У новорожденного волчья пасть


Расщепление нёба — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 3 апреля 2018; проверки требуют 17 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 3 апреля 2018; проверки требуют 17 правок.
Расщепление нёба

Односторонняя расщелина нёба и верхней губы
МКБ-10 Q3535.-Q3737.
МКБ-9 749749
OMIM 119530, 600625, 600757, 602966, 608371, 608874, 610361, 612858, 613705, 613857, 615892 и 608864
DiseasesDB 29604
MedlinePlus 001051
eMedicine ped/2679 

Расще́лина нёба или хейлосхизис (cheiloschisis), разг. заячья губа, волчья пасть — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба или двух отростков верхней челюсти в период эмбрионального развития. Также возможно приобретённое расщепление нёба в результате опухолевого, инфекционного процессов или физического повреждения. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти; нередко генетически предрасположенные[источник не указан 728 дней] к такой патологии дети или дети, родившиеся от матери, подвергшейся различного рода интоксикациям[источник не указан 728 дней] в период до или во время беременности рождаются с расщелиной губой.

Различают четыре формы:

  • незаращение мягкого нёба;
  • незаращение мягкого и части твёрдого нёба;
  • полное одностороннее незаращение мягкого и твёрдого нёба;
  • полное двухстороннее незаращение.

Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Оно бывает двусторонним или односторонним.

В большинстве случаев причина рождения такого ребёнка — наследственность. Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп.

Генетические предпосылки.

Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и/или нёба, например: синдром Ван дер Вуда[en], синдром Стиклера, синдром Робена, синдром Лойса-Дитца[en].

Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определённых препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.

Среди прочего является часто встречающейся разновидностью алкогольной эмбриопатии.

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба сделал два века назад[когда?] во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы, и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, поэтапно, в зависимости от степени патологии: в одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, достаточно 2−3 вмешательства, в других — 5−7 и более.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию в 3−6 месяцев, другие — в более поздние сроки.

  • Правостороннее расщепление губы и нёба до лечения. Возраст 5 месяцев.

  • Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 10 месяцев.

  • Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 8 лет.

  • Тутанхамон — египетский фараон (судя по диагностике изображения на саркофаге).
  • Антуанетта Буриньон — основательница секты буриньонистов (христианских мистиков).
  • Тед Линкольн — четвертый и младший сын президента США Авраама Линкольна.
  • Кармит Бачар — американская певица (группа "Pussycat Dolls"), танцовщица, модель, создательница благотворительного фонда "Улыбнись со мной" для детей и взрослых, которые родились с расщеплением нёба, а также посол международной медицинской миссии "Operation Smile".
  • Феникс, Хоакин — американский актёр.
  • Ричард Хоули — британский гитарист, автор-исполнитель и продюсер.
  • Виктор Чанов — советский и украинский футболист.
  • Любо Миличевич — австралийский футболист.
  • Дарио Шарич — хорватский профессиональный баскетболист.
  • Оуэн Шмитт (Owen Schmit) — защитник в американском футболе.
  • Юрген Хабермас — немецкий философ и социолог.
  • Олег Гуцуляк — украинский философ и писатель.
  • Стэйси Кич — американский актёр, диктор.
  • Чич Марин — американский комедийный актёр мексиканского происхождения.
  • Боярский, Михаил Сергеевич — российский актер и певец.
  • GAD1 — ген, ассоциированный с риском патологии в японской популяции[1].
  • Smile Pinki (англ.) — индийский документальный фильм о детях с расщеплением нёба.
  1. ↑ Kanno, K.; Suzuki, Y.; Yamada, A.; Aoki, Y.; Kure, S.; Matsubara, Y. : Association between nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and the glutamic acid decarboxylase 67 gene in the Japanese population. Am. J. Med. Genet. 127A: 11-16, 2004. PMID 15103710

ru.wikipedia.org

Волчья пасть у детей (расщелина нёба) – причины, фотографии, операция

Расщелина нёба (хейлосхизис) – врожденная деформация костной ткани, характеризующаяся прямым сообщением между носовой и ротовой полостью. Из-за волчьей пасти дети испытывают трудности питанием, дыханием, страдают речевыми расстройствами и отстают в физическом развитии. Нёбная расщелина провоцирует и серьезные психологические проблемы.

Почему ребенок рождается с волчьей пастью?

Описываемый дефект обусловлен генетикой. Мутация происходит в Х-хромосоме (женской), поэтому преимущественно по вине матери возникает волчья пасть у детей, причины, доказанные медицинскими исследованиями:

  • курение во время беременности;
  • употребление алкоголя;
  • наркомания.

Некоторые факторы только повышают риск развития хейлосхизиса. Волчья пасть у детей причины появления может иметь такие:

  • ожирение матери;
  • дефицит фолиевой кислоты в организме;
  • перенесение острых инфекций и тяжелого токсикоза при вынашивании;
  • механические повреждения;
  • психологические травмы;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • регулярные интоксикации химикатами;
  • прием определенных медикаментов;
  • миома матки;
  • подверженность вибрациям;
  • много- или маловодие;
  • гипервитаминоз А;
  • действие ионизирующего, рентгеновского излучения, СВЧ- и УВЧ-токов;
  • возраст старше 35 лет и другие, включая невыясненные причины.

Волчья пасть у детей – синдромы заболеваний

Рассматриваемое нарушение строения костей черепа часто является составной частью более серьезных патологий. Иногда рождаются дети с заячьей губой и волчьей пастью, впадинами на губах. Это болезнь Ван дер Вуда, генетическая аномалия, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Волчья пасть у детей может входить в перечень признаков следующих синдромов с дополнительными проблемами:

  • Хардикар – непроходимость кишечника и гидронефроз;
  • Стиклера – повреждения суставов, близорукость;
  • Патау – множественные пороки внутренних органов и мозга;
  • Лойса-Дитца – аневризма аорты, неправильное расположение глаз.

Как выглядит волчья пасть у ребенка?

Расщелина нёба – неприятное зрелище, особенно если заболевание сочетается с заячьей губой. Волчья пасть получила свое название из-за схожести патологического строения верхней челюсти малыша с ротовой полостью собаки. Выраженность признаков хейлосхизиса и внешний вид больных детей зависит от формы дефекта и его тяжести. Типичный вариант деформации представлен на фото.

Расщелина неба – классификация

Существует 4 основных вида данной болезни. Они дифференцируются по степени расщепления верхнего нёба. Волчья пасть у новорожденного ребенка может диагностироваться в следующих формах:

  1. Скрытый хейлосхизис. Целостность слизистой оболочки мягкого нёба сохранена, расщеплению подвергаются только мышцы.
  2. Волчья неполная пасть. В мягком нёбе повреждены и оболочки, и мышцы, твердое поражено частично.
  3. Полное расщепление. Патология затрагивает и мягкое, и твердое нёбо вплоть до резцового отверстия.
  4. Сквозной хейлосхизис. Самая тяжелая волчья пасть у детей, фотографии показывают, что расщеплено не только нёбо, но и десна, верхняя губа. Может присутствовать с одной или с 2-х сторон.

Волчья пасть – что делать?

Единственным способом облегчить жизнь малыша и обеспечить ему нормальное развитие и будущее считается хирургическая операция. Другими вариантами не устраняется волчья пасть, лечение консервативными методиками не эффективно. В зависимости от обширности поражения проводится урано-, вело- и хейлопластика. Если синдром волчьей пасти у детей своевременно скорректировать, и правильно провести реабилитационный период, уже к 10-ти годам будет практически незаметно, что младенец родился с аномалией. Накануне операции требуется подготовка:

  • организация питания малыша;
  • профилактика ОРВИ и ОРЗ;
  • стоматологическая, логопедическая помощь;
  • предотвращение болезней уха;
  • психотерапия для родителей.

Как кормить ребенка с волчьей пастью?

Прием пищи при хейлосхизисе чреват попаданием еды и напитков в нос, особенно если диагностировано полное или сквозное расщепление. До того, как волчья пасть будет скорректирована хирургически, понадобится специальная организация питания. Для грудничков используются особые накладки на материнскую грудь или соски, прикрывающие нёбную расщелину.

Дети, рожденные с волчьей пастью тяжелой формы, должны питаться через зонд. Тонкую и мягкую трубку вводят через нос и заводят один ее конец в желудок. Зонд устанавливается доктором и меняется каждые 3 месяца. Родителей крохи учат корректно пользоваться таким приспособлением. Дополнительно накладывается обтуратор – пластина, которая прикрывает повреждение.

Волчья пасть у детей – операция

Хирургическое вмешательство осуществляется по усмотрению врача и в установленные им сроки. Диагноз «волчья пасть» у ребенка предполагает проведение нескольких процедур, от 2-х до 15-ти, в соответствии с тяжестью генетической патологии. Нет общего мнения, в каком возрасте целесообразно выполнять манипуляцию. Некоторые врачи предпочитают начинать терапию в 3-6 месяцев, другие специалисты ориентируются на более поздние сроки. Существует 3 вида хирургических вмешательств, с помощью которых лечится расщелина нёба, операция осуществляется следующими техниками:

  • уранопластика – работа на дефектами твердого нёба;
  • хейлопластика – сшивание верхней губы;
  • велопластика – устранение деформаций мягкого нёба.

 

womanadvice.ru

Волчья пасть - причины, симптомы, диагностика и лечение

Волчья пасть – врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дети, родившиеся с подобным пороком, с момента рождения испытывают трудности с самостоятельным дыханием и питанием; отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют, а в более старшем возрасте страдают речевыми расстройствами (ринолалией). Коррекция расщелины неба (волчьей пасти) проводится хирургическим путем с помощью реконструктивных вмешательств (уранопластики, велофарингопластики) с последующей ортопедической, логопедической, физиотерапевтической реабилитацией.

Общие сведения

Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой расщепление мягкого и твердого нёба, приводящее к нарушению процессов дыхания, питания, звукообразования. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.

При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным - с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным – с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка - отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.

Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти – это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод. На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам.

Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы. В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.

Волчья пасть

Особенности строения и развития неба

Верхнее нёбо – это анатомический барьер, разделяющий ротовую и носовую полость. Эволюционно нёбо развивалось у организмов, приспосабливающихся к жизни на суше. Оно образуется двумя частями: твердым и мягким нёбом. Твердое нёбо находится в передней части полости рта и образуется костной основой из небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластинок небных костей.

Позади него расположено мягкое нёбо, которое состоит из мышц, апоневроза и желез. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение его положения при произнесении звуков и приеме пищи. Благодаря тканям мягкого нёба пища и вода при глотании не попадает в нос и носоглотку. В центре заднего края находится язычок мягкого нёба. Формирование верхней челюсти, образованной двумя костями, сросшимися посередине, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза. Сначала из зачатков внутренней поверхности челюсти происходит образование нёбных отростков, которые постепенно срастаясь друг с другом и носовой перегородкой, формируют твердое нёбо.

Генетический сбой в период закладки челюстно-лицевой системы приводит к развитию дефектов - незаращению верхней губы и неба. Распознать наличие волчьей пасти у плода возможно по УЗИ лишь на поздних сроках беременности. Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха. У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата. Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.

Проявления волчьей пасти

Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.

Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка. У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в открытой ринолалии, обусловливающей ФФН или ОНР.

Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов. При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающих процесс жевания пищи.

Лечение волчьей пасти

Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба. Для успешного лечения волчьей пасти требуется объединение усилий многих медицинских дисциплин: педиатрии, челюстно-лицевой хирургии, ортодонтии, терапии, логопедии, отоларингологии, неврологии. До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление. Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики – сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.

Принципы лечения пациентов с волчьей пастью

Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более. Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.

Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.

Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт, педагог логопед, психолог и социальный работник. Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики. Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.

Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.

Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.

Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.

В дооперационном периоде детям рекомендуется ношение «плавающего» обтуратора, способствующего нормальному вскармливанию, дыханию, становлению правильной речи. Обтуратор снимают за 2 недели до проведения уранопластики.

Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.

С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома - обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.

В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.

www.krasotaimedicina.ru

Волчья пасть – врожденная расщелина мягкого и твердого неба у детей. Причины, способы лечения, операция, фото.

Случается так, что у абсолютно здоровых родителей на свет появляется малыш с тяжелой патологией. В этом случае диагноз неонатолога в родильном зале может прозвучать как приговор. Но не стоит отчаиваться и опускать руки: современной медицине и, в частности, пластической хирургии вполне по силам справиться даже с самыми сложными дефектами.

Волчья пасть — это врожденная аномалия развития челюстно-лицевой системы, при которой у ребенка еще во внутриутробном периоде на месте неба формируется расщелина, соединяющая между собой ротовую и носовую полости.

Это состояние требует многоэтапной хирургической коррекции, однако при правильно проведенном лечении ребенок будет абсолютно полноценно жить и развиваться, ни в чем не отставая от сверстников. Чем опасны проблемы с небом, какими способами можно их исправить и как помочь малышу справиться с неприятной особенностью читайте на TecRussia.ru:

Согласно медицинской статистике, расщелина неба — это самый распространенный порок развития у новорожденных. В среднем ее выявляют у одного из 750–800 младенцев, причем за последние 20 лет количество таких детей увеличилось в полтора раза.

В настоящее время установлено, что патология появляется в силу генетической мутации одной из Х-хромосом. Она может передаваться ребенку одним из родителей, или возникнуть уже на этапе его внутриутробного развития. Причин для появления дефекта несколько:

  • работа родителей на вредном производстве, проживание в районе с неблагоприятной экологией;
  • тяжелый токсикоз беременных;
  • прием матерью лекарственных препаратов, которые могут повредить плоду, а также прием алкоголя, наркотиков, курение;
  • недостаток фолиевой кислоты;
  • ожирение матери;
  • возраст родителей старше 35 лет;
  • сильные эмоциональные потрясения женщины во время беременности.

Если иных осложнений нет, то интеллектуальное и физическое развитие ребенка не страдает (при условии грамотного ухода). Если же волчья пасть сочетается с другими дефектами — прогноз зачастую неблагоприятен и зависит от того, какие именно жизненно-важные функции организма нарушены.

В челюстно-лицевой анатомии различают мягкое и твердое небо:

  • мягкое состоит из мышц, апоневроза (специальной соединительнотканной прослойки) и слизистой оболочки;
  • твердое образовано отростками верхней челюсти, которые располагаются горизонтально и по средней линии соединяются с непарной костью лицевого отдела черепа сошником;

В тех случаях, когда расщелина затрагивает только мягкое небо, говорят о неполном расщеплении. Если же она тянется от язычка до альвеолярного отростка челюсти, то его называют полным. В ряде случаев дефект может переходить от неба к наружной части рта, тогда диагностируется сочетание волчьей пасти и заячьей губы (см. также статью «Заячья губа у детей»).

Расщепление неба приводит к нарушению целого ряда естественных процессов, что в итоге может спровоцировать замедление физического и интеллектуального развития ребенка:

Функция
Возможные проблемы
Дыхание Воздух, который попадает в легкие у детей с волчьей пастью, не увлажняется и не согревается так, как это происходит в норме. Поэтому такие дети в большей степени подвержены бронхитам и пневмонии. При значительном размере дефекта вдыхаемый воздух может частично выходить обратно через приоткрытый рот или через нос, в результате чего возникает хронический недостаток кислорода, влияющий на развитие мозга и интеллекта.
Сосание Наличие расщелины не дает ребенку сосать, он недополучает питательных веществ и не набирает вес. Любая жидкость, которая попадает в рот, заливается также и в носовую полость, затекает в пазухи носа, евстахиевы трубы (каналы, которые соединяют среднее ухо с носовой полостью). Отсюда риск развития синуситов и отитов. Последние могут с течением времени привести к снижению слуха.
Жевание Если расщепление достигает альвеолярного отростка верхней челюсти (та часть, где растут зубы), может сформироваться неправильный прикус. В этом случае нарушается пережевывание пищи, создается дополнительная нагрузка на пищеварительную систему.
Речь Отсутствие полноценного мягкого неба затрудняет произношение звуков. Полная расщелина приводит к появлению открытой ринолалии (гнусавость, искажение произносимых звуков).
Социальные навыки Если дефект развития вовремя не скорректировать, то дети с волчьей пастью начинают сторониться сверстников, стесняться, замыкаться в себе. Снижение самооценки негативно сказывается на социальной адаптации и приводит к еще большему снижению качества жизни.

Воссоздание правильной формы твердого и мягкого неба ― дело не одного дня. В самых простых случаях для получения удовлетворительного результата можно обойтись одной пластической операцией, но как правило их понадобится гораздо больше: от 2 до 7. Эта цифра в каждом конкретном случае будет определяться протяженностью расщелины и наличием сопутствующих дефектов.

Для проведения комплексного лечения и полноценной реабилитации детей с волчьей пастью необходима помощь специалистов самого разного профиля:

  • педиатр: помогает маме наладить грудное вскармливание, а также подбирает специальные приспособления для кормления жидкой и твердой пищей, следит за набором веса и развитием малыша;
  • пластический или челюстно-лицевой хирург: выполняет пластику неба, с тем чтобы закрыть щель между носовой и ротовой полостью. Также, устраняет расщелину верхней губы, если таковая имеется;
  • ортодонт: корректирует, в случае необходимости, рост зубов, формирует правильный прикус;
  • логопед, невролог, ЛОР-врач и др.

Еще одна сложность заключается в том, что закрыть дефект неба сразу после рождения ребенка невозможно: верхняя челюсть еще слишком мала, для того чтобы проводить на ней хирургические манипуляции. Операция на мягком небе может быть проведена не ранее, чем через 3-6 месяцев, а на твердом – через полтора-два года.

Самое первое, чем необходимо озаботиться — это кормление. Есть несколько способов сделать это правильно:

  • Грудное вскармливание с использованием специальных накладок. Если дефект выражен не сильно, то вполне можно использовать мамино молоко. Для этого подбираются специальные приспособления, которые крепятся к груди и закрывают расщелину неба у ребенка.
  • Кормление при помощи бутылочки или ложечки. Если дефект большой и грудью кормить не удается, можно подобрать специальные соски для бутылочки, в которых отверстие расположено не сверху, а сбоку, таким образом, чтобы направлять струйку молока в ротовую, а не в носовую полость ребенка. Также, кормить можно из ложки, вливая молоко или смесь небольшими порциями (малыша при этом нужно расположить практически вертикально).

Другой важный момент – защита органов дыхания. Так как воздух не нагревается и не увлажняется в носовой полости, прежде чем попасть в легкие, необходимо создать оптимальный микроклимат в помещении. С этой задачей поможет справиться увлажнитель или бытовая климатическая станция, которая на постоянном уровне поддерживает не только влажность воздуха, но и его температуру. На улице желательно надевать такому ребенку марлевую повязку.

Существует несколько хирургических техник для воссоздания естественной формы неба. Оптимальный метод или их сочетание определяет врач на основе очного осмотра и индивидуальных особенностей своего маленького пациента. У детей с расщеплением всегда нарушено расположение лицевых мышц, изменены точки их прикрепления. Поэтому целью хирурга, независимо от выбранной методики, будет не только воссоздание барьера между носовой и ротовой полостью, но и придание мышцам правильного положения, чтобы в дальнейшем они могли в полной мере выполнять свои функции.

Применятся для устранения расщелины мягкого неба. Если дефект распространяется и на костные структуры, то велопластика проводится как первый этап его закрытия. В ходе этой операции хирург производит довольно большие разрезы слизистой, через которые выделяет и ушивает мышцы, образующие основную толщу мягкого неба и обеспечивающие его участие в акте дыхания, глотания и звукообразования. В результате врачебных манипуляций мягкое небо должно иметь достаточную длину и образовывать небно-глоточный клапан (затвор), благодаря которому верхние дыхательные пути будут защищены от попадания и них пищи при глотании. 

Результаты операций по удалению волчьей пасти:
  • Одномоментная пластика расщепления твердого и мягкого неба

Данная методика предполагает закрытие дефекта твердого неба мягкими тканями ротовой и носовой полостей. Проводить ее целесообразно только если расщелина у ребенка узкая или неполная. Для этого ткани ротовой полости смещаются таким образом, чтобы максимально закрыть костный дефект. Точно так же мобилизируются ткани слизистой оболочки носа. Как и в предыдущем случае, во время одномоментной пластики придается правильное положение мышцам мягкого неба, воссоздается его нормальная длина и небно-глоточный затвор.

Схема разрезов и ушивания при операции на мягком (рис.1) и твердом (рис.2) небе:

Полученный результат не будет окончательным, так как просто закрыть костный дефект мягкими тканями недостаточно. Однако после такой операции кормить ребенка и ухаживать за ним становится намного проще, уменьшается вероятность развития болезней органов дыхания, отитов и синуситов. Кроме того, создаются оптимальные условия для роста костных структур верхней челюсти, благодаря чему спустя несколько месяцев толщина просвета в твердом небе может сократиться до узкой полоски в 2-3 мм и в дальнейшем хирургу будет намного проще его ликвидировать.

  • Уранопластика

Позволяет полностью убрать расщелину твердого неба и восстановить непрерывность его костной структуры. Чтобы закрыть просвет, используются фрагменты надкостницы: их перемещают в область дефекта вместе с сосудами, которые будут снабжать пересаженные участки кровью. Между листками надкостницы со временем образуется собственная костная ткань, которая окончательно закрывает волчью пасть.

Проводить уранопластику детям, которые еще не достигли полутора-двух лет, считается нецелесообразным, поскольку вмешательство может привести к задержке роста костей верхней челюсти. В некоторых случаях операцию откладывают на еще более долгий срок – до 4 лет, если хирург считает, что условия для нее в более раннем возрасте неподходящие.

Хирургическая пластика губ, применяется в тех случаях, когда волчья пасть у ребенка сочетается с заячьей губой. Проводится обычно на первом этапе двухэтапной вело-хейлоуранопластики. Операция выполняется не ранее 8 месяцев, так как до этого времени размеры губ и носа еще очень малы, а значит высок риск неправильно сопоставить ткани и получить неудовлетворительный эстетический результат. В то же время, врачи не рекомендуют сильно затягивать с этой пластикой, поскольку она создает оптимальные условия для правильного развития всей челюстно-лицевой системы, дыхания, сосания, глотания и речи.

Фото до и после операций:
  • Все вышеописанные вмешательства выполняются под общим наркозом. Ребенок получает антибиотики до операции, а после к ним добавляются еще и обезболивающие препараты. Выписка из стационара производится на 5-7-й день.
  • В первую неделю область послеоперационных ран обычно закрыта специальными салфетками с антисептическим раствором. Когда швы снимают, удаляют и салфетки. В дальнейшем после каждого приема пищи необходимо будет полоскать рот или сбрызгивать слизистую обеззараживающим спреем. Со второй недели по рекомендации и под наблюдением врача необходимо проводить мягкий пальцевой массаж неба для ускорения процессов регенерации тканей.
  • Если планируется еще один этап операции, для изоляции носовой полости от ротовой необходимо будет в течение длительного времени использовать специальный обтуратор (минимальный интервал между этапами составляет не менее 1 года).

Эффективность хирургического устранения волчьей пасти очень высокая: полноценное восстановление целостности мягкого и твердого неба достигается в 98% случаев. Сроки для проведения операций подбираются с учетом того, чтобы закончить лечение к 6-7 годам, чтобы дефект не успел повлиять на социальные навыки и психику ребенка.

После того как коррекция завершена, сразу же снимается и инвалидность, если она была поставлена в связи с расщелиной неба, – в результате все неприятности остаются позади и напоминать о них будут лишь почти невидимые шрамики на внутренней части ротовой полости.

www.tecrussia.ru

Волчья пасть у детей: причины, как выглядит, лечение

Волчья пасть у детей относится к врождённым дефектам, которые могут создать в будущем значительные трудности. Медицинское название – палатосхизис, или расщелина нёба. Своё обиходное название порок получил из-за внешнего вида – ротовая полость выглядит увеличенной, «ненасытной, как у волка».

Как выглядит волчья пасть у детей

Описание дефекта

Твёрдое нёбо – это костная структура, которая отделяет ротовую полость от носовой. Она формируется из двух симметричных зачатков и одного непарного, которые срастаются между собой ещё во внутриутробном периоде. Если этого не случилось, к моменту рождения – возникает патология, известная как волчья пасть.

Дефект имеет разные степени выраженности. Самая лёгкая из них – небольшая щель в переднем отделе нёба, чаще всего на стыке средней и правой или левой трети. В тяжёлых случаях у новорожденного отсутствует значительный фрагмент нёба или перегородка полностью не сформирована.

Волчья пасть у детей часто сочетается с другими дефектами лица:

  • Заячья губа – расщепление верхней губы;
  • Удвоение нёбного язычка;
  • Отсутствие зачатков зубов, частичное или полное;
  • Деформации челюстей, носа, костей лица.

Распространённость дефекта – 1:1000 детей. Возможно сочетание и с более глубокими нарушениями в работе дыхательной, пищеварительной и нервной системы.

Почему возникает волчья пасть?

Причины возникновения дефекта комплексные. Чаще всего это генетическая предрасположенность – если у кого-либо из родственников встречался подобный порок, то есть вероятность рождения больного ребёнка в этой же семье. Установлено, что изменённый ген, отвечающий за мутацию, находится в Х-хромосоме.

Тяжёлые хромосомные аномалии также оказывают влияние, поэтому может сыграть роль не только наследственность, но и возраст матери, перенесённые ей заболевания половых путей.

Этапы операции

Почему такое происходит? В яйцеклетках накапливаются мутации, и чем больше вредных факторов подействовало на женщину в течение жизни, тем выше риск.

Среди причин, на которые можно повлиять, то, что действуют на мать и плод во время беременности. К ним относятся вредные привычки, неблагоприятная экологическая обстановка, лечение тератогенными препаратами, сильные стрессы и травмы. Установлено, что даже ожирение матери может привести к неправильному формированию лица.

Чем опасен дефект

Проблема волчьей пасти у детей – далеко не только эстетическая. В норме ротовая и носовая полость изолированы друг от друга. Это делает возможным носовое дыхание, полноценное сосание, а затем и пережёвывание пищи. Инфекция, попадающая в одну из полостей, не имеет доступа к другой, что позволяет ограничить её распространение. Механизм младенческого сосания груди основан на герметичности ротовой полости. Это позволяет создать отрицательное давление во рту, благодаря ему молоко поступает к малышу, и он имеет возможность питаться. При патологиях полости рта этот процесс становится невозможным.

Сразу же после появления на свет малыша порок даёт о себе знать. Ребёнок не может есть – ротовая полость не герметизируется, и материнское молоко частично поступает в нос. В результате ребёнок питается хуже и может подавиться во время сосания.

Постоянное поступление молока в нос раздражает его слизистую, делая её более восприимчивой к инфекционным агентам.

Проблемы с питанием становятся причинами отставания в физическом и умственном развитии. В грудном возрасте все эти процессы тесно взаимосвязаны и малыши, которые не могут есть полноценно, медленно набирают массу, позже начинают держать голову, сидеть и проявлять другие рефлексы. Вместе с постоянными воспалительными процессами это создаёт дополнительные условия для ослабления организма.

По мере взросления ребёнка течение патологии только усугубляется. Воспалительные процессы охватывают не только носовую полость, но и среднее ухо, евстахиевы трубы и нижние дыхательные пути. Носовое дыхание затруднено из-за постоянного воспаления слизистой, что приводит к попаданию инфекции на миндалины. Формируются стойкие речевые дефекты – от лёгкого носового призвука до полностью неразборчивой речи.

Что делать родителям

Дефект не способен самоустраниться без лечения, поэтому обязательно нужно обратиться к специалисту. Волчья пасть хорошо заметна визуально, поэтому диагностика осуществляется сразу после рождения. Более того, акушер-гинеколог обязан осмотреть ребёнка на предмет расщелины нёба. Если дефект небольшой и его сложно заметить визуально, он диагностируется при первой же попытке кормления – ребёнок начинает хлюпать носом во время кормления, из ноздрей могут выделяться капли молока.

Сам процесс терапии длительный, занимает от нескольких месяцев до нескольких лет. При значительном дефекте полное восстановление всех функций может быть закончено только к школьному возрасту. Терапия включает уход за малышом, оперативное вмешательство и восстановительный период.

Причины патологии - заболевания матери, экология и т. д.

Особенности ухода

Проведение операции сразу после рождения малыша невозможно – слишком велик риск дополнительных повреждений. Чтобы дождаться благоприятного возраста и предотвратить проблемы, используются специальные приспособления – обтураторы. Их помещают в ротовую полость перед кормлением, чтобы заместить мягкое нёбо и сделать возможным нормальное питание.

Следует уделять внимание гигиене ротовой и носовой полости. Малышу обязательно регулярно промывать нос специальными каплями, не позволяющими развиться инфекции. Ротовую полость обрабатывают специальными детскими гигиеническими растворами. Эти процедуры также делается с помощью обтуратора.

Хирургическое лечение

Операция – единственный способ полностью избавиться от порока. Она проводится в несколько этапов в зависимости от тяжести состояния. Самый ранний из них рекомендован не раньше полугода. Дефект нёба закрывается постепенно, снимая необходимость пользоваться обтураторами, позволяя нормально питаться и дышать. Наиболее распространённый вид операции – уранопластика по Лимбергу. Она позволяет полностью восстановить структуру всех слоёв нёба. Для этой задачи используются искусственные и донорские материалы. Проблемы чувствительности решаются постепенно.

Около 5-6 лет проводится последний этап вмешательства – коррекция косметических дефектов. В этом возрасте ребёнку уже не безразлично, как выглядит его лицо, а в скором времени предстоит школа, где нездоровый внешний вид может стать причиной травли. Раньше косметическая коррекция не имеет смысла, поскольку происходит активный рост лица.

Реабилитация

Лечение волчьей пасти подразумевает длительный восстановительный период. Непосредственно после вмешательства малышу назначается щадящая диета, по мере восстановления нормальной структуры нёба он может питаться всё более разнообразной пищей. Кроме этого обязательны занятия с логопедом для коррекции речевых дефектов.

При успешном выполнении всех этапов лечения к школьному возрасту ребёнок ничем не отличается от своих сверстников – он нормально питается, имеет развитую (иногда даже более развитую, чем у ровесников) речь, болеет с той же частотой, как и его здоровые одноклассники и не имеет заметных косметических дефектов. При лёгких формах реабилитация полностью заканчивается раньше. Дефекты, которые не устранены к школьному возрасту, крайне плохо корректируются в дальнейшем.

Профилактика

С точностью предсказать, что повлияет на рождение ребёнка с дефектом, невозможно. Также невозможно исключить наследственные факторы. Тем не менее, полезно соблюдать ряд следующих правил:

  • На этапе планирования беременности нужно исключить вредные привычки, пройти рекомендованное врачом обследование, соблюдать правила здорового образа жизни;
  • Во время беременности придерживаться тех же правил, плюс избегать стрессов и опасных для жизни ситуаций;
  • Регулярно проходить обследования, соблюдать предписания врача, избегать препаратов, не рекомендованных беременным.

Выявить волчью пасть на УЗИ можно, но только на поздних сроках и не всегда, поэтому большинство родителей узнают о дефекте у своего ребёнка после рождения.

Волчья пасть – опасный, но устранимый дефект. При правильном лечении он исчезает бесследно, позволяя жить полноценной жизнью. Оставленный без внимания, он ведёт к тяжёлым и постоянным осложнениям, которые сказываются на физическом и умственном здоровье ребёнка, на его самооценке и уверенности в себе.

Читайте также: синдром короткой шеи у грудничков

www.baby.ru

что делать при расщелине неба у детей и чем дефект отличается от «заячьей губы»

Болезни «заячья губа» и «волчья пасть» — одни из самых распространенных врожденных патологий, которые обезображивают лицо и доставляют множество проблем: логопедических, стоматологических, оториноларингологических и т. д. Нередко матери новорожденных пугаются, когда им сообщают о заболевании ребенка, считая, что это уродство — навсегда. Но современная пластическая хирургия очень продвинулась за последние годы вперед в устранении этих, казалось бы, фатальных явлений.

Особенности заболеваний

«Волчья пасть» и «заячья губа» представляют собой врожденные пороки области лица и рта. Эти отклонения формируются еще в материнской утробе, в начальный период беременности. Деформации появляются в результате неудовлетворительного количества тканей в области рта и губ. Наличествующие же волокна в этом случае сращиваются неверно, придавая лицу специфические, не слишком привлекательные черты.

Многие, незнакомые близко с этими деформациям, часто путают их и считают одним и тем же заболеванием, называя его «волчья губа». Однако эти патологии значительно отличаются друг от друга.

Деформация «заячья губа»

Врожденная патология «заячья» губа представляет собой расщелину каждой из сторон верхней губы. Обуславливается она физиологическими отклонениями. Дефект бывает в виде узкого отверстия или пробела в коже. Расщелина может не только размещаться на верхней губе, но и заполнять собой носовую область, способна затрагивать костную ткань челюсти и верхней десны.

Патология «волчья пасть»

Это отклонение представляет собой отверстия или расщелины в твердом или мягком нёбе. Такой дефект ротовой части лица, к сожалению, наблюдается довольно часто. Статистика этой патологии: на одну тысячу новорожденных малышей приходится один случай такой аномалии. Нередко отклонение сопровождается «заячьей губой».

В настоящее время ученым удалось обнаружить три гена, которые, мутировав, способствуют возникновению у человека этого заболевания. Сейчас исследования в этой области продолжают проводиться.

Когда речь идет о развитии «волчьей пасти», то расщепление твердого и мягкого нёба может быть полным и неполным, то есть представлять собой одно большое или несколько незначительных отверстий. Это патология очень часто протекает вместе с раздвоением язычка, который располагается задней части мягкого неба, почти в носоглотке.

Это сопутствующий патологии дефект происходит в связи с неестественным соединением медиального и латерального отростка с перегородкой носа.

Именно это заболевание, по статистике, оказывается одним из самых часто наблюдающихся отклонений у малышей, который начинает формироваться уже в утробе и который очень сложно предугадать или заранее продиагностировать — то есть до зачатия. А значит предотвратить его, к сожалению, нельзя. Впрочем, после рождения малыша на свет, ему вполне способны помочь современные пластические хирурги.

Причина развития патологии

Формирование такой патологии объясняется генетической предрасположенностью к подобного рода заболеваниям. Нередко встречаются такие отклонения в процессе развития плода у матери, имеющей пагубные привычки:

  • употребление алкогольных напитков;
  • увлечение одурманивающими и наркотическими средствами;
  • табакокурение.

Помимо этого, причиной заболевания малыша может стать острый дефицит в организме матери фолиевой кислоты. Недостаток этого элемента связан с неправильным образом жизни беременной женщины, небрежным отношением к своему положению, неверным и нерегулярным рационом, с ожирением и так далее.

Перечисленные причины влияют на развитие патологии именно в нижней части лица будущего малыша, в том числе и в области верхней челюсти.

Также эту патологию может вызвать неблагоприятная окружающая среда, в которой находилась будущая мать, острые инфекционные или токсикологические болезни и даже психические травмы.

Все перечисленные причины способны вызвать сбой во внутренней тонкой и сложной системе жизнеобеспечения в материнской утробе и привести к порокам развития малыша.

Последствия деформации

Такая патология у детей вызывает большие трудности и дискомфорт буквально с первого дня их появления на свет.

Последствия заболевания затрагивают буквально все области жизни ребенка и его родных:

  1. В момент родов велика вероятность возникновения аспирации околоплодной жидкости в легкие малыша. Процесс проникновения воздуха в организм новорождённого младенца оказывается затруднен, ему трудно сосать грудь. Поэтому дети с деформацией неба часто имеют меньший вес, чем их сверстники, отстают в развитии.
  2. До оперативного вмешательства по коррекции этой патологии кормление ребенка чаще всего проходят с применением специально созданных для этого ложечек, бутылочек и прочей специфической посуды.
  3. Также расщелина неба и губы часто ведет к сбою работы верхних дыхательных путей, пищеварительной системы, к отсталости или заторможенности в развитии слуха и речи.

Все эти неудобства и отклонение в нормальной работе всего организма чаще всего ведут к тому, что дети с такими патологиями имеют недостаточно качественный уровень жизни, а зачастую, если проблема не была своевременно решена, чувствуют себя неполноценными, имеют низкую самооценку и, как следствие, нередко бывают асоциальными, агрессивными, неуспешными людьми.

Симптоматические проявления

Дети, которые имеют такую патологию, из-за нарушенного природного процесса сталкиваются со следующими трудностями:

  • неправильное произнесение и формирование звуков:
  • сложности в освоении работы речевого аппарата в целом,
  • развитие ринолалии.

Ринолалия характеризуется изменением тембра голоса и характера проговаривания звуков. Это происходит из-за неверного смыкания глотки и нёба.

Вдобавок ко всему, вместе с вдыхаемым воздухом в нос могут попасть пища и напитки и через нос обратно в рот. Жидкость также может попадать в евстахиеву трубу, что иногда провоцирует появление отита и синусита. К тому же в этом случае происходит деформация прикуса и зубов, из-за чего нарушается и процесс пережевывания пищи.

Медицинская помощь при расщелине нёба

Патология «волчья пасть» у детей может быть практически без последствий скорректирована, если родители своевременно обратятся к соответствующим специалистам. Успех лечения в большинстве случаев зависит не только и не столько от медиков, сколько от упорства, терпения и настойчивости тех, кто занимается малышом. Для достижения успеха следует неуклонно придерживаться всех советов и рекомендаций лечащего врача. Также необходимо как можно быстрее показать ребенка обычному или пластическому хирургу с тем, чтобы тот смог оценить степень тяжести патологии и составить план предстоящей коррекции.

Обнаружение заболевания

Обнаружить патологию можно заранее, уже на 14−15-й неделе беременности во время скрининга. Однако при этом невозможно полностью оценить форму и объем поражения. Эти тонкости можно разглядеть лишь после появления малыша на свет. Диагноз «волчья пасть» ставится непосредственно после рождения ребенка. Степень и глубина поражения определяется осмотром новорождённого.

Если специалист обнаружил наличие характерной для болезни расщелины у плода в утробе, то у матери появляется дополнительное время для подготовки к будущей терапии. Во-первых, будут необходимы дополнительные методы исследования. Во-вторых, нужно быть готовым к посещению специалистов, отвечающих за области развития черепной коробки, дыхание, нарушения обоняния и слуха.

Способы коррекции

Лечение этой патологии проходит исключительно хирургическим путем. Обязательно проводят несколько предварительных косметических операций. Сперва проводят уранопластику, в процессе которой мягкое небо удлиняется, а его мышечная ткань соединяется в правильном направлении, а затем сужается средний отдел глотки.

Если операция проведена в младенческом возрасте, то процесс кормления новорождённого обычным способом после оперативных действий практически невозможен — у деток появляются сильные боли, вероятен риск возникновения грубых рубцов и замедления затягивания раны. Поэтому нужно будет предварительно научить ребенка питаться при помощи специальной ложечки для кормления.

При неполной расщелине нёба и правильной форме зубов в верхней челюсти уранопластика рекомендуется начиная с двух лет. Если наблюдается нарушение целостности отростка альвеол, а также сужение верхней челюсти, то предварительно нужно провести лечение у ортодонта. Уранопластика в таком случае должна проводиться не ранее чем в 4−6 лет.

В редких случаях небо формируется в виде двусторонних впадин, которые сопровождаются дефектами тканей. В этом случае в первую очередь рекомендуется выполнить пластическую операцию твёрдого и мягкого нёба, для того чтобы сузить среднее тело глотки до необходимых размеров. Через полгода проводится операция по закрытию расщепления твердого неба, его переднего отдела, а также отростка альвеол. Одновременно с этой же операцией проводят и пластику костной ткани.

Уход за ребенком с «волчьей пастью»

Малышу потребуется особенный уход, так как патология влечет за собой ряд проблем, которые усложняют его жизнедеятельность.

Затруднение в приеме пищи

При расщелине в небе еда и жидкость могут попадать через нос обратно в ротовую полость. Чтобы избежать этого, используют специально предназначенную посуду. Иногда малышам временно устанавливают искусственное небо. Его используют до хирургического вмешательства, чтобы облегчить малышу прием пищи.

Глухота и инфекции ушей

Больные имеют склонность к появлению и накоплению жидкости в среднем ухе. В связи с этим у них очень часто появляется заболевания слухового аппарата, иногда малыши полностью лишаются возможности слышать. Чтобы предотвратить подобные осложнения, на барабанные перепонки устанавливают специальные трубки для дренажа жидкости. Обследование уровня и качества слуха у детей с патологией требуется проводить не реже одного-двух раз в год.

Проблемы с речью

При таком диагнозе голос говорящего часто звучит некрасиво и неразборчиво, с нехарактерным для обычной устной речи глубоким призвуком, что значительно затрудняет общение таких детей не только со сверстниками, но и со взрослыми. Также это способствует развитию комплекса неполноценности и занижения самооценки. Эту проблему можно предупредить, если провести оперативное вмешательство до наступления активной социализации ребенка и в дальнейшем обратиться за помощью к логопеду.

Дефекты зубов

Расщелины губы и нёба способствуют образованию на зубах кариеса, а также их смещению или искривлению. Подобные отклонения также мешают правильному развитию речевого аппарата у детей с подобными патологиями и постановке грамотной речи.

Все эти трудности могут быть исправлены посредством вмешательства соответствующих специалистов: хирурга, ортодонта, стоматолога, логопеда и психолога.

facelift.guru

Заячья губа и волчья пасть у детей: фото, причины возникновения расщелины неба

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М]

medside.ru

лечение и коррекция. Что делать, если у ребенка волчья пасть? Заячья губа и волчья пасть

Заячья губа и волчья пасть являются врожденными пороками области рта и лица. Формируются данные отклонения во время беременности, еще на ранних этапах процесса развития плода в материнской утробе. Деформации возникают в случае недостаточного количества тканей в области губ и рта. Имеющиеся же волокна при этом соединяются неправильно.

Как выглядят деформации

Заячьей губой называется расщелина обеих сторон верхней губы, обусловленная физиологическими отклонениями. Дефект имеет вид узкого пробела или отверстия в коже. Расщелина зачастую располагается не только на верхней губе, но и распространяется в носовую область, а также может затрагивать костную ткань верхней десны и челюсти.

Что такое волчья пасть? Данное отклонение имеет вид отверстия или расщелины. Наблюдается оно как в мягком, так и в твердом небе. Данный порок ротовой части лица встречается достаточно часто. На каждую тысячу новорожденных детей приходится один случай такой патологии. Зачастую отклонение наблюдается совместно с расщелиной губы.

В нынешнее время ученым известны три гена, мутации которых способствуют образованию волчьей пасти. Исследования в данной области продолжаются. Ведь дефект гена в процессе развития отклонения определяется всего в 5% случаев описываемого недуга.

Варианты расщепления неба

В случае развития волчьей пасти расщепление неба может быть полным - как в твердых, так и в мягких тканях, и неполным - в виде отверстия. Патология зачастую протекает совместно с раздвоением язычка (имеется в виду отросток задней мягкой небной ткани). Раздвоение происходит по причине неестественного соединения латерального и медиального отростков с носовой перегородкой. Волчья пасть у ребенка считается одним из наиболее часто встречающихся врожденных отклонений.

Волчья пасть: причины образования

Формирование волчьей пасти обусловлено генетической предрасположенностью. Также четко прослеживается в процессе развития патологии влияние на плод пагубных привычек матери: употребление алкоголя и наркотических средств, курения. В случае дефицита в рационе фолиевой кислоты и при ожирении беременной женщины также существует риск неполноценного формирования верхней челюсти плода.

Волчья пасть также может развиться у ребенка в утробе по причине неблагоприятной окружающей будущую маму среды, наличия у нее инфекций острого характера или токсикоза, психических или механических травм.

Проявления волчьей пасти

Волчья пасть у детей вызывает проблемы с самого момента их появления на свет. Во время родовой деятельности может возникнуть аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути малыша. Процесс поступления воздуха в организм новорожденного с волчьей пастью затруднен, невозможен процесс сосания, вследствие чего ребенок может отставать в развитии и весе от своих сверстников. До момента оперативного вмешательства по исправлению патологии кормление малыша производится при помощи специального предназначенных ложек, которые надеваются на бутылочки.

Расщелина неба приводит к нарушениям функций верхних путей дыхания, пищеварительной системы, к заторможенности в развитии речи и слуха. Все эти отклонения вполне могут привести к снижению самооценки ребенка.

Симптоматика

У детей, имеющих такую патологию, как волчья пасть, по причине нарушенного естественного процесса формирования звуков изменена речь. Возникает ринолалия. Это процесс искажения тембра голоса и произношения звуков вследствие неправильного смыкания неба и глотки. При этом вдыхаемый воздух свободно выходит сквозь нос, в который проникают употребляемые напитки и пища. Через небную расщелину жидкость может проникать в евстахиевы трубы, что приводит к развитию синусита и отита. Также при волчьей пасти деформируются зубы и прикус, вследствие чего нарушается процесс жевания.

Что следует предпринять, если у ребенка расщелина неба

Волчья пасть у детей может быть успешно исправлена в случае своевременного обращения родителей за медицинской помощью к специалисту. Успех терапии во многом зависит не только от докторов, но настойчивости, упорства и терпения близких пациента. Для достижения положительного результата необходимо неукоснительно придерживаться всех рекомендаций врача. При обнаружении у ребенка данной патологии необходимо показать его хирургу, для того чтобы доктор смог составить план лечения.

Диагностика

Выявить дефект расщепления неба можно при помощи планового УЗИ-скрининга плода уже примерно на 15-й неделе беременности. Но объем и форму поражения можно рассмотреть только после рождения малыша. Если при ультразвуковом исследовании обнаружена волчья пасть у будущего ребенка, то обязательно требуются дополнительные методы исследования. Это отклонение чревато патологиями развития черепной коробки, нарушениями слуха, ухудшением дыхания и обоняния. Диагноз «волчья пасть» устанавливается сразу же после рождения ребенка. При этом степень дефекта и его тип определяются путем осмотра зева малыша.

Принципы терапии расщелины неба

Лечение волчьей пасти проводится исключительно хирургическим методом. При этом проводятся несколько косметических операций. Предпочтение отдается уранопластике - хирургическому методу, в ходе которого удлиняется мягкое небо, его мышцы соединяются в правильном направлении, и сужается средний отдел глотки.

Процесс сосания новорожденным после проведения операции практически невозможен, так как при этом возникают сильные болевые ощущения, существует риск образования грубых рубцов и замедляется заживление раны. Поэтому следует предварительно приучить малыша к питанию со специальной ложечки.

Лечебная тактика

В зависимости от того, какая степень расщепления у волчьей пасти, хирург выбирает тактику терапевтического процесса.

Пациентам, имеющим правильную форму зубного ряда в верхней челюсти, уранопластика рекомендуется специалистами в возрасте двух лет и старше. В данном случае расщелина неба должна быть неполной.

В случае нарушения целостности отростка альвеол и сужения верхней челюсти предварительно, перед операцией, рекомендуется проводить лечение у ортодонта. Эти отклонения вызываются сквозными расщелинами неба. Уранопластика в данном случае проводится не ранее 4-6 лет.

Редкие случаи терапии, когда волчья пасть имеет двусторонние расщелины, сопровождающиеся дефектами тканей, имеют два этапа. В первую очередь необходимо выполнить пластику мягкого и твердого неба, чтобы сузить средний отдел глотки. Второй этап лечения проводится спустя полгода. Заключается он в закрытии расщелины твердого неба (переднего его отдела) и отростка альвеол. Одновременно с этим проводится пластика костной ткани.

Метод уранопластики

Каким образом проводится операция? Волчья пасть исправляется путем восстановления естественного анатомического строения неба и отделов глотки. Классический вариант уранопластики - операция по методу Лимберга. В нынешнее время это главный способ устранения врожденного дефекта неба. Если волчья пасть сочетается в одном случае с заячьей губой, то дополнительно проводится хейлопластика. Это операция, в ходе которой корректируется верхняя губа.

Предварительно перед уранопластикой проводится ее тщательное планирование отдельно в каждом конкретном случае. При этом осуществляется индивидуальный подбор пластического материала для устранения расщепления небной ткани. Современные методики уранопластики и высокая квалификация хирургов способны обеспечить восстановление естественной, полноценной структуры верхней челюсти и гортани примерно у 95% пациентов.

Радикальный метод уранопластики при расщелине неба

Иногда болезнь "волчья пасть" требует радикального исправления твердого и мягкого неба. При этом решается сложный комплекс задач. Это и восстановление естественной непрерывности тканей неба и их размеров, и устранение неправильного прикрепления мышц, и их соединение в обычное положение. Также в комплекс задач в ходе уранопластики входит предотвращение повреждения нервов, которые обеспечивают сокращение мышц, а еще стабильное закрепление формы, структуры и функций органов, подвергаемых оперативному вмешательству.

Такой радикальный метод терапии рекомендуется пациентам в возрасте от 3 до 5 лет в случае наличия несквозных расщелин в небе, в 6 лет - сквозных. Проведение данной операции может вызвать задержку в развитии челюсти, если осуществить ее раньше. Щадящие способы уранопластики можно применять для лечения волчьей пасти уже в возрасте 2 лет.

Предоперационный период

В период, предшествующий уранопластике, рекомендуется ношение детьми «плавающего» обтуратора, который способствует нормальному процессу дыхания, питания, становления нормальной речи. Этот специальный протез можно снимать за 12-14 дней до операции.

Период после операции

В послеоперационный период, после того как волчья пасть будет исправлена, пациенту требуется постельный режим на протяжении 2-3 суток, употребление пищи исключительно в протертом виде и обильное питье. Необходимо тщательно ухаживать за полостью рта - до и после приема пищи следует проводить его орошение слабым раствором марганцовки. По несколько раз в течение суток нужно надувать воздушные шары. Спустя 2 недели после операции необходимо регулярно проводить специальный комплекс упражнений и массаж мягкого неба при помощи пальцев.

Для того чтобы предотвратить развитие инфекции, через 5-7 дней после уранопластики применяется комплексно антибиотикотерапия. Чтобы купировать болевой синдром, употребляются препараты обезболивающего действия.

После операции на лице остается рубец. Выписка пациента из стационара производится через 3-4 недели после уранопластики.

Особенности оперативного вмешательства

Волчья пасть у человека обуславливает повторные операции после уранопластики. Такое вмешательство следует осуществлять не ранее, чем через год. Направлены эти методы лечения на устранение послеоперационных дефектов. Примерно 12 месяцев достаточно для восстановления кровотока в мягких и костных тканях.

В случае достаточно большой площади волчьей пасти, когда не удается перекрыть расщелину местными тканями, используются мышечно-слизистые лоскутки с языка или щек. Однако лечение данной патологии не заканчивается на стадии операции. Дополнительно требуются занятия с логопедом, дефектологом. Обязательно необходимо лечение у ортодонта, который контролирует развитие челюсти и при необходимости обеспечит соотношение зубных дуг.

Помощь логопеда и оториноларинголога

Логопед поможет поставить правильную речь пациентам с диагнозом "волчья пасть". Этот специалист проводит консультации с пациентами, достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует разными методами внешнее дыхание.

Вести систематическое наблюдение за детьми, имеющими расщелину неба, должен оториноларинголог. При данной патологии могут развиваться хронические заболевания ЛОР-органов, которые возникают в 10 раз чаще, чем у здоровых детей. Происходит это по причине сообщения ротовой полости с носовой и из-за нарушений в строении неба и глотки. Для предотвращения развития осложнений нужно своевременно проводить лечение и профилактику тонзиллитов, фарингитов, ринитов, отитов.

Заячья губа и волчья пасть: проблемы, связанные с отклонениями, их решение

Затрудненный прием пищи

При наличии небной расщелины жидкость и еда могут проникать через нос обратно в рот. Для транспортировки пищи и напитков в правильном направлении в процессе кормления ребенка используются специально предназначенные соски и бутылочки.

Иногда при волчьей пасти детям приходится устанавливать искусственное небо. Применяется оно до хирургического вмешательства для облегчения приема пищи и достаточного насыщения ребенка.

Инфекции ушного пространства и глухота

У детей с волчьей пастью имеется склонность к возникновению и накоплению в среднем ухе жидкости. Поэтому у них чаще обычного развиваются недуги слухового аппарата, а иногда возможность слышать звуки исчезает вовсе. Для предотвращения таких осложнений на барабанные перепонки устанавливаются специально предназначенные для дренажа жидкости трубки. Обследование качества слуха необходимо проводить не реже одного раза в год.

Проблемы с речью

При наличии волчьей пасти голос звучит плохо. Данная проблема решается путем оперативного вмешательства или при помощи логопеда.

Проблемы с зубами

При расщелинах губы и неба зачастую образуется кариес на зубах и возникает их искривление или смещение. Такие отклонения исправляются при помощи вмешательства стоматолога или ортодонта.

fb.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Подобное заболевание у ребенка вызывает ужас и панику у родителей. Действительно, патология кажется ужасной, но современная медицина способна излечить малыша и устранить дефект практически бесследно.

Волчья пасть – это врожденный излечимый дефект, представляющий собой разрыв или расщелину между тканями мягкого и твердого неба в средней его части. Возникает из-за незаращения 2-х половин неба во время эмбрионального развития. Такая патология – это следствие замедления срастания непарной кости лицевого отдела черепа с отростками верхней челюсти у плода.

Патология встречается довольно-таки часто. По статистике из тысячи новорожденных один ребенок появляется на свет с таким синдромом, то есть это составляет 0,1 процент. Нередко помимо волчьей пасти у новорожденного имеются еще и другие патологии, например, заячья губа.

Фото, демонстрирующее заболевание

Жутковатое наименование болезни имеет корни еще в Средних веках. Дело в том, что рождение ребенка с таким дефектом воспринималось общественностью как явный и неоспоримый признак того, что родители ребенка (но в большем степени именно мать) связаны каким-то образом с нечистыми силами. Но, благо, те темные времена прошли, и теперь болезни объясняются с научной точки зрения и детям с такой патологией можно оказать специализированную медицинскую помощь.

Видео: телепередача о расщелине верхнего неба

Классификация типов волчьей пасти ↑

  • скрытая волчья пасть – это расщепление мышцы мягкого неба, при этом типе дефекта слизистая оболочка сохраняет свою целостность;
  • неполная – расщелина на мягком небе и частично на твердом;
  • полная – расщелина на твердом и мягком небе до резцового отверстия;
  • сквозная – расщеплено мягкое и твердое небо, альвеолярный отросток с 1 или 2 сторон. Сквозная волчья пасть бывает двухсторонней и односторонней.

На фото проиллюстрированы типы дефекта

Наличие волчьей пасти вызывает трудности и неприятности у малыша уже с момента появления на свет, так как при родах существует вероятность попадания в дыхательные пути околоплодной жидкости.

Процесс дыхания новорожденного с такой патологией затруднен, сосание груди матери трудновыполнимо, из-за этого новорожденный отстает в весе и развитии.

До операции по устранению расщелины ребенка кормят специальными ложечками, которые одеваются на бутылочки.

Волчья пасть нарушает и затрудняет нормальную работу верхних пищеварительных и дыхательных путей, становление речи и слуха, а также может способствовать возникновению психологических проблем у малыша.

Фото реального неба с дефектом

Дети с таким заболеванием имеют измененную речь из-за неправильного процесса образования звуков. Из-за заболевания неба возможно свободное выхождение вдыхаемого воздуха через нос и проникновение в носовую полость еды и жидкости. Так как жидкость может попадать через разрыв на небе в пазухи носа и евстахиевы трубы, то велика вероятность возникновения синусита и отита.

Причины заболевания ↑

Волчья пасть у детей возникает из-за генетической мутации гена ТВХ22, его впервые открыли ученые в Великобритании в 91 году двадцатого века. Именно этот измененный ген является причиной развития патологии.

Мутация возникает под влиянием множества факторов, которые воздействуют на плод на генетическом уровне. Дефект образуется у плода на ранней ступени развития, а именно во время первого триместра беременности. В это время активно начинают формироваться различные органы.

Все факторы, влияющие на плод, можно назвать тератогенным воздействием. К нему относится: тяжелый токсикоз, возраст матери (свыше тридцати пяти, сорока лет), ожирение матери, сильный стресс, употребление алкогольных напитков, наркотиков, табакокурение, вирусные и инфекционные заболевания матери во время беременности, дефицит фолиевой кислоты, употребление мощных и сильнодействующих лекарств (также прием не рекомендуемых к использованию препаратов во время вынашивания плода), радиационное и химическое воздействие, механические травмы, различные вредные привычки, неблагоприятная экологическая обстановка, наследственность.

В процентном соотношении, причины, влияющие на образование волчьей пасти, можно представить следующим образом (по уменьшению влияния): химические факторы – почти двадцать три процента, психические факторы – девять процентов, механические травмы – шесть процентов, биологическое воздействие – пять процентов, физическое воздействие – два процента.

Риск возникновения мутации в семь раз выше в семье, где уже появлялась эта болезнь. Вероятность появления дефекта у ребенка повышается на десять процентов – если один из родителей родился с такой патологией, на пятьдесят процентов – если оба родителя имели при появлении на свет такое заболевание. У женщин, которые выкуривали во время вынашивания плода от 1 до 10 сигарет в день, вероятность появления детей с дефектов неба на тридцать процентов выше, а у тех, кто выкуривал более двадцати сигарет в день – риск возрастает до 70 %.

Диагноз ↑

Ультразвуковое исследование на четырнадцатой-шестнадцатой неделе беременности способно предварительно диагностировать образовавшуюся волчью пасть у плода, но точно установить факт патологии и оценить объем поражения неба в полной мере можно только после появления малыша на свет.

Обязательно и неотложно нужно провести дополнительные медицинские обследования, так как волчья пасть может создавать такие дефекты, как расстройство слуховых функций, ухудшение обоняния и внешнего дыхания, аномалии развития костей черепа.

В современном мире отношение к этой болезни существенно изменилось, если раньше врачи в такой ситуации рекомендовали прервать беременность, сейчас же они деликатно и убедительно объясняют матерям что волчью пасть можно устранить хирургическим путем, и малыш станет полностью здоровым и не будет отличаться от других детей.

До проведения операции детям рекомендуется использовать обтуратор (специальный протез, закрывающий дефекты неба). Такой протез облегчает процесс дыхания, прием пищи и речевую деятельность.

Лечение ↑

Лечение осуществляется с помощью хирургического вмешательства. Операбельно возобновляется цельность верхнего неба и губы, альвеолярного отростка, производится удлинение мягкого неба, сужение среднего отдела глотки и соединение мышц неба в нужном положении.

Важным предоперационным этапом является приучение малыша к кормлению с ложечки, так как сосание после операции может вызывать сильные болезненные ощущения у ребенка и замедлить или затруднить заживление послеоперационной раны и способствовать появлению грубых рубцов и шрамов. Заняться приучением малыша следует предварительно, ведь быстро переучить его не получиться.

Для успешного лечения волчьей пасти необходима медицинская помощь ребенку по различным направлениям: терапия, ортодонтия, неврология, отоларингологии другие профили.

Лечение осуществляется поэтапно и последовательно и разделено на несколько операций. Как правило, все этапы устранения и коррекции дефекта завершаются к шести- семилетнему возрасту пациента.

Операция по устранению волчьей пасти носит название «Уранопластика». Она совершается по разным методам в прямой зависимости от побочных дефектов челюстей, носоглотки, при наличии заячьей губы. Перед осуществлением такой операции проводится индивидуальное ее планирование, выбирается материал для устранения волчьей пасти.

Подробное видео о болезни

Цели уранопластики:

  • восстановление естественной целостности всех тканей неба;
  • ликвидация патологического присоединения небных и глотательных мышц, а также их анатомически правильное прикрепление. При такой операции не повреждаются нервы мышц.
  • осуществление прочной фиксации неба.

В зависимости от глубины и конфигурации расщелины предполагаются следующие виды операционных манипуляций:

  • при сквозном расщеплении с 2 сторон закрытие совершается в 2 подхода: первым делом осуществляется операция всего неба и сужение ротоглотки, а потом через шесть или восемь месяцев производится закрытие расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба;
  • в случае частичного расщепления, но с нормальной формой верхнечелюстного зубного ряда,операция проводится детям старше 2 лет;
  • при сквозном расщеплении неба, повреждающем цельность альвеолярного отростка и ссужающим верхнюю челюсть нужно обязательно осуществлять перед операцией лечение у врача-ортодонта. Оперативное вмешательство должно проводиться в четыре-шесть лет.

Уранопластику рекомендуется выполнять детям от трех до шести лет. В трехлетнем и пятилетнем возрасте операции проводятся детям с несквозными расщелинами, а с пяти до шести лет детям со сквозными односторонними и двусторонними расщелинами. Осуществлять уранопластику не стоит очень маленьким детям (до восьми месяцев), потому что это может способствовать задержке развития верхней челюсти. Более щадящие методики оперативных манипуляций можно осуществлять детям до двух лет.

От трех до семи лет осуществляются пластические операции, главная цель которых – устранить косметические изъяны и дефекты внешности ребенка, чтобы его личная самооценка не понижалась и он не чувствовал себя неполноценным ребенком среди других детей.

Повторные операции должны осуществляться через двенадцать месяцев после проведения предшествующих оперативных вмешательств и ни в коем случае не ранее. За год произойдет полноценное восстановление кровоснабжения в прооперированных тканях. Если имеется чрезмерно крупный дефект, который не имеет возможности закрыться близрасположенными тканями, осуществляется пластическая операция с использованием слизисто-мышечных лоскутов других зон.

Схема поэтапного закрытия неба

По большей части (свыше девяносто процентов случаев) лечение волчьей пасти заканчивается успешно и добивается хороших результатов, расщелина закрывается, не давая развиться заболеваниям дыхания, слуха, дефектам речи, а также помогает справиться с психологическими комплексами и травмами. После устранения дефекта ребенок снимается с учета по инвалидности.

Реабилитационный период ↑

После проведения уранопластики пациенту необходимо соблюдать постельный режим первые два-три дня, принимать только жидкую или протертую еду, а также требуется в обязательном порядке внимательный и пунктуальный уход за полостью рта для того профилактики заражения и для дезинфекции и обеззараживания.

Примерно через 14 дней после хирургического вмешательства пациент может начинать заниматься восстанавливающими упражнениями неба.

Лечение не ограничивается уранопластикой, также необходимо заниматься с логопедом, дефектологом, наблюдаться и лечиться у стоматолога-ортодонта.

Врач-логопед проводит занятия с детьми для постановки правильной речи. Специалист начинает консультировать пациентов с двух лет, регулирует и корректирует дыхание при помощи отработки длительного постепенного вздоха.

Стоматолог-ортодонт наблюдает развитие верхней челюсти пациента, следит за правильным соотношением зубных дуг.

Дети с таким дефектом должны постоянно и систематически наблюдаться у отоларинголога, потому что они имеют склонность к появлению отоларингических болезней в десять раз больше, чем дети без расщепления неба. Поэтому очень важно своевременно проводить лечение и профилактику различных ЛОР-заболеваний, чтобы не возникли осложнения органов слуха и верхних дыхательных путей.

Фото до лечения и после него. Как видно на фотографии, у ребенка полноценное и здоровое небо.

Такой синдром у детей – не такое ужасное и страшное заболевание. Самое главное, что болезнь излечима. Но чтобы обезопаситься от возможности такой генетической мутации, матерям рекомендуется внимательно относиться к вопросам своего здоровья. Матери стоит внимательно следить за количеством витаминов и фолиевой кислоты в своем организме. При работе на вредном производстве, где возможно радиационное, шумовое, химическое загрязнение, следует полностью ограничиться от нее. Если в семье уже родился малыш с такой патологией, родителям рекомендуется посетить врача-генетика.

Видео: врач рассказывает о врожденной расщелине губы и неба

plast4you.ru > Пластическая хирургия > Лицо > Хейлопластика > Что делать если у ребенка волчья пасть?

plast4you.ru

Заячья губа, волчья пасть у новорожденных.

Расщелины губы и неба — так называемые «волчья пасть» и «заячья губа» — являются одними из самых распространенных врожденных дефектов у детей. Согласно статистическим данным, такие патологии встречаются в среднем у одного из каждой тысячи новорожденных. По распространенности «заячья губа» уступает только врожденной косолапости; в большинстве случаев причина такого дефекта — наследственность.

Заячья губа / волчья пасть.Типы заячьей губы.

Заячья губа может образоваться от небольшого углубления во внутреннюю часть верхней губы - в нёбе, до полного разделения губы с переходом расширения в нос. Расселина бывает с одной или с обеих сторон от верхней губы. Термин "неполная заячья губа" относится к деформации, которая не переходит в отверстие, в то время как термин "полная заячья губа" включает в себя отверстие, проходящее через первичное и вторичное небо. Аномалия латерализации описывается как правосторонняя, левосторонняя, или двусторонняя аномалия.  Расщелина губы и / или неба может присутствовать в любой комбинации.  Меньше всего видоизмененная "заячья губа" известна как "Forme fruste" и может быть внешне смотреться как искривление губы и небольшие изменения низа ноздри и неба.  Этот вариант врожденной аномалии может также требовать пластической операции в раннем возрасте.

Время для операции по исправлению дефекта "заячьей губы"

В случае рождения младенца с данной генетической аномалией врачи стараются в кратчайшие сроки сделать пластическую операцию по исправлению формы челюсти. Ребенок со сложными случаями заячьей губы имеет высокую вероятность не справиться с питанием. Данная операция обычно делается, когда ребенок достигает возраста 10 -12 недель. 

Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов, число которых зависит от степени выраженности патологии. В одних случаях достаточно 1–3 вмешательств, в других требуется 3 и более. При этом полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Типы волчьей пасти

Расщелина неба может образоваться как часть заячьей губной деформации (заячья губа / расщелина неба), или как изолированная сущность на средней линии с участием внутренней части неба (изолированная волчья пасть).  Эти два дефекта развития имеют в основе эмбриологическую - генную мутацию и должны рассматриваться как различные врожденные аномалии, хотя хирургическая коррекция и цели лечения очень похожи.

«Волчья пасть» появляется в результате задержки срастания костей, образующих костное небо ротовой полости, а именно верхнечелюстных отростков с другой костью черепа, так называемым сошником. В результате на твердом небе возникает расщелина. Мягкие ткани тоже расходятся, иногда затрагивая и губу. Раздвоенная же губа названа «заячьей» потому, что у кроликов и зайцев верхняя губа в норме рассечена на две половинки.

Расщелина верхней губы и неба возникает у человеческого зародыша в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы. Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового обследования. К сожалению, обычно это удается сделать только на поздних сроках беременности, когда вмешательство уже противопоказано. Тем не менее лучше такую информацию получить, поскольку у ребенка с «волчьей пастью» могут возникнуть трудности при родах — в его дыхательные пути может попасть околоплодная жидкость. Врач или акушерка должны быть предупреждены об этом заранее.

У такого новорожденного обычно затруднено дыхание, он не может нормально сосать и потому отстает в весе. Дети с «волчьей пастью» и «заячьей губой» более других подвержены различным болезням. Причина проста: поступающий в их организм воздух плохо увлажняется и согревается, что и вызывает воспалительные процессы дыхательных путей. 

Причины развития волчьей губы

Причины возникновения челюстно-лицевых аномалий у человека до сих пор изучены недостаточно. Уже довольно давно специалисты высказывают предположение о том, что развитие подобных заболеваний связано с курением женщины во время беременности. Этот вывод подтвержден учеными из Мичиганского университета, исследовавшими более чем 2 тыс. беременностей, завершившихся рождением детей с грубыми лицевыми аномалиями. Оказалось, что вероятность рождения ребенка с расщелинами губы и неба у курившей во время беременности женщины зависит от количества выкуриваемых ею сигарет. Если беременная выкуривает 1–10 сигарет в день, то риск возникновения врожденных дефектов челюстно-лицевой области у ее ребенка на 30% выше, чем у ребенка некурящей женщины. Если же количество выкуриваемых ежедневно сигарет превышает 21, то такая вероятность увеличивается до 70%.

Ученые полагают, что наиболее действенным способом снижения количества детей с врожденными расщелинами губы и неба является борьба с курением беременных женщин и прием фолиевой кислоты до беременности и в первый триместр. Кроме того, по мнению специалистов, широкая и эффективная пропаганда вреда курения будущих матерей позволит реально сократить количество мертворожденных, недоношенных и маловесных детей.

Операция

Объем операции обсуждается челюстно-лицевым хирургом с родителями практически сразу после рождения ребенка - первая операция может быть через несколько дней после рождения. 

Выбор типа хирургического вмешательства для ребёнка с заячьей губой и/или другими видами дефектов зависит от сложности проблемы:

  • Если патология развития заключается только в заячьей губе, как правило, достаточно одной операции по коррекции формы губы.
  • Ребёнок с заячьей губой и дефектом носа обычно нуждается в двух операциях. Однако, многие врачи стараются сделать коррекцию губы и носа в ходе одной операции, так как считают, что это поможет уменьшить сложности в развитии речевых навыков в будущем.
  • Ребёнку с заячьей губой и расщеплённым нёбом может потребоваться две и больше операций.
  • Ребёнку с щелью в мягком нёбе нужна одна операция, которую обычно проводят в возрасте от 1 до 2 лет. Иногда её можно отложить пока ребёнку не исполнится 5-7 лет.
  • Ребёнок с щелью в мягком и твёрдом нёбе нуждается в нескольких хирургических вмешательствах, которые начинают проводить сразу после рождения и заканчивают, когда пациенту 10-13 лет.
Дополнительное хирургическое вмешательство возможно с целью коррекции неровности на линии улыбки (линия шеек передних зубов) или для удаления шрама после предыдущей операции. Время его проведения может откладываться до подросткового возраста.

Врачи мирового уровня

Израильские детские челюстно-лицевые хирурги, работающие в наших клиниках, имеют огромный опыт и выполнили сотни успешных операций даже в самых сложных случаях. Многие из них проходили обучение в Американских крупных мировых центрах медицины, поэтому можно сказать, что видели абсолютно все возможные патологии и знают наилучший путь к их лечению.

Оставьте ваши контактные и наш консультирующий врач сообщит, кто будет вашим лечащим врачом и чей неоценимый опыт хирурга вернет нормальную внешность вашему ребенку.

Выздоровления!
 

is-med.com

Волчья пасть у детей. Фото до и после операции, причины появления, лечение

Такую врожденную патологию, как волчья пасть у детей, корректируют еще в первые годы жизни малыша. На фото можно увидеть, что ткани неба образуют расщелину. Из-за этого дефекта у ребенка возникают сложности с приемом пищи и дыханием. Но при успешном лечении и своевременной коррекционной помощи малыш не будет отличаться в развитии от других детей.

Содержание записи:

Определение заболевания

Волчья пасть у детей, фото которой можно увидеть ниже, представляет собой несрастание тканей твердого и мягкого неба. Небо разграничивает ротовую и носовую области. У плода верхняя челюсть формируется на 8 неделе беременности. Если в это время случился генетический сбой, тогда происходит появление данной патологии.

Определить наличие расщепления неба можно, сделав УЗИ на 12-16 неделе беременности. Но полное представление педиатр сможет оценить только после рождения малыша. При наличии данной патологии родителям нужно проконсультироваться с челюстно-лицевым хирургом. В дальнейшем дети с расщелиной неба наблюдаются у ортодонта, педиатра и логопеда.

Причины заболевания

Данная патология является врожденной, и специалисты считают, что причина ее появления – генетический сбой.

Вероятность появления ребенка с этой особенностью повышается в следующих случаях, если будущая мама во время беременности:

  • страдает от алкогольной, наркотической или табачной зависимостей;
  • принимает лекарственные препараты, которые не рекомендованы беременным женщинам;
  • проживает в неблагоприятной экологической ситуации;
  • страдает от лишнего веса, вплоть до ожирения;
  • имеет дефицит фолиевой кислоты.

Также к причинам, способным спровоцировать появление расщелины неба, относят:

  • несбалансированное питание;
  • частые стрессы;
  • травма живота и любое механическое воздействие;
  • вирусные и инфекционные заболевания во время беременности.

Согласно статистическим данным, у женщин, чей возраст во время вынашивания превышает 35 лет, повышается риск родить малыша с данной патологией. Иногда причиной волчьей пасти становится наследственность. На самом деле бывает сложно определить, что вызвало появление дефекта.

Классификация заболевания

Волчья пасть у детей (фото показывают, что степени проявления дефекта могут быть разными) может быть оценена по тяжести патологии после рождения ребенка. От этого зависит продолжительность и программа коррекционной работы.

Разновидность патологии

Краткое описание

СкрытаяРасщепленными оказываются только мышцы мягкого неба, слизистая оболочка в нормальном состоянии. Определить наличие патологии можно только при углубленной диагностике.
НеполнаяРасщелина полностью затрагивает мягкое небо и частично твердое.
ПолнаяРасщеплены ткани мягкого и твердого неба, патология ярко выражена.
Сквозная

 

Расщелина твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка с может односторонняя или двусторонняя.

Волчью пасть у детей классифицируют по внешним признакам:

  • явная расщелина, которую можно увидеть при первичном внешнем осмотре;
  • скрытая – есть глубинный мышечный дефект, при этом слизистая не повреждена. При внешней диагностике нет никаких повреждений.

Встречаются сочетание заячьей губы и волчьей пасти, но данную патологию выделяют в отдельный вид.

Чаще всего волчью пасть можно диагностировать при первичном осмотре. Но для определения скрытого варианта потребуются дополнительная диагностика.

Симптомы

Волчья пасть у детей, фото которой представлены в этой статье, имеет ярко выраженный косметический дефект.

Эта патология имеет ряд симптомов, являющихся показателем нарушения важных процессов жизнедеятельности:

Поэтому малышам стараются проводить операции еще на первом году жизни. Чем раньше начата коррекционная работа, тем эффективнее получится скорректировать расстройства важных функций жизнедеятельности.

Чем опасна волчья пасть

Волчья пасть у детей опасна тем, что еще во время родов околоплодная жидкость может попасть в легкие. Поэтому малыш с рождения находится под наблюдением у нескольких специалистов.

Данная аномалия может стать причиной следующих проблем:

  • несрастание тканей мягкого неба вызывает отставание речевого развития из-за нарушения процесса звукообразования;
  • из-за трудностей с дыханием воздух не успевает прогреться, что может спровоцировать появление заболеваний дыхательных путей. Из-за затруднений дыхательного процесса появляется дефицит кислорода, который приводит к нарушению мозговой деятельности;
  • жидкость может попасть в ушные пазухи, что становится причиной отита и других проблем со слухом;
  • нарушение процессов глотания и сосания приводит к тому, что малыш плохо набирает в весе и росте. Также во время питания ребенок не дополучает полезные вещества, что сказывается на общем состоянии организма;
  • нарушение прикуса приводит к сложностям пережевывания пищи и нарушению процессов в ЖКТ. Иногда расщелина становится причиной неправильного роста зубов, кариеса;
  • косметический дефект осложняет социальную адаптацию.

Лечение волчьей пасти должно быть комплексным, потому что аномалия затрагивает важные процессы жизнедеятельности. Чтобы свести вышеперечисленные проблемы к минимуму, дефект исправляют в первые годы жизни малыша.

Диагностика

Выявить наличие патологии можно во время беременности при помощи ультразвукового исследования на 14-16 неделе. Но подтвердить диагноз получится только после рождения во время осмотра ротовой полости. Врачи проводят дополнительные исследования, чтобы определить объем работы.

В медицинском учреждении проводят следующие виды диагностики:

  • рентген челюстно-лицевой области, чтобы оценить степень повреждения;
  • проверку слуха проводят при обширных расщелинах, когда есть из-за ярко выраженности патологии появляется риск ухудшения слуха, вплоть до глухоты;
  • диагностика обоняния нужна для оценки мимики и реакция малыша на запахи;
  • общий анализ крови.

На основании собранных данных составляют коррекционную программу.

Методы лечения и коррекции

Лечение волчьей пасти возможно только хирургическим путем. В дальнейшей реабилитации принимают участие несколько специалистов. Операция состоит из нескольких этапов. Операцию проводит можно с 8 месяцев.

Раньше проведение хирургического вмешательства не рекомендовано, потому что ротовая полость слишком маленькая. До 8 месяцев упор делают на поддерживающую терапию. Операцию проводят с учетом индивидуальных особенностей ребенка и степени тяжести дефекта.

После исправления аномалии малыш продолжает наблюдаться у хирурга, ортодонта. Также при необходимости проводят занятия с логопедом, чтобы скорректировать речевое развитие. Если у ребенка операция была проведена в первые годы жизни, то у него не возникает проблем с социализацией. Поэтому послеоперационная работа строится на формировании умений правильно дышать и глотать.

Дооперационная подготовка

С самого рождения малыша начинают готовить к лечению.

Дооперационный этап состоит из:

  • оказания психотерапевтической помощи семье;
  • организации правильного сбалансированного питания, чтобы решить проблему с дефицитом веса;
  • профилактики простудных и ушных заболеваний;
  • стоматологической помощи;
  • логопедического сопровождения.

Психотерапия нужна для нормализации психологической обстановки в семье. Часто родители чувствуют вину перед ребенком, им сложно принять, что их малыш отличается от других. Психотерапевты объясняют родителям, что данная патология успешно корректируется, и в дальнейшем ребенок не будет отставать в развитии от других детей.

По мере взросления специалист работает с малышом, чтобы он не стеснялся своей особенности. Психотерапевтическое сопровождение поможет ребенку социализироваться.

При данной аномалии самое сложное – правильно организовать процесс питания так, чтобы еда и жидкость не попадали в носовую полость. Если дефект не ярко выражен, используют специальные накладки на грудь или бутылочку, прикрывающие расщелину неба.

В тяжелых случаях используют специальный зонд-трубку. Ее вводят в носовую область так, чтобы она достигала желудка. Данное приспособление устанавливают в больнице, а родители проходят обучение по его применению. Каждые 3 недели зонд переставляют, чтобы не возникало осложнений.

Пищу дают в перетертом виде, потому что у ребенка нарушены процессы глотания и жевания. Снижается риск попадания продуктов питания в дыхательные пути. В рационе малыша должно быть достаточно витаминов и полезных макро- и микроэлементов, потому что у детей с волчьей пастью снижен иммунитет.

До проведения операции малыш должен проходить регулярно консультацию у ЛОР-врача. Также специалисты рекомендуют ограничить общение с окружающими. Родители должны следить за чистотой носовой полости. Врач может порекомендовать установку специальной трубочки, чтобы предупредить возникновение ушной инфекции.

Детям с расщелиной неба нужно регулярно чистить зубы при помощи силиконовой накладки. В год родители приходят с малышом на прием к стоматологу, чтобы провести коррекцию у ортодонта по необходимости.

В возрасте 2 лет рекомендованы занятия с логопедом. Это нужно, чтобы скорректировать звукопроизношение и предупредить появление других проблем в речевом развитии.

Виды операций

Выбор операционной техники зависит от степени выраженности дефекта. Обычно хирург проводит велопластику и уранопластику.

Велопластика

Велопластика – это сшивание расщелины мягкого неба. Ее можно делать с 8 месяцев, также данную технику проводят в период с года до 2 лет. Велопластику стараются сделать до периода, пока ребенок не начал говорить. Иначе могут появиться дефекты в речевом развитии.

Велопластика нормализует процессы глотания и дыхания. Хирург заранее готовит ткани треугольной формы, чтобы зашить расщелину мягкого неба. Ткань берут со слизистой ротовой полости. Данная техника отличается меньшей травматичностью. Спустя 2-3 дня после ее проведения можно переходить с зондового питания на обычное. Когда это происходит, зонд убирают, а малыша выписывают.

Уранопластика

Уранопластика – это коррекция твердого неба. Для этого удлиняют мягкое небо и сужают средний отдел глотки. Если дефект – ярко выражен, операцию проводят в несколько этапов. Первая уранопластика может быть проведена в 6 месяцев.

Другие хирургические вмешательства проводят в возрасте от 2 до 4 лет. Если расщелина – несквозная, то уранопластику делают в 3-5 лет. Если сквозная односторонняя, хирургические вмешательства выполняют в 5-6 лет. При двусторонней расщелине уранопластику проводят в 2 этапа с разницей в 6 месяцев.

Данную технику лучше проводить до 6 лет, пока ребенок не пошел в школу. После 6 лет выполняют косметологические и косметические процедуры. Есть случаи, когда полностью от расщелины неба удается избавиться только к 18 годам.

Для закрытия расщелины хирург берет части надкостницы вместе с сосудами. Этими фрагментами закрывают дефект. Потом происходит образование костной ткани. Уранопластику не советуют проводить в раннем возрасте, потому что она может стать причиной задержание образования костной ткани верхней челюсти.

Одномоментная пластика

Одномоментную пластику делают, если расщелина – узкая или неполная. После хирургического вмешательства аномалию закрывают фрагментами ткани из носовой и ротовой полостей.

Данная техника не помогает справиться со всеми проблемами. Но процесс ухода и кормления малыша упрощается. Также снижается вероятность появления ушных заболеваний. Одномоментная пластика создает все условия для восстановления костной ткани, что способствует закрытию расщелины.

Хейлопластика

Хейлопластику применяют только тогда, когда у малыша одновременно заячья губа и волчья пасть. Ее можно проводить после 8 месяцев. Раньше хейлопластику не делают, потому что слишком маленькие размеры ротовой и носовой полостей.

При любой разновидности операции существует вероятность того, что ткани срастутся неравномерно. Это может выглядеть неэстетично с косметической стороны, потому что появляются шрамы и рубцы. Но слишком поздно делать их также не рекомендуют, потому что от этого зависит правильность формирования челюстно-лицевой системы.

Все оперативные вмешательства проходят под общим наркозом. До этого малыш проходит курс антибиотиков, а затем добавляют обезболивающие медикаменты. Если не возникло послеоперационных осложнений, ребенка выписывают через 3-4 недели.

Уход после операции

В период реабилитации специалисты советуют придерживаться следующих рекомендаций:

  • В течение 2-3 дней малышу назначен постельный режим. Также малыш должен соблюдать режим молчания на протяжении 10 суток после хирургического вмешательства.
  • На послеоперационные швы накладывают повязки с обеззараживающим лекарством. Перевязки делают каждые 2-3 дня, чтобы не возникало накоплений слизи, слюны и крови в области неба. Когда швы снимают, повязки также убирают.
  • Пищу можно давать только в перетертом виде.
  • Обязательно включить в рацион большое количество воды.
  • Чтобы у малыша не возник воспалительный процесс, после каждого приема пищи, нужно полоскать раствором марганцовки.
  • Со 2-й недели в период реабилитации ребенку назначают массаж неба для ускорения регенерации тканей. Все движения должны быть аккуратными и плавными, потому что любое механическое воздействие вызывает болезненные ощущения. Родители должны соблюдать технику выполнения.

После выписки нужно записаться в поликлинику для проведения реабилитационных мероприятий:

  • логопедические занятия для развития артикуляционной моторики, улучшение состояния мягкого неба, формирование правильного речевого дыхания и массаж. Но его выполнять может логопед, прошедший специальное обучение;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • процесс кормления осуществляется при помощи специальной ортодонтической соски.

Наблюдение у ортодонта – обязательное условие, потому что он следит за правильностью формирования челюсти. С логопедом и дефектологом начинают заниматься только после 2 лет.

Процесс реабилитации полностью заканчивается к 6-7 годам. И ребенок может посещать обычные общеобразовательные учреждения и не отставать в развитии от сверстников.

Противопоказания и осложнения

Волчья пасть у детей, фото которой показывают особенности строения неба, лечится хирургическим путем еще в раннем возрасте.

Но имеются противопоказания к проведению операции:

  • врожденные пороки сердца – до их коррекции;
  • другие врожденные пороки внутренних органов в тяжелой степени;
  • анемии;
  • пневмонии.

При коррекции или полном устранении этих противопоказаний, проведение операции возможно. Но для этого нужно сдать дополнительные анализы, чтобы проверить состояние ребенка.

Волчья пасть у детей успешно поддается лечению. На фото до и после можно увидеть результат вовремя проведенной коррекционной работы. Но бывают случаи, когда возникают послеоперационные осложнения. Чаще всего они возникают из-за врачебной ошибки.

К осложнениям относятся:

  • расхождение швов в месте соединения тканей. В этом случае проводят повторную операцию;
  • части ткани, взятые с других участков тела, могут не прижиться и отмирать. Это проблема также решается путем проведения повторного хирургического вмешательства;
  • появление грубых рубцов, степень выраженности которых регулируется косметологическими процедурами;
  • укорачивание мягкого неба влияет на развитие речи. Поэтому в послеоперационный период ребенок посещает логопедические занятия.

Но осложнения после операций возникают не всегда и их можно устранить, чтобы реабилитационный период проходил успешно. Чтобы свести появление осложнений к минимуму, собирают анамнестические данные.

Прогноз после проведения операции благоприятный. После уранопластики и велопластики удается полностью исправить волчью пасть. При соблюдении всех рекомендаций в реабилитационный период развитие малыша ничем не будет отличаться от своих сверстников. Но полностью прекратить прием посещения врачей ребенок сможет только к тому времени, когда кости закончат формироваться.

Такая патология, как волчья пасть у детей, встречается очень редко и успешно лечится. Фото до и после проведения операции подтверждают успешность лечения, но при соблюдении всех врачебных рекомендаций. Оно должно быть комплексным, чтобы ребенок вырос физически и психически здоровым.

Видео о волчьей пасти

Волчья пасть у детей:

healthperfect.ru


Смотрите также