, проявляя признаки:

  • повышенная выносливость и сила;
  • увеличенный рост волосяного покрова;
  • у юношей наблюдается раннее половое созревание;
  • увеличение мускулатуры;
  • быстрый рост скелета;
  • высыпания на кожных покровах.

Альдостерома продуцирует большой объём альдостерона, выводящего активно калий, но натрий остается в сохранности. Проявляется данный вид следующими симптомами:

  • слабость в теле;
  • наличие мышечных судорог;
  • артериальное давление повышается до критических показателей;
  • накопление лишней жидкости в мягких тканях;
  • болевые ощущения в области сердца;
  • нарушения в работе нервной системы – раздражительность, кратковременная потеря памяти;
  • регулярные головокружения;
  • снижение зрения;
  • одышка без видимых причин.

Кортикоэстрома отвечает за продуцирование эстрогенов, что приводит к следующей симптоматике:

  • у мужчин снижается эректильная функция;
  • формирование избыточной массы тела;
  • выпадение волос;
  • смена голоса;
  • частое мочеиспускание;
  • может присутствовать кровь в моче.

Кортикостерома активно вырабатывает кортизол, что демонстрирует признаки:

  • накопление жировой ткани;
  • хрупкость скелетных костей;
  • дерма становится тонкой и сухой;
  • снижение мышечной ткани;
  • у мужчин наблюдается эректильная дисфункция;
  • повышенный уровень сахара в крови;
  • болевые ощущения в области головы;
  • высокое артериальное давление;
  • снижение защитных функций организма;
  • частые позывы к мочеиспусканию;
  • высокая потливость;
  • кожные высыпания;
  • сухость во рту и проблемы с зубами.

Диагностика патологии

Чтобы назначить правильное лечение, требуется пройти расширенное обследование организма. Диагностика включает следующие мероприятия:

  • на КТ можно определить плотность новообразования, размеры, локализацию и границы;
  • МРТ даёт визуальный снимок опухоли с точными границами и размерами;
  • дексаметазоновое исследование выявляет наличие кортизола в крови;
  • моча собирается в течение дня для подробного изучения на присутствие гормонов;
  • кровь и моча исследуются на выявление типа аденомы.

Анализы и КТ при аденоме – это самые работающие методы диагностики патологии. Врач после получения результатов определяется, как проводить удаление опухоли.

Лечение аденомы

Маленькое новообразование, развивающееся без наличия опасных симптомов, обычно не требует лечения. Пациент находится под пристальным наблюдением врача. Больной регулярно проходит обследование – компьютерную и магнитно-резонансную томографии и анализы крови и мочи. Это позволяет наблюдать за развитием аденомы в динамике.

Возможно применение медикаментозной терапии при небольших размерах аденомы. Чтобы восстановить деятельность надпочечников, пациенту назначается курс препаратов на основе гормонов. Выбирается лекарство в зависимости от типа опухоли.

Для стимуляции защитных функций организма требуется приём витаминного комплекса и иммуностимуляторов на гомеопатической основе. Это повысит работу иммунной системы и ускорит процесс выздоровления.

Доброкачественное новообразование с размерами до 30 мм удаляется хирургическим вмешательством. Перед операцией проходит медикаментозная подготовка пациента. Назначается курс иммуностимуляторов, противобактериальные препараты для снижения продуцирования гормонов – Метирапон и Кетоконазол. Чтобы восстановить показатели артериального давления, требуется пропить Нитропруссид натрия, Фентоламин или Эсмолол.

Операция по удалению новообразования может быть проведена следующими методами:

  • Традиционная полостная операция применяется чаще из-за доступности, но считается самым травматичным методом. Делается разрез на участке брюшной полости, диафрагмы и грудной области для доступа к уплотнению. Данный метод используют при одностороннем поражении организма. Длина шва после иссечения аденомы может достигать 30 см.
  • Лапароскопия относится к эндоскопическим методикам с щадящим процессом удаления новообразования. Доступ к узлу делают при помощи проколов брюшной стенки. Через отверстия в полость вводят воздух и специальный инструмент, которым будет проведено иссечение аденомы.

Лапароскопическая операция

  • Ретроперитонеоскопический метод – это современный способ удаления опухоли. Инструмент вводят через поясничный отдел при помощи специальных разрезов. Это самый щадящий метод – пациент выписывается на второй день после операции.

Лечение аденомы надпочечников народными средствами не рекомендуется. Врачи советуют обращаться в поликлинику при первых подозрительных симптомах. Не стоит делать прогревание спины и массаж поясничного отдела – это опасно для самочувствия пациента. Так можно спровоцировать активный рост новообразования и трансформацию атипичных клеток в злокачественные.

После проведения операции возможно присутствие неприятных последствий:

  • серьёзные нарушения в работе органов пищеварительного тракта;
  • сбой в деятельности мочеполовой системы;
  • отклонения в структуре крови, которые проявляются тромбообразованием или внутренними кровотечениями.

Также рекомендуется в первое время контролировать показатели артериального давления и гормонов. Чтобы восстановить гормональный баланс, назначается курс Флудрокортизона и Гидрокортизона.

Реабилитация и профилактика заболевания

Послеоперационный период включает правильное питание и активный образ жизни.

Диета подбирается врачом индивидуально каждому больному, чтобы восполнить дефицит витаминов и микроэлементов. Требуется обогатить рацион продуктами с растительной клетчаткой – свеклой, капустой и другими. Из ягод полезно употребление чёрной смородины, богатой витамином С. Мясо должно быть диетическим – кролик, говядина или индейка. Также полезно на этот период употребление блюд из рыбы нежирных сортов.

Готовить блюда нужно на пару или варить. Разрешается готовить на гриле или в духовке. Первое время лучше готовить супы-пюре и каши на воде – это снимет излишнюю нагрузку на органы пищеварительного тракта. Пить можно ягодные морсы и компоты, чтобы насытить организм полезными микроэлементами и витаминами.

Нельзя употреблять спиртные напитки и жирную жареную пищу. Также нужно исключить копчёности и маринованные продукты. Курение стоит исключить на месяц – это предотвратит развитие негативных осложнений.

Чтобы предотвратить неприятные последствия и рецидив болезни, нужно выполнять ряд профилактических мер:

  • проходить ежегодную диспансеризацию и сдавать необходимые анализы;
  • систематический приём витаминов предотвратит дисбаланс микроэлементов;
  • исключить стрессовые ситуации;
  • поддерживать активный образ жизни – прогулки на свежем воздухе, лёгкие виды спорта;
  • сбалансированное питание;
  • ограничение никотина и алкоголя.

Раннее выявление патологии имеет благоприятный прогноз при лечении. На более поздних стадиях возможно развитие серьёзных осложнений – сбоев в работе сердца и почек. Своевременное лечение и правильный курс реабилитации помогут вылечить болезнь и избежать серьёзных последствий.

onko.guru

Аденома надпочечника: причины, диагностика и лечение

Аденома надпочечника представляет собой опухоль, которая образуется на коре надпочечников. Обычно такое новообразование является доброкачественным по своему характеру, однако в некоторых случаях она может перейти в злокачественную форму. Код по МКБ 10 – D35.0 доброкачественное образование надпочечника.

Образовавшаяся в надпочечниках аденома оказывает значительное влияние на работу других органов и состояние всего организма в целом. Поскольку надпочечники являются парным органом, одинаково часто встречаются как аденома левого надпочечника, так и аденома правого. Двухсторонняя аденома встречается крайне редко.

Заболевание распространено в большей степени среди женщин старше 40 лет, мужчины реже страдают этой патологией. Опухоль имеет форму капсулы с однородным содержанием. Она достаточно четко просматривается при аппаратной диагностике.

Аденома надпочечников может быть как гормонально зависимой опухолью, так и гормонально неактивной. В первом случае в зависимости от вырабатываемого гормона она делится на 3 типа : кортикостерома (кортизол), альдостерома (альдостерон) и андростерома (андрогены).

Причины и формы проявления

Данные исследований свидетельствуют о том, что причины развития аденомы надпочечников связаны с гормональным сбоем или приемом гормональных оральных контрацептивов. Именно этим обусловлено распространение заболевания среди женщин, так как они чаще страдают от гормонального дисбаланса, нежели представители сильного пола.

Симптоматика заболевания различна, и напрямую зависит от размера опухоли и ее типа. В большинстве случаев аденома имеет небольшие размеры – до 5 см, поэтому она не может ощущаться пациентом. Для того чтобы чувствовать некий дискомфорт в брюшной полости из-за возникшего новообразования, оно должно быть более крупных размеров – до 10 см, что практически не встречается.

Что касается форм проявления опухоли по ее типу, то гормонально неактивная аденома практически не сопровождается какими-либо симптомами. Более того, часто она выявляется случайным образом – при проведении обследования органов брюшной полости, связанного с жалобами пациента по другому поводу. Совершенно иначе обстоит дело с гормонально зависимыми аденомами, именно с ними связана их обширная симптоматика.

Аденома, вырабатывающая кортизол, имеет следующие симптомы:

  • ожирение, преимущественно верхней части тела;
  • мышечная атрофия в плечевой области и на нижних конечностях;
  • истончение кожи и появление ярких растяжек;
  • ослабление костной ткани – остеопороз;
  • депрессивные состояния;
  • развитие сахарного диабета;
  • избыточное оволосение тела;
  • нарушения менструального цикла.

Основным симптомом альдостеромы – аденомы, которая вырабатывает избыточное количество гормона альдостерона, является повышение артериального давления. Это происходит потому, что гормон альдостерон вызывает задержку жидкости в организме. Кроме того, отмечается повышенная мышечная слабость и судороги. Эти симптомы связаны с избыточным выделением калия из организма.

Андростерома также имеет специфические признаки проявления, связанные с чрезмерной выработкой мужского гормона. Такая аденома надпочечника у женщин вызывает синдром вирилизации, т.е., она начинает приобретать внешние мужские черты. В частности, грубеет голос, появляется растительность на теле по мужскому типу, нарушается менструальный цикл. Кроме того, происходит уменьшение размеров молочных желез и увеличение клитора. Аденома надпочечников у мужчин имеет менее выраженные симптомы.

Диагностика и лечение

Аденома надпочечников диагностируется с помощью ультразвукового исследования надпочечников и органов брюшной полости, магнитно-резонансной томографии. После первичного выявления аденомы перед специалистами стоит задача определить доброкачественность или злокачественность новообразования и степень ее гормональной активности. Для этих целей применяются следующие диагностические мероприятия:

  • компьютерная томография с контрастированием;
  • магнитно-резонансная томография;
  • биопсия;
  • малая и большая дексаметазоновые пробы;
  • определение уровня кортизола в суточной моче;
  • анализ крови на гормоны.

Если аденома проявляет гормональную активность и ее размер превышает 4 см, то лечение будет проводиться оперативным способом. Хирургическое лечение аденомы надпочечников проводится 3 способами:

  1. Открытый. Это самый распространенный способ, но при этом наиболее травматичный. Суть его заключается в том, что на коже в брюшной области делается разрез длиной до 30 см, рассекается брюшная стенка для открытого доступа к опухоли, после чего она удаляется.
  2. Лапароскопический. Это эндоскопическая операция, проводимая через проколы в брюшной области, по передней ее стенке. Травматичность такой операции достаточно высокая, но значительно меньшая в отличие от открытого способа. Если пациент ранее перенес операцию на органах брюшной полости, то для удаления аденомы не может быть применен лапароскопический метод. Недостатком данного способа является возможность образования спаек в брюшной области.
  3. Ретроперитонеоскопический. Этот способ является менее травматичным и более современным. Доступ к оперируемому органу проводится через проколы в поясничной области. При этом не происходит вхождения в брюшную полость. После операции на коже остается 3 небольших разреза, которые впоследствии практически незаметны. Период восстановления после такой операции минимален. Пациент может принимать пищу через несколько часов после операции, выписаться – через 2 дня.

Если была достоверно определена доброкачественность аденомы, и она не превышает допустимые размеры, а также является гормонально неактивной, то лечение ее будет заключаться в нормализации гормонального фона и дальнейшем наблюдении.

apochki.com

что это такое, причины и симптомы аденомы правого и левого надпочечника, лечение в Москве

Содержание↓[показать]

Сверху над каждой почкой располагаются парные железистые органы – надпочечники, которые занимаются продукцией гормонов, поддерживающих сосудистое здоровье и защищающих от стрессов, контролирующих распределение белков, жиров, углеводов и водно-солевой баланс.

Доброкачественные опухоли надпочечников, которые не имеют признаков злокачественности, называют аденомами. Часто опухоли надпочечников выявляют случайно. Тогда она называется «инсиденталомой» (от слова incidental – случайный). Согласно мировой статистике, инсиденталомы встречаются у каждого десятого человека на Земле. Существует много разновидностей инсиденталом в зависимости от их строения. Однако уточнить, какая это опухоль – собственно аденома, феохромоцитома, липома, киста, гемангиома, тератома, нейрофиброма, саркома, рак надпочечника или другое возможно только при детальном полноценном обследовании.

Диагностику опухолей надпочечников можно пройти в онкологическом центре Юсуповской больницы. Наиболее информативной диагностикой считают УЗИ и компьютерную томографию. При диагностике аденомы требуется консультация эндокринолога или онколога-эндокринолога. Пациент сдает анализы на гормоны, проходит специальные тесты. В больнице пациент может получить консультацию врачей, пройти обследование, сдать анализы на гормоны, пройти лечение заболевания.


Причины возникновения заболевания

Причины развития опухолей надпочечников неизвестны. Предположительно, определенную роль играет наследственность. Надпочечники вырабатывают гормоны, регулирующие обмен веществ, артериальное давление, а также женские и мужские половые гормоны. Основные клинические проявления при опухоли надпочечника зависят от того, какой именно гормон она вырабатывает в избыточном количестве.
В зависимости от морфологических признаков, аденома надпочечников подразделяется на такие виды:
  • Адренокортикальная аденома.
  • Пигментная аденома.
  • Онкоцитарная аденома.
Адренокортикальная аденома надпочечника среди всех случаев возникновение аденомы почки занимает весомую долю. В подавляющем большинстве встречающиеся адренокортикальные аденомы являются доброкачественными, но встречаются и злокачественные образования. Как и другие аденомы надпочечников адренокортикальная аденома надпочечников выглядит, как капсулированный узел.

Пигментная аденома надпочечников, симптомы которой могут проявляться в заболевании Иценко-Кушинга, встречается достаточно редко. Если обычно аденома почки заполнена светлой жидкостью, то в пигментной аденоме присутствуют клетки темного окраса, что и делает её темного багрового цвета. Стандартный размер подобных образований 2-3 см.

Онкоцитарная аденома надпочечников встречается наиболее редко. Под микроскопом видно, что структура этой опухоли зернистая, так как состоит из клеток крупных размеров, содержащих митохондрии.

Симптомы

Симптомы аденомы надпочечников проявляются в связи с повышенным количеством продуцирующих гормонов. Признаки заболевания: 
повышение артериального давления.
  • головная боль;
  • потливость;
  • чувство страха;
  • раздражительность;
  • сердцебиение;
  • одышка;
  • тошнота, рвота;
  • боль в животе;
  • покраснение лица.
  • нарушение полового развития — преждевременное половое развитие у мальчиков и девочек или, наоборот, его задержка. Отмечается при опухолях, продуцирующих половые гормоны.
  • изменение внешности мужчин и женщин.

Симптомы у женщин

Наиболее часто опухоли надпочечников диагностируются у женщин. Железы играют большую роль в обменных процессах, защищают человека от стресса, поддерживают в норме артериальное давление. Аденома, продуцирующая гормоны в большом количестве, вызывает развитие различных нарушений. Она дает о себе знать определенными симптомами, таким как:
  • Ожирение.
  • Одышка.
  • Стойкая артериальная гипертензия.
  • Боли за грудиной и в животе.
  • Повышенная потливость.
  • Истончение кожи, появление стрий на груди, животе, бедрах.
  • Развивается остеопороз.
  • Нарушение гормонального баланса организма.
  • Огрубение голоса.
  • Бесплодие.
  • Прекращение менструаций.
  • Оволосение лица, тела - развитие гирсутизма.
При появлении таких симптомов женщине следует обратиться за помощью к врачу-эндокринологу. После полного обследования будет вынесено решение по лечению опухоли.

Симптомы у мужчин

Аденома у мужчин вызывает различные симптомы в зависимости от типа опухоли. Развитие гормонального дисбаланса приводит к увеличению грудных желез, фигура мужчины становится женственной. При повышенной выработке альдостерона развивается синдром Кона, стойкая гипертензия, появляется мышечная слабость из-за большой потери калия, могут начаться судороги, развивается депрессия, появляется заторможенность. Повышение уровня кортизола приводит к развитию синдрома Кушинга, развивается остеопороз.

У мужчин аденома надпочечников развивается из-за воздействия различных повреждающих факторов, при генетической предрасположенности. К повреждающим факторам относят: курение, длительный стресс, недоедание, нарушение иммунитета.

Лечение аденомы надпочечника у мужчин проводится по показаниям в виде хирургической операции при условии нормального самочувствия больного. Если у больного высокое давление, предварительно проводится медикаментозная терапия для стабилизации состояния. Может быть назначено лечение с помощью гормональной терапии. После проведения операции врач может назначить поддерживающую гормональную терапию, в случае злокачественности опухоли проводится лучевая терапия.

Противопоказаниями для проведения хирургического лечения служат:

  • Заболевания почек.
  • Сахарный диабет.
  • Патологии мочеполовой системы.

Диагностика

Аденома надпочечников обычно обнаруживается случайно при проведении КТ или МРТ по другим поводам. Диагноз устанавливают клинически и подтверждают определением уровней содержания гормонов надпочечников.
 
При подозрении на метастазы или инфекционное заболевание диагностическую ценность может иметь тонкоигольная пункционная биопсия, однако при подозрении на карциному надпочечников или феохромоцитому она противопоказана.

Анализы на гормоны

Один из симптомов аденомы надпочечников – это стойкое повышение давления. Опухоль может вырабатывать избыточно альдостерон, который повышает артериальное давление, приводит к развитию отеков. Дегидроэпиандростерона сульфат участвует в производстве эстрогена и тестостерона. Избыточная выработка гормона приводит к избыточной секреции тестостерона и эстрогена, к выкидышам и угрозе прерывания беременности. Избыток кортизола приводит к развитию гирсутизма, развитию болезни Иценко-Кушинга. Для определения вида опухоли надпочечников врач направляет пациента на гормональные исследования. Анализы на гормоны при опухоли надпочечника:
  • ДЭА-с – стероидный андрогенный гормон, вырабатываемый корой надпочечников.
  • Кортизол общий – стероидный гормон коры надпочечников.
  • Альдостерон – гормон коры надпочечников.
В лаборатории Юсуповской больницы пациенты смогут пройти исследования на гормоны надпочечников, уровень общих катехоламинов в крови, уровень кортизола, альдостерона и другие исследования. В онкологической клинике больницы пациент может посетить врача онколога, получить консультацию, пройти лечение, восстановление после операции.

Лечение в Юсуповской больнице

Онкологическая клиника Юсуповской больницы предлагает широкий спектр услуг по диагностике и лечению различных аденом надпочечников. В лаборатории Юсуповской больницы пациенты смогут пройти исследования на гормоны надпочечников, уровень общих катехоламинов в крови, уровень кортизола, альдостерона и другие исследования. В онкологической клинике больницы пациент может посетить врача онколога, получить консультацию, пройти лечение, восстановление после операции.

Удаление аденомы надпочечника проводится по показаниям, в других случаях врач наблюдает за новообразованием, пациент два раза в год проходит обследование. Негормональную и доброкачественную аденому небольшого размера надо наблюдать не реже 1 раза в год. Врач контролирует размер опухоли по данным КТ без контрастного усиления, кортизол и некоторые другие показатели крови. Если динамики нет, то лечение не нужно. Этот вариант аденомы встречается наиболее часто.

Удаление опухоли надпочечников в настоящее время возможно щадящими и малотравматичными методами. Такой подход возможен только в специализированном учреждении, таком как клиника онкологии Юсуповской больницы, где подобные операции проводятся на потоке. Операции по удалению небольшой аденомы одного надпочечника проводится с помощью лапароскопии. В этом случае учитывается стадия заболевания и состояние здоровья пациента. Операция назначается после полного обследования пациента. Доступ осуществляется через брюшную стенку через 2-3 прокола.

Аденома правого надпочечника у женщин и мужчин удаляется сложнее, доступ к правой доле более сложен для хирурга. В то же время аденома левого надпочечника более легко диагностируется и легче оперируется. После операции наступает период реабилитации и восстановления нормальной функции прооперированной железы.

Юсуповская больница – это многопрофильная клиника, где работают высококвалифицированные специалисты. Они проводят лечение пациентов с различными соматическими заболеваниями на высоком европейским уровнем. Записаться на прием можно по телефону больницы.

 


Автор

Алексей Андреевич Моисеев

Заведующий онкологическим отделением, врач-онколог, химиотерапевт, к.м.н.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Черенков В. Г. Клиническая онкология. — 3-е изд. — М.: Медицинская книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
  • Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. — 2013. — № 4. — С. 10—13.
  • Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
  • John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff's Clinical Oncology - 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013

Наши специалисты

Заведующий онкологическим отделением, врач-онколог, химиотерапевт, к.м.н.

Хирург-онколог

Врач-онколог

Врач-онколог

Врач-онколог

Цены на услуги *


*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно


yusupovs.com

Другие нарушения надпочечников > Архив - Клинические протоколы МЗ РК

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез

Жалобы - на общую слабость (100%), снижение массы тела (100%), гиперпигментацию (92%), снижение артериального давления (88%), желудочно-кишечные расстройства (56%), боли в мышцах и суставах (6%), снижение массы тела, повышенное потребление соли (менее 20%), задержку полового развития, плохую переносимость стрессорных ситуаций.
В анамнезе - наличие у больного другого аутоиммунного заболевания (тиреоидит, сахарный диабет или анемия).


Физикальное обследование: симптомы надпочечниковой недостаточности - артериальная гипотония, снижение массы тела, боли в животе без четкой локализации, гиперпигментация, астенизация, психические и неврологические нарушения (апатия, раздражительность, нарушение памяти).


Лабораторные исследования:
- в общем анализе крови - нормохромная или гипохромная анемия, умеренная лейкопения, относительный лимфоцитоз и эозинофилия;
- в биохимическом анализе крови - повышение уровня калия и креатинина при снижении уровня натрия, низкое содержание глюкозы в крови.


Инструментальные исследования: осмотр глазного дна, ЭКГ.


Показания для консультаций специалистов:
- ЛОР, стоматолог, гинеколог - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
- окулист - для выявления изменений на глазном дне;
- невролог - для оценки состояния центральной нервной системы;
- кардиолог - при развитии сердечной недостаточности;
- гастроэнтеролог - при наличии гастрита, колита, язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки.


До плановой госпитализации: анализ глюкозы крови, ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ).


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Анализ глюкозы крови.

4. Биохимический анализ крови (натрий, калий, хлориды, общий белок, креатинин, остаточный азот, мочевина).

5. УЗИ надпочечников.

6. Определение в крови кортизола.

7. Рентгенограмма лучезапястных суставов.

8. Осмотр глазного дна.

9. Консультация невропатолога.


Дополнительные диагностические мероприятия:

1. УЗИ щитовидной железы (по показаниям).

2. Определение в крови ТТГ (по показаниям).

3. ЭКГ.

4. КТ головного мозга.

diseases.medelement.com

D10—D36 Доброкачественные новообразования | МКБ-10 версия 2015

D10
Доброкачественное новообразование рта и глотки
D10.0
Губы
D10.1
Языка
D10.2
Дна полости рта
D10.3
Других и неуточненных частей рта
D10.4
Миндалины
D10.5
Других частей ротоглотки
D10.6
Носоглотки
D10.7
Гортаноглотки
D10.9
Глотки неуточненной локализации
D11
Доброкачественное новообразование больших слюнных желез
D11.0
Околоушной слюнной железы
D11.7
Других больших слюнных желез
  • подъязычной железы
  • поднижнечелюстной железы
D11.9
Большой слюнной железы неуточненное
D12
Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, заднего прохода (ануса) и анального канала
D12.0
Слепой кишки
D12.1
Червеобразного отростка
D12.2
Восходящей ободочной кишки
D12.3
Поперечной ободочной кишки
D12.4
Нисходящей ободочной кишки
D12.5
Сигмовидной кишки
D12.6
Ободочной кишки неуточненной части
D12.7
Ректосигмоидного соединения
D12.8
Прямой кишки
D12.9
Заднего прохода (ануса) и анального канала
D13
Доброкачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения
D13.0
Пищевода
D13.1
Желудка
D13.2
Двенадцатиперстной кишки
D13.3
Других и неуточненных отделов тонкого кишечника
D13.4
Печени
D13.5
Внепеченочных желчных протоков
D13.6
Поджелудочной железы
D13.7
Островковых клеток поджелудочной железы
D13.9
Неточно обозначенных локализаций в пределах пищеварительной системы
D14
Доброкачественное новообразование среднего уха и органов дыхания
D14.0
Среднего уха, полости носа и придаточных пазух
D14.1
Гортани
D14.2
Трахеи
D14.3
Бронха и лёгкого
D14.4
Дыхательной системы неуточненной локализации
D15
Доброкачественное новообразование других и неуточненных органов грудной клетки
D15.0
Вилочковой железы (тимуса)
D15.1
Сердца
D15.2
Средостения
D15.7
Других уточненных органов грудной клетки
D15.9
Органов грудной клетки неуточненных
D16
Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей
D16.0
Лопатки и длинных костей верхней конечности
D16.1
Коротких костей верхней конечности
D16.2
Длинных костей нижней конечности
D16.3
Коротких костей нижней конечности
D16.4
Костей черепа и лица
D16.5
Нижней челюсти костной части
D16.6
Позвоночного столба
D16.7
Ребер, грудины и ключицы
D16.8
Тазовых костей, крестца и копчика
D16.9
Костей и суставных хрящей неуточненных
D17
Доброкачественное новообразование жировой ткани
D17.0
Кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи
D17.1
Кожи и подкожной клетчатки туловища
D17.2
Кожи и подкожной клетчатки конечностей
D17.3
Кожи и подкожной клетчатки других и неуточненных локализаций
D17.4
Органов грудной клетки
D17.5
Внутрибрюшных органов
D17.6
Семенного канатика
D17.7
Других локализаций
D17.9
Неуточненной локализации
  • липомы, не классифицированные в других рубриках
D18
Гемангиома и лимфангиома любой локализации
D18.0
Гемангиома любой локализации
  • ангиомы, не классифицированные в других рубриках
D18.1
Лимфангиома любой локализации
D19
Доброкачественное новообразование мезотелиальной ткани
D19.0
Плевры
D19.1
Брюшины
D19.7
Других локализаций
D19.9
Неуточненной локализации
D20
Доброкачественное новообразование мягких тканей забрюшинного пространства и брюшины
D20.0
Забрюшинного пространства
D20.1
Брюшины
D21
Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей
D21.0
Головы, лица и шеи
D21.1
Верхней конечности, включая область плечевого пояса
D21.2
Нижней конечности, включая тазобедренную область
D21.3
Грудной клетки
D21.4
Живота
D21.5
Таза
D21.6
Туловища неуточненной части
D21.9
Неуточненной локализации
D22
Меланоформный невус
D22.0
Губы
D22.1
Века, включая спайку век
D22.2
Уха и наружного слухового прохода
D22.3
Других и неуточненных частей лица
D22.4
Волосистой части головы и шеи
D22.5
Туловища
D22.6
Верхней конечности, включая область плечевого пояса
D22.7
Нижней конечности, включая тазобедренную область
D22.9
Неуточненной локализации
D23
Другие доброкачественные новообразования кожи
D23.0
Губы
D23.1
Века, включая спайку век
D23.2
Уха и наружного слухового прохода
D23.3
Других и неуточненных частей лица
D23.4
Волосистой части головы и шеи
D23.5
Туловища
D23.6
Верхней конечности, включая область плечевого сустава
D23.7
Нижней конечности, включая область тазобедренного сустава
D23.9
Неуточненной локализации
D24
Доброкачественное новообразование молочной железы
D25
Лейомиома матки
D25.0
Подслизистая лейомиома матки
D25.1
Интрамуральная лейомиома матки
D25.2
Субсерозная лейомиома матки
D25.9
Лейомиома матки неуточненная
D26
Другие доброкачественные новообразования матки
D26.0
Шейки матки
D26.1
Тела матки
D26.7
Других частей матки
D26.9
Матки неуточненной части
D27
Доброкачественное новообразование яичника
D28
Доброкачественное новообразование других и неуточненных женских половых органов
D28.0
Вульвы
D28.1
Влагалища
D28.2
Маточных труб и связок
D28.7
Других уточненных женских половых органов
D28.9
Женских половых органов неуточненной локализации
D29
Доброкачественное новообразование мужских половых органов
D29.0
Полового члена
D29.1
Предстательной железы
D29.2
Яичка
D29.3
Придатка яичка
D29.4
Мошонки
D29.7
Других мужских половых органов
D29.9
Мужских половых органов неуточненной локализации
D30
Доброкачественные новообразования мочевых органов
D30.0
Почки
D30.1
Почечных лоханок
D30.2
Мочеточника
D30.3
Мочевого пузыря
D30.4
Мочеиспускательного канала
D30.7
Других мочевых органов
D30.9
Мочевых органов неуточненных
D31
Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата
D31.0
Конъюнктивы
D31.1
Роговицы
D31.2
Сетчатки
D31.3
Сосудистой оболочки
D31.4
Ресничного тела
D31.5
Слезной железы и протока
D31.6
Глазницы неуточненной части
D31.9
Глаза неуточненной части
D32
Доброкачественное новообразование мозговых оболочек
D32.0
Оболочек головного мозга
D32.1
Оболочек спинного мозга
D32.9
Оболочек мозга неуточненных
D33
Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
D33.0
Головного мозга над головным наметом
D33.1
Головного мозга под головным наметом
D33.2
Головного мозга неуточненное
D33.3
Черепных нервов
D33.4
Спинного мозга
D33.7
Других уточненных частей центральной нервной системы
D33.9
Центральной нервной системы неуточненной локализации
D34
Доброкачественное новообразование щитовидной железы
D35
Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
D35.0
Надпочечника
D35.1
Паращитовидной (околощитовидной) железы
D35.2
Гипофиза
D35.3
Краниофарингеального протока
D35.4
Шишковидной железы
D35.5
Каротидного гломуса
D35.6
Аортального гломуса и других параганглиев
D35.7
Других уточненных эндокринных желез
D35.8
Поражение более чем одной эндокринной железы
D35.9
Эндокринной железы неуточненной
D36
Доброкачественное новообразование других и неуточненных локализаций
D36.0
Лимфатических узлов
D36.1
Периферических нервов и вегетативной нервной системы
D36.7
Других уточненных локализаций
D36.9
Доброкачественное новообразование неуточненной локализации

xn--11-9kc9aj.xn--p1ai

Врожденная дисфункция коры надпочечников > Клинические протоколы МЗ РК

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Жалобы и анамнез
Возможные жалобы:
·               неправильное строение наружных гениталий;
·               ускоренное физическое и раннее половое развитие по мужскому типу;
·               грубый голос;
·               ранее появление acnae vulgaris; 
·               высокая потребность в соли;
·               повторные рвота и понос;
·               бесплодие.
В анамнезе:
·               случаи подобного заболевания у родственников;
·               рождение в семье крупных детей;
·               повторные рвота и понос с госпитализацией в инфекционные стационары;
·               случаи смерти детей в семье в первые месяцы жизни на фоне частой рвоты и срыгиваний;  
·               необычно тяжелое течение  любых заболеваний.
 
Физикальное обследование 
Существует четкая связь фенотипических проявлений дефицита ферментов, ответственных за биосинтез стероидов в коре надпочечников, с типом мутации.
При неглубоком дефекте 21-гидроксилазы, повреждающем лишь биосинтез глюкокортикоидов, (простая вирильная форма) при рождении:
·               большой вес;
·               у девочек – синдром ложного женского гермафродитизма;
·               у мальчиков – макрогенитосомия (большие размеры полового члена и мошонки) при наличии уменьшенных в размерах тестис.

В последующем у детей обоего пола:
·               ускорение темпов физического развития;
·               ускорение темпов окостенения;
·               преждевременное половое развитие (ППР):
-                       у девочек – по гетеросексуальному;
-                       у мальчиков – по изосексуальному типу.
·               гиперпигментация кожных покровов, особенно в области наружных гениталий;
·               в пубертатном периоде: гипогонадизм, иногда – истинное (гонадотропинзависимое) ППР.
·               Во взрослом состоянии в нелеченных случаях отмечается низкорослость, у мужчин - гипоплазия яичек, бесплодие; у женщин – признаки гиперандрогении (гипертрихоз разной степени выраженности, грубый голос, нарушение менструального цикла вплоть до аменореи, бесплодие, чрезмерно развитая мускулатура).

При глубоком дефекте 21-гидроксилазы, повреждающем, наряду с биосинтезем глюкокортикоидов, образование минералокортикоидов (сольтеряющая вирильная форма), происходит снижение выработки не только кортизола, но и альдостерона. 
Клинически у детей определяется «синдром потери соли» (рвота, понос, признаки обезвоживания, снижение ОЦК и АД), обусловленный снижением реабсорбции натрия, повышенная потребность в поваренной соли.
Кроме того:
·               у девочек – синдром ложного женского гермафродитизма;
·               у мальчиков – макрогенитосомия при наличии уменьшенных в размерах тестис;
·               преждевременное половое развитие (ППР):
-                       у девочек – по гетеросексуальному
-                       у мальчиков – по изосексуальному типу.
 
Неклассическая форма ВДКН
Характерны: ускорение роста у детей раннего возраста, ранний пубертат с появлением у девочек вирилизации наружных половых органов разной степени выраженности, обильных юношеских угрей. Во взрослом состоянии: низкий рост, у женщин признаки гирсутизма, в т.ч. фронтальное облысение, нерегулярные менструации, бесплодие; у мужчин гипоплазия яичек.
 
При дефекте 11β-гидроксилазы, приводящем к повышенному образованию 11-дезоксикортикостерона и вследствие этого -  избыточному синтезу альдостерона, формируется гипертоническая форма ВДКН.
Помимо артериальной гипертонии, у детей отмечаются симптомы гипокалиемии – мышечная слабость, полиурия, полидипсия.
 
Лабораторные исследования:

Генетическое обследование для выявления типа мутации (смотрите таблица – 1)
Таблица 1. Соответствие генетического дефекта клинической картине дефицита 21-гидроксилазы

Мутация Клиническая форма
Del/large conversion СТ
I2splice СТ/ПВ
R356W СТ/ПВ
Q318W СТ
I172N ПВ
V281L НК
P30L НК/ПВ

СТ – сольтеряющая форма, ПВ – простая вирильная форма, НК – неклассическая форма.
 
Кариотипирование:
·               обнаружение кариотипа 46,ХХ указывает на генетический женский пол и исключает у ребенка наличие тестис.

Биохимический анализ крови:
·               гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, повышение активности ренина плазмы (АРП) – при сольтеряющей форме;
·               гипернатриемия, гипокалиемия, повышение активности АРП – при гипертонической форме.

Гормональный профиль*
·               для ранней диагностики ВДКН – неонатальный скрининг в родильном доме путем определения 17 – ОН прогестерона в сухих пятнах крови новорожденного
·               у детей и взрослых с ранее недиагностированным заболеванием – определение в крови уровней кортизола, АКТГ, 17 – ОН прогестерона, дигидроэпиандростерона (ДГЭА). При простой вирильной и сольтеряющей вирильной формах наблюдается: сниженный или нормальный уровень кортизола, повышенный уровень АКТГ, 17 – ОН прогестерона, ДГЭА.
* Пренатальная диагностика ВДКН не получила широкого клинического применения. Тем не менее доказано, что назначение дексаметазона беременной женщине при положительном результате теста на ВДКН приводит к  уменьшению или даже предотвращению вирилизации наружных половых органов у плода.
 
Инструментальные исследования
·               УЗИ органов малого таза: при кариотипе 46,ХХ обнаруживаются яичники и матка;
·               КТ надпочечников: двухсторонняя гиперплазия коры;
·               рентгенография левой кисти: опережение темпов окостенения при простой вирильной и сольтеряющей вирильной формах;
·               вагинография для уточнения наличия влагалища и его строения.
 
Показания для консультации специалистов:
·               консультация гинеколога – для оценки степени вирилизации наружных гениталий;
·               консультация уролога (детский) – для решения вопроса о целесообразности коррекции наружных гениталий в соответствии с избранным паспортным полом.
·               генетическое консультирование родителей пробанда, сибсов для идентифицирования CYP21А2.
 
NB! При гермафродитном строении наружных гениталий – консилиум в составе: генетик, психолог, гинеколог, уролог, эндокринолог для решения вопроса о выборе наиболее целесообразного паспортного пола.

Диагностический алгоритм ВДКН в периоде новорожденности:

Схема – 1

Схема – 2. Диагностический алгоритм ВДКН у детей допубертатного возраста и взрослых

diseases.medelement.com


Смотрите также