Золлингера эллисона синдром что это


Синдром Золлингера - Эллисона - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Золлингера-Эллисона – симптомокомплекс, обусловленный наличием гастринпродуцирующей опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, гипергиперсекрецией соляной кислоты в желудке и ее ульцерогенным действием на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Заболевание проявляется симптомами язвы: болью, диареей, изжогой, отрыжкой, желудочно-кишечными кровотечениями. Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона основана на определении уровня базального гастрина, данных эндоскопического и рентгенологического исследований, УЗИ, КТ, селективной ангиографии. Лечение синдрома Золлингера-Эллисона может включать удаление гастриномы, полную гастрэктомию, ваготомию, прием h3-блокаторов, м-холинолитиков, ингибиторов протонного насоса, химиотерапию.

Общие сведения

Синдром Золлингера-Эллисона обусловлен развитием гормонально активной опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, продуцирующей избыточное количество гастрина, что приводит к повышенному кислотообразованию в желудке и развитию пептических и дуоденальных изъязвлений.

Гастринпродуцирующие опухоли (гастриномы) относятся к аденомам эндокриноподобных клеток APUD-системы и представлены одиночным или множественными узлами темно-красного цвета округлой (овоидной) формы, плотной консистенции, небольшого размера (обычно от 0,2 до 2 см). При синдроме Золлингера-Эллисона гастриномы в подавляющем большинстве случаев локализуются в области тела или хвоста поджелудочной железы, около трети - в двенадцатиперстной кишке или перипанкреатических лимфоузлах (редко - в желудке, селезенке, печени). Две трети гастрином являются злокачественными опухолями, растут медленно, метастазируют в основном в регионарные и супраклавикулярные лимфоузлы, печень, селезенку, средостение, брюшину и кожу.

Для синдрома Золлингера-Эллисона характерно наличие множественных язв верхних отделов ЖКТ нетипичной локализации (например, в дистальной части двенадцатиперстной кишки, в тощей кишке), имеющих длительное течение и частые рецидивы. Синдром Золлингера-Эллисона является нечастой патологией в гастроэнтерологии (около 4 случаев на 1 млн. чел.), встречается преимущественно у лиц мужского пола в возрасте от 20 до 50 лет.

Синдром Золлингера - Эллисона

Причины

Основная причина синдрома Золлингера-Эллисона – упорная, неконтролируемая гипергастринемия, вызванная наличием гастринпродуцирующей опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки. Почти у четверти больных с синдром Золлингера-Эллисона обнаруживается множественный эндокринный аденоматоз I типа с поражением не только поджелудочной железы, но и гипофиза, щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников.

Иногда синдром Золлингера-Эллисона может быть связан с гиперплазией гастринпродуцирующих G-клеток антрального отдела желудка. В норме секреция гастрина G-клетками регулируется с помощью механизма отрицательной обратной связи (ингибитор - выделяющаяся соляная кислота). Продукция гастрина опухолью при синдроме Золлингера—Эллисона никак не регулируется, что и приводит к бесконтрольной гипергастринемии.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

При синдроме Золлингера-Эллисона может обнаруживаться тяжелая язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки нетипичной локализации, толерантная к противоязвенной терапии. Клиническими симптомами синдрома Золлингера-Эллисона служат упорные, интенсивные боли в верхней части живота, обильный, полуоформленный или водянистый стул, содержащий большое количество жира (диарея и стеаторея), длительная изжога и отрыжка, эзофагит, стриктуры пищевода. Диарея обусловлена закислением содержимого тощей кишки, усилением перистальтики, развитием воспаления и нарушением функции всасывания.

На злокачественную природу синдрома Золлингера-Эллисона может указывать значительное снижение массы тела. При синдроме Золлингера-Эллисона наблюдается склонность к развитию деструктивных процессов и осложнений (перфорации и желудочно-кишечных кровотечений).

Диагностика

Трудности ранней диагностики синдрома Золлингера–Эллисона связаны с наличием симптоматики, схожей с обычной язвенной болезнью. Пальпаторно выявляется выраженная болезненность в эпигастрии, локальная болезненность в области язвы (положительный симптом Менделя).

Дифференциально-диагностическое значение при синдроме Золлингера—Эллисона имеет исследование уровня базального гастрина в сыворотке крови и показателей желудочной секреции с проведением функциональных тестов со стандартизированной пищевой нагрузкой или внутривенным введением секретина, глюкагона, солей кальция. Для синдрома Золлингера–Эллисона, в отличие от обычной язвенной болезни, характерно значительное повышение уровня гастрина в крови (до 1000 пг/мл и более) и величины дебита свободной соляной кислоты (в 4-10 раз). Специфичным для синдрома Золлингера-Эллисона является тест с секретином, в/в введение которого приводит к повышению уровня гастрина у большинства больных (при обычных дуоденальных язвах его концентрация снижается). Аналогичный эффект вызывает нагрузочный тест с глюкагоном и глюконатом кальция.

Диагностику синдрома Золлингера–Эллисона дополняют инструментальными методами исследования. Подозрение на синдром Золлингера–Эллисона может вызвать наличие множественного язвенного поражения и необычное расположение язв, выявленное при рентгенографии желудка и ФГДС. УЗИ органов брюшной полости и КТ позволяет визуализировать опухоль поджелудочной железы, при злокачественной гастриноме возможно также значительное увеличение печени и наличие в ней опухолевых образований. Наиболее информативным, но технически более сложным методом диагностики синдрома Золлингера-Эллисона является селективная абдоминальная ангиография с определением уровня гастрина в панкреатических венах.

Синдром Золлингера–Эллисона дифференцируют с трудно рубцующимися и часто рецидивирующими язвами верхних отделов ЖКТ, целиакией, опухолями тонкой кишки, с гипергастринемией при гипертиреозе, гастрите, стенозе привратника, В12-дефицитной анемии.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Радикальным методом лечения синдрома Золлингера-Эллисона является полное удаление гастриномы с проведением волоконно-оптической диафаноскопии двенадцатиперстной кишки и латеральной дуоденотомии с тщательной ревизией слизистой оболочки. Нередко к моменту операции обнаруживаются метастазы гастриномы в различных органах, поэтому полное излечение после такой операции возможно лишь у 30% больных.

Эффективность резекции желудка с проксимальной селективной ваготомией или пилоропластикой при синдроме Золлингера-Эллисона невысока, в связи с тем, язвы могут очень быстро рецидивировать. Ранее широко используемая тотальная гастрэктомия в настоящее время показана только при отсутствии результата консервативного лечения и осложненном течении язвенного процесса.

В качестве консервативной лечебной практики при синдроме Золлингера–Эллисона применяются препараты, снижающие выделение соляной кислоты: блокаторы h3-рецепторов гистамина (ранитидин, фамотидин), иногда в комбинации с селективными м-холинолитиками (платифиллин, пирензепин), ингибиторы протонного насоса (омепразол, лансопразол). Препараты могут назначаться пожизненно из-за высокого риска рецидива язвы, их дозы более высокие, чем при лечении обычной язвенной болезни и зависят от уровня базальной секреции соляной кислоты. При злокачественном характере и неоперабельности гастриномы применяется химиотерапия (комбинация стрептозоцина, фторурацила и доксорубицина).

Прогноз

Прогноз при синдроме Золлингера–Эллисона несколько лучше, чем при остальных злокачественных опухолях и связан с ее достаточно медленным ростом: 5-летняя выживаемость даже при наличии метастазов в печени составляет 50-80 %, после радикальных операций - 70-80 %. Летальный исход может быть вызван не самой опухолью, а осложнениями тяжелых язвенных поражений.

www.krasotaimedicina.ru

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы, лечение, прогноз

Синдром Золлингера-Эллисона — патологическое состояние, обусловленное наличием функционально активной опухоли островков Лангерганса поджелудочной железы (гастриномы). Это достаточно редкая болезнь, при которой новообразование в избыточном количестве продуцирует гормон гастрин. Патология представляет реальную угрозу для жизни человека. При появлении первых признаков заболевания следует немедленно обратиться к врачу для своевременной постановки диагноза и назначения правильного лечения.

Гастринома — это аденома поджелудочной железы, продуцирующая избыток полипептидного гормона гастрина. Под его воздействием увеличивается число париетальных клеток желудка, и повышается секреция хлористоводородной кислоты, что приводит к образованию дефектов на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта — пептических и дуоденальных язв. Они с трудом поддаются лекарственной терапии и сопровождаются непрекращающейся диареей. Изъязвления атипичной локализации имеют длительное течение и часто рецидивируют.

Гастринома в большинстве случаев локализуется в поджелудочной железе, несколько реже – в желудке, 12-перстной кишке и лимфоузлах, расположенных около железы. С точки зрения морфологии опухоль имеет узловатое строение, темно-красный, желтоватый или сероватый цвет, округлую форму и плотную консистенции без четкой капсулы. Размер гастриномы часто варьируется от 1-3 мм до 1-3 см в диаметре. Большая часть гастрином относится к злокачественным новообразованиям. Они отличаются медленным ростом и метастазированием в регионарные лимфатические узлы и соседние органы.

Гастриномы подразделяют на солитарные и множественные. Первые всегда локализуются в поджелудочной железе, вторые чаще являются проявлением множественной неоплазии с очагами поражения в других эндокринных железах организма.

Впервые патологию описали два ученых в середине прошлого столетия – Золлингер и Эллисон. У пациентов они обнаружили труднорубцующиеся язвы в верхних отделах ЖКТ, высокую кислотность желудочного сока и опухоль островкового аппарата поджелудочной железы. Ученые определили тесную патогенетическую взаимосвязь между изъязвлением слизистой оболочки и гормональными веществами, вырабатываемыми данной опухолью. Благодаря проделанной работе Золлингера и Эллисона синдром получил свое название.

Синдром Золлингера-Эллисона еще называют ульцерогенным синдромом язвенного диатеза. Это довольно редкая желудочно-кишечная патология, развивающаяся преимущественно у мужчин 20-50 лет. Диагностика патологии заключается в выявлении гастринемии, проведении провокационных тестов, эндоскопии, чреспеченочной ангиографии, рентгенографии, УЗИ, томографии. Больным с синдромом Золлингера-Эллисона проводят хирургическое и медикаментозное лечение: удаляют гастриному, проводят антипролиферативную и симптоматическую терапию. Им назначают препараты, снижающие кислотность желудочного сока, а также химиотерапию. Синдром Золлингера-Эллисона – очень опасное заболевание. Поздняя диагностика и неадекватная терапия приводят к смерти больных.

Причины

Непосредственная причина недуга – новообразование поджелудочной железы. В крайне редких случаях оно может быть локализовано в желудке или различных отделах кишечника. Гастринпродуцирующая опухоль иногда становится проявлением множественного аденоматоза.

Причины и механизм образования гастриномы в настоящее время до конца не изучены. Существует генетическая теория возникновения опухоли, согласно которой заболевание передается по наследству от матери к ребенку. Генные мутации становятся причиной бесконтрольного роста патологически измененных клеток.

В норме G-клетки продуцируют гастрин, способствующий гиперсекреции соляной кислоты, избыток которой вызывает закисление желудочного содержимого и подавляет выработку гастрина. Хлористоводородная кислота по принципу обратной связи становится ингибитором секреции гормона. При синдроме Золлингера—Эллисона этот процесс не контролируется, что приводит к упорной гипергастринемии. Гипергастринемия также является проявлением опухоли щитовидной железы, липомы почек, карциноида, лейомиомы пищевода. Выработка огромного количества гастрина стимулирует выделение желудочной кислоты. Повышенная кислотность — причина образования желудочных язв, не поддающихся противоязвенному лечению.

В группу риска синдрома Золлингера-Эллисона входят:

  • курильщики со стажем,
  • пожилые люди,
  • больные сахарным диабетом или хроническим панкреатитом,
  • лица с избыточной массой тела,
  • не соблюдающие пищевой режим,
  • имеющие наследственную предрасположенность к данной патологии.

Видео: о понятии синдрома Золлингера-Эллисона

Клиническая картина

Синдром Золлингера-Эллисона на начальных стадиях практически никак не проявляется. Единственным симптомом заболевания является постоянная диарея, вызванная гиперсекрецией соляной кислоты.

  1. Болевой синдром. По мере образования язв в совершенно нехарактерных местах появляются сильные боли, которые плохо купируются медикаментами. Боль в верхней части живота очень упорна и интенсивна. Она возникает после приема пищи, натощак или спустя некоторое время после еды. Боль в подреберьи часто иррадиирует в спину.
  2. Диспепсия. У больных возникает изжога, кислая отрыжка, жжение за грудиной, ухудшение аппетита, тошнота, рвота желудочным содержимым на высоте болевого синдрома.
  3. Расстройство стула. Понос обусловлен попаданием в кишечник избытка соляной кислоты, усилением его двигательной и ослаблением всасывающей функций. Стул обильный, полуоформленный, водянистый, с фрагментами непереваренной пищи и жировыми включениями. Стеаторея — частый симптом синдрома, обусловленный инактивацией липазы. Диарея бывает постоянной или периодической. Она возникает у 50% больных, причем у 20% это единственный признак заболевания.
  4. Злокачественная гастринемия проявляется значительным снижением массы тела вплоть до истощения организма, кровотечениями из ЖКТ, нарушением кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.
  5. У многих пациентов появляются симптомы эзофагита.
  6. Возможно увеличение печени.

При локализации опухоли в головке поджелудочной железы заболевание проявляется зудом кожи, болезненными ощущениями в правом подреберьи, маслянистым стулом, метеоризмом. Признаками поражения хвоста или тела органа являются: спленомегалия, падение индекса массы тела, боль слева под ребрами.

Язвы при синдроме Золлингера-Эллисона имеют свои особенности. Они довольно крупные, множественные и плохо поддающиеся противоязвенному лечению.

Частыми осложнениями патологии являются:

  • прободение язвы и перитонит,
  • кровотечение из ЖКТ,
  • спаивание язвенного дефекта с прилежащими органами,
  • рубцовое сужение органа,
  • рецидивирование язвы после оперативного лечения,
  • истощение организма,
  • дисфункция сердца,
  • метастазы гастриномы.

Диагностика

Специалисты-гастроэнтерологи анализируют анамнез заболевания, жалобы больного, анамнез жизни, семейный анамнез. Особого внимания заслуживает рефрактерность язв к противоязвенной терапии, их множественность, частые рецидивы, необъяснимая диарея, гиперкальциемия, отсутствие хеликобактерной инфекцией и связи с приемом НПВС. Затем врач проводит объективный осмотр, во время которого выявляет бледность кожи или ее желтушность. Во время пальпации обнаруживают выраженную болезненность в эпигастральной области.

Поскольку симптоматика заболевания неспецифична и схожа с другими болезнями ЖКТ, то для правильной диагностики необходимо пройти специальные обследования. Инструментально-лабораторные методы диагностики позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Клиническим материалом для лабораторной диагностики заболевания является кровь и желудочный сок больного. В крови определяют концентрацию гормона гастрина, в желудочном соке — уровень кислотности. При данной патологии оба показателя будут повышены. Для дифференциации синдрома Золлингера-Эллисона и язвенной болезни желудка необходимо определить наличие вредоносной бактерии Helicobacter pylori в организме человека. Для этого проводят анализ крови, кала, дыхательный тест, цитологическое исследование. Каловое содержимое исследуют на показатели копрограммы.

К инструментальным методам диагностики патологии относятся: эзофагогастродуоденоскопия, рентгенография желудка, КТ и МРТ, селективная ангиография. Эти методы исследования позволяют подтвердить наличие опухоли поджелудочной железы, определить ее размеры и точную локализацию. Для выявления метастазов проводят рентгенографию органов грудной клетки, эндоскопическую ультрасонографию, сцинтиграфию с аналогами соматостатина, меченными радиоактивными изотопами, радиоизотопное сканирование костей.

гастринома на КТ

Лечение

Лица с синдромом Золлингера-Эллисона проходят лечение в гастроэнтерологическом или хирургическом отделении стационара. При наличии злокачественной опухоли больных госпитализируют в онкодиспансер.

Больным с гастриномой необходимо соблюдать определенный режим и диету. Диетическое питание организуют в зависимости от состояния пациента. Целью диетотерапии является уменьшение раздражающего воздействия на ЖКТ, снятие воспаления, ускорение заживления язв. Питаться следует дробно до 6 раз в сутки. Пищу необходимо готовить на пару, варить, запекать и употреблять в протертом виде.

Консервативная терапия направлена на быстрое заживление язв, снижение кислотности желудочного сока, профилактику рецидива. Больным обычно назначают следующие лекарственные препараты: «Омепразол», «Ранитидин», «Фамотидин», «Платифиллин», «Пирензепин», «Гастроцепин», «Октреотид». Все эти препараты относятся к различным фармакологическим группам, но оказывают единое действие — противоязвенное и антипролиферативное. Поскольку риск рецидивирования язв очень высок, эти препараты назначают пожизненно в высоких дозах.

Хирургическое лечение заключается в удалении потенциально злокачественной опухоли. В идеале новообразование необходимо удалить полностью, что обеспечит наиболее благоприятный прогноз. После операции материал направляют на гистологию, с помощью которой уточняют доброкачественность опухоли. Если образование размещено так, что до него не добраться, возможно удаление части или всего органа. Больным показано удаление желудка. При этом опухоль не удаляют. Гастрин не оказывает влияния на орган, и симптомы болезни больше не проявляются.

продольная дуодентотомия, удаление гастриномы

Виды операций:

  1. Энуклеация — удаление гастриномы без разрезов ее оболочки.
  2. Панкреатодуоденальная резекция — удаление части поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.
  3. Дистальная резекция поджелудочной железы.
  4. Субтотальная резекция поджелудочной железы.
  5. Селективная эмболизация гастриномы.
  6. Резекция желудка.
  7. Тотальная гастрэктомия.
  8. Лапароскопия – распространенное явление, не требующее полного вскрытия брюшной полости, не оставляющее шрамов, уменьшающее риск кровотечений и осложнений.
  9. При наличии метастазов в печени производится ее резекция.

После оперативного вмешательства пациенту назначают витамин B12 и специальные добавки с содержанием кальция.

Часто больные обращаются за медицинской помощью, когда уже имеются метастазы во внутренних органах. В таких случаях полного излечения после оперативного вмешательства можно добиться лишь у 30% больных.

Химиотерапия широко применяется при наличии злокачественного новообразования. Она подавляет рост опухоли. Однако даже такое лечение не является гарантией благоприятного исхода. Больным назначают комбинацию препаратов – «Стрептозоцин», «Фторурацил», «Доксорубицин».

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии зависит от гистологии новообразования, его месторасположения и наличия метастазов. В большинстве случаев прогноз относительно благоприятный. Это связано с медленным ростом опухоли и наличием на современном фармацевтическом рынке огромного количества препаратов, снижающих желудочную секрецию.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость зависит от исходного состояния здоровья пациента, применяемой методики лечения, наличия метастазов во внутренних органах. Летальный исход наступает при появлении тяжелых язвенных поражений.

Чтобы избежать развития патологии, специалисты рекомендуют соблюдать следующие правила:

  • правильно питаться,
  • регулярно посещать гастроэнтеролога,
  • один раз в год проходить эндоскопическое исследование ЖКТ,
  • бороться с вредными привычками,
  • избегать стрессов и конфликтных ситуаций.

Видео: лекция о синдроме Золлингера-Эллисона

Видео: гастринома в программе “Жить здорово!”

sindrom.info

что это такое, симптомы, лечение

Что такое синдром Золлингера-Эллисона (общая информация)

Синдром Золлингера-Эллисона представляет собой редкое заболевание, характеризующееся развитием опухоли, называемой гастриномой, обнаруженной в поджелудочной железе и/или двенадцатиперстной кишке. Гастрономы выделяют чрезмерные уровни гастрина, гормона, который стимулирует выработку кислоты желудком.

Обычно организм сам высвобождает небольшое количество гастрина после еды, что заставляет желудок вырабатывать желудочную кислоту, которая помогает расщеплять пищу и жидкость в желудке. Однако, избыточная кислота вызывает образование пептической язвы в двенадцатиперстной кишке и в других местах в верхней части кишечника.

Хотя синдром Золлингера-Эллисона может заболеть любой, заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Распространенность заболевания встречается примерно у 10 человек на миллион населения.

Медицинские исследователи все еще изучают точную причину синдрома Золлингера-Эллисона. Около 25-30 процентов случаев гастриномы вызваны наследственным генетическим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией типа 1 (MEN1). MEN1 вызывает гормон-высвобождающие опухоли в эндокринных железах и двенадцатиперстной кишке. Симптомы MEN1 включают повышенный уровень гормонов в крови, камни в почках, диабет, мышечную слабость, ослабленные кости и переломы.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона аналогичны симптомам язвенной болезни. Тупая или жгучая боль, ощущаемая где-то между пупком и средней грудью, является наиболее распространенным симптомом язвенной болезни.

Другие симптомы синдрома Золлингера-Эллисона включают:

Некоторые люди с синдромом Золлингера-Эллисона имеют только диарею, без других симптомов. У других развивается гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), который возникает, когда содержимое желудка возвращается обратно в пищевод.

Рекомендуется проконсультироваться с врачом при наличии стойких болей в животе или надбрюшной полости, сопровождающихся повторяющимися эпизодами диареи, рвоты и тошноты. Важно не пренебрегать этими расстройствами, поскольку такое заболевание, как синдром Золлингера-Эллисона, при поздней диагностике трудно поддается успешному лечению.

Осложнения

Повторение язвенной болезни из-за постоянного присутствия кислотных выделений в желудке может вызвать желудочно-кишечное кровотечение и перфорацию. Кроме того, поскольку гастриномы являются злокачественными опухолями, существует риск, что они могут распространять метастазы, особенно в печени.

Метастазы — это раковые клетки, которые переместились из своего первоначального местоположения в другое место, загрязняя лимфатические узлы и/или другие органы в организме.

Причины

У большинства людей синдром Золлингера-Эллисона, по-видимому, возникает спонтанно по неизвестным причинам (спорадически). Тем не менее, примерно у 25-30 процентов пострадавших лиц синдром возникает в связи с генетическим заболеванием, известным как множественная эндокринная неоплазия типа 1 (MEN1). У большинства пациентов MEN1 наследуется как аутосомно-доминантное генетическое заболевание.

Доминантные генетические нарушения возникают, когда человеку передается только одна копия неработающего гена, чтобы вызвать конкретное заболевание. Нерабочий ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом мутации (изменения) гена у пострадавшего человека. Риск передачи неработающего гена от пораженного родителя потомству составляет 50% для каждой беременности.

MEN-1 вызывается изменениями (мутациями) в гене MEN1. Ген MEN1 регулирует выработку белка (называемого «менин»), который, по-видимому, играет определенную роль в предотвращении развития опухоли (опухолевый супрессор).

Диагностика

Диагноз синдрома Золлингера-Эллисона основан на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и специальных тестах, включая определенные лабораторные исследования и передовые методы визуализации. Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызваны различными факторами, включая развитие частых или множественных пептических язв, которые устойчивы к определенным стандартным методам лечения язвы и/или которые встречаются в необычных местах (например, в тощей кишке).

У лиц с подозрением на синдром Золлингера-Эллисона диагностические исследования могут включать анализ крови для выявления повышенных уровней гастрина и оценку образцов желудочного сока для выявления повышенных уровней кислоты. У некоторых пациентов могут также проводиться дополнительные лабораторные анализы, чтобы подтвердить синдром. Такие тесты могут включать измерение уровня гастрина в жидкой части крови (сыворотке) до и после внутривенной инфузии кальция; инъекция пищеварительного гормона секретина. Также могут быть проведены дополнительные лабораторные исследования, чтобы подтвердить или исключить MEN1.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

В случае синдрома Золлинджера-Эллисона лучшим терапевтическим решением является хирургическое удаление гастрином. Однако не всегда соблюдаются условия для реализации данного типа операций.

Альтернативным решением является лечение болезни как язву желудка, при котором пациенты принимают ингибиторы протонной помпы (ИПП) и h3-антагонисты (анти-h3). Применение этих препаратов действует только на симптомы, снимая их, но не регрессирует опухоли и не защищает больного от возможного распространения метастазов.

Метастазы печени могут быть удалены хирургическим путем только в том случае, если злокачественные клетки, достигшие печени, сконцентрированы в ограниченном пространстве и не находятся глубоко внутри.

Хирургическое вмешательство

Гастриномы удаляются хирургическим путем с помощью лапароскопической или лапаротомной операции, при условии, что они единичны и хорошо локализованы. Если, с другой стороны, гастриномы являются множественными и разбросаны по нескольким участкам, или если они связаны с MEN1, хирургическое вмешательство является непрактичным решением.

В качестве альтернативы, но только в определенных ситуациях, можно попытаться решить проблему одним из следующих способов:

  • Хирургическое удаление только крупнейшей гастриномы.
  • Эмболизация. Врач прерывает кровоснабжение области, где находятся опухоли, что приводит к гибели раковых клеток.
  • Разрушение опухолевых клеток путем радиочастотной абляции.
  • Химиотерапия и/или лучевая терапия.

Ингибиторы протонной помпы и h3-антагонисты

Ингибиторы протонной помпы (ИПП) и антагонисты Н2 (анти-Н2) снижают выработку кислоты в желудке, облегчая симптомы, вызванные массовой выработкой гастрина.
Эти препараты эффективны, но только если они принимаются в больших дозах и в течение длительных периодов.

Длительное лечение ИПП (например, препаратами ЭзомепразолОмепразолРабепразол) и анти-h3 (например, РанитидинНизатидин) может вызвать серьезные побочные эффекты у людей старше 50 лет, такие как переломы бедра, запястья и/или позвонков.

В случае метастазирования опухоли в печень

Если метастазы в печени были сосредоточены только в одной области печени и изолированы от остальной части органа, их можно удалить хирургическим путем.
При отсутствии таких условий единственное возможное лекарство — это пересадка печени, деликатная операция и не без возможных осложнений.

Другие методы лечения

Если язвы проникают через желудок, планируется специальное вмешательство.
Если они вызывают серьезную кровопотерю, необходимо немедленное переливание крови для лечения анемии.

Прогноз

Если диагноз поставлен своевременно, существует большая вероятность положительного хирургического вмешательства (так как опухоль вероятно появилась в единственной форме), что вылечит пациента окончательно.

В случаях, когда гастринома не удаляется вовремя, находится в труднодоступном месте или связана с MEN1, хирургическое вмешательство становится невозможной, поэтому пациент вынужден жить с симптомами характерными для синдрома Золлингера-Эллисона (язвенная болезнь желудка, диарея и др.).

tvojajbolit.ru

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера – Эллисона – это заболевание, при котором в поджелудочной железе, в двенадцатиперстной кишке или в других органах появляется гастринома – опухоль, вырабатывающая гастрин. Гастрин – это гормон, регулирующий выработку желудочного сока. В результате чрезмерная выработка гастрина и повышение выделения желудочного сока (соляной кислоты) вызывает язвы слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

Синдром Золлингера – Эллисона встречается достаточно редко, несколько чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно заболевание развивается в возрасте от 20 до 50 лет.

Лечение синдрома Золлингера – Эллисона состоит в приеме препаратов, уменьшающих выделение желудочного сока и, в некоторых случаях, в удалении гастриномы.

Синонимы русские

Гастринома, синдром ЗЭ.

Синонимы английские

Zollinger-Ellison Syndrome, ZES.

Симптомы

Симптомы синдрома Золлингера – Эллисона схожи с симптомами язвенной болезни, исключением является диарея, которая при язвенной болезни, как правило, не наблюдается:

  • ноющие, "грызущие" боли, жжение в верхней части живота;
  • диарея;
  • изжога (ощущение дискомфорта и жжения за грудиной), тошнота и рвота;
  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта;
  • снижение аппетита, потеря веса;
  • анемия;
  • слабость, быстрая утомляемость.

Общая информация о заболевании

Синдром Золлингера – Эллисона – это заболевание, при котором в поджелудочной железе, в двенадцатиперстной кишке или в других органах появляется гастринома – опухоль, вырабатывающая гастрин. Он встречается достаточно редко, чаще у мужчин. Как правило, заболевание развивается в возрасте от 20 до 50 лет.

Гастринома в 80-90 % случаев появляется в поджелудочной железе или в двенадцатиперстной кишке. В остальных случаях опухоль может образовываться в селезенке, других участках кишечника, в желудке, в лимфатическом узле, в печени, в почках или в яичнике.

Поджелудочная железа – это орган, расположенный под желудком и вырабатывающий различные пищеварительные ферменты, в том числе и гастрин. Двенадцатиперстная кишка – это верхняя часть тонкого кишечника, соединенного с желудком.

Точные причины образования опухоли на данный момент не установлены. Появление данного заболевания связывается с множественной эндокринной неоплазией (МЭН) – группой наследственных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией (разрастанием) нескольких желез эндокринной системы. У страдающих от МЭН, в том числе, может развиться и опухоль щитовидной железы. Около 25 % гастрином связано именно с множественной эндокринной неоплазией. Мужчины страдают от МЭН чаще, чем женщины.

В норме гастрин стимулирует выработку соляной кислоты в желудке (основного компонента желудочного сока). Он вырабатывается в слизистой желудка и клетками поджелудочной железы. Образуясь из клеток, вырабатывающих гастрин, опухоль выделяет этот гормон в кровь. Это приводит к повышению образования желудочного сока, состоящего из соляной кислоты, что вызывает изъязвление (глубокий воспалительный дефект) слизистой оболочки кишечного тракта.

Язвы при синдроме Золлингера – Элиссона множественные, расположены в нетипичных местах – на границе двенадцатиперстной и тощей кишки, реже в желудке. У четверти пациентов язвы не выявляются.

Примерно половина гастрином со временем становится злокачественными. И, хотя они увеличиваются медленно, рак может метастазировать (распространяться за пределы первичного очага). Чаще всего гастриномы метастазируют в лимфатические узлы и в печень.

Со временем опухоль замещает собой здоровую ткань поджелудочной железы, что приводит к снижению выработки пищеварительных ферментов и, как следствие, к недостаточному перевариванию жиров. В результате у больного развивается диарея. Со временем недостаточное усвоение питательных веществ приводит к похудению, снижению уровня гемоглобина в крови, к анемии.

Гатринома может приводить к следующим осложнениям:

  • язвенное кровотечение;
  • пенетрация – проникновение язвенного дефекта в окружающие органы и ткани;
  • метастазирование опухоли в жизненно важные органы.

Кто в группе риска?

  • Люди, страдающие множественной эндокринной неоплазией;
  • родственники лиц, страдающих синдромом Золлингера – Эллисона.

Диагностика

Синдром Золлингера – Эллисона можно предположить при наличии симптомов язвенной болезни, если они не проходят после проведения противоязвенной терапии. В таком случае проводится определение уровня гастрина в крови. При значительном повышении его уровня выполняются исследования, направленные на выявление и опухоли, определение ее расположения и размеров.

Лабораторные исследования:

  • Гастрин. Исследование предполагает измерение уровня гормона гастрина в крови. Повышенный уровень гастрина может указывать на опухоль в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишки. Перед исследованием следует прекратить прием лекарств, уменьшающих выработку желудочного сока. Уровень гастрина может колебаться, поэтому для получения более точных результатов исследование может проводиться несколько раз в разные дни. Уровень гастрина также может повышаться при хроническом гастрите, В12-дефицитной анемии и других заболеваниях.
  • Измерение уровня кислотности желудочного сока. Методика заключается во введении в желудок зонда с последующим забором желудочного сока. Также может проводиться введение микрозондов, непосредственно измеряющих уровень кислотности желудочного сока в желудке. Для синдрома Золлингера – Элиссона характерно значительное повышение кислотности желудочного сока.
  • Провокационный тест с секретином (гормоном, участвующим в регуляции работы поджелудочной железой). Исследование состоит во внутривенном введении раствора секретина. В норме уровень гастрина в крови понижается, при синдроме Золлингера – Эллисона же уровень гастрина парадоксальным образом значительно повышается.

Другие методы исследования:

  • Эндоскопия. Исследование предполагает визуальную оценку слизистой желудка и кишечника для выявления язв. Для этого применяется тонкая гибкая трубка с камерой, которая вводится в организм пациента через горло. Во время эндоскопии может быть проведена биопсия – забор образца ткани для последующего изучения под микроскопом.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости. Данные исследования проводятся для визуализации опухоли и установления ее расположения и размеров.

Лечение

При лечении синдрома Золлингера – Эллисона применяются препараты, снижающие выработку желудочного сока.

Хирургическое удаление опухоли показано пациентам без метастазов. Его проведение возможно примерно у 20 % пациентов с синдромом Золлингера – Эллисона. При множественной эндокринной неоплазии хирургическое лечение не проводится.

При метастазировании опухоли применяется химиотерапия, направленная на уничтожение опухолевых клеток, что позволяет уменьшить размеры опухоли и снизить уровень гастрина.

При метастазировании опухоли в печень может выполняться трансплантация печени.

Профилатика

Профилактика синдрома Золлингера – Эллисона на данный момент не разработана.

Рекомендуемые анализы

Литература

helix.ru

Синдром Золлингера-Эллисона - причины, симптомы, диагностика, лечение

Золлингера-Эллисона синдром – это симптомокомплекс, для которого характерно появление пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки, сопровождающихся регулярными поносами. Этот недуг получил название в честь врачей, которые в 1955 году открыли зависимость между секретом поджелудочной железы, высокой кислотной продукцией желудочного сока и образованием пептических язв. В отличие от классической клинической картины при синдроме Золлингера-Эллисона противоязвенная терапия неэффективна. Далее мы рассмотрим, чем вызывается заболевание, и какого лечения оно требует.

Гастринома – синдром Золлингера-Эллисона

Известный на сегодняшний день фактор, вызывающий синдром Золлингера-Эллисона – гастрин-продуцирующая опухоль (гастринома), для которой характерна клиническая триада: гиперсекреция соляной кислоты, рецидивирующие пептические язвы, опухоль поджелудочной железы (именно ее и описывали в своих трудах американские врачи Р. Золлингер и Е. Эллисон).

Опухоль, которая вызывает симптомы синдрома Золлингера-Эллисона, в 15% случаев локализуется в желудке, в остальных зафиксированных примерах – в головке или хвосте поджелудочной железы. В связи с этим повышается выработка желудочного сока, соляной кислоты и ферментов, что в совокупности приводит к развитию пептических язв, не поддающихся лечению. У большинства пациентов наблюдаются язвы двенадцатиперстной кишки, но нередко – в желудке и тощей кишке, и, как правило, патологические образования носят множественный характер.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Внешне симптомы синдрома Золлингера-Эллисона напоминают обычную язвенную болезнь, то есть имеется выраженная болезненность в эпигастрии при пальпации, локальные боли в области язв, но в отличие от язвенной болезни двенадцатиперстной кишки или желудка, этот недуг не поддается обычному лечению.

К основным признакам синдрома Золлингера-Эллисона относятся боли в верхней части живота. Если язвы локализуются в области желудка – то дискомфорт усиливается через полчаса после еды, если в области двенадцатиперстной кишки – то он становятся ощутимее на голодный желудок, а после приема пищи затихает. Как уже было сказано выше, даже продолжительное симптоматическое лечение синдрома Золлингера-Эллисона (противоязвенная терапия) не имеет эффекта. При этом может наблюдаться воспаление слизистой оболочки пищевода, вследствие чего его просвет сужается.

Кроме того, характерный симптом синдрома Золлингера-Эллисона – постоянная изжога и кислая отрыжка. Избыточная соляная кислота попадает в тонкий кишечник, увеличивая моторику и замедляя всасывание, вследствие чего стул становится обильным, водянистым с большим количеством жира, а пациент в течение короткого срока быстро теряет вес.

При злокачественном течении болезни опухолевые образования могут появиться в печени, отчего этот орган заметно увеличивается в размерах.

Диагностика синдрома

Поскольку внешне симптомы синдрома Золлингера-Эллисона очень напоминают язвенную болезнь, то задача дифференциальной диагностики – подтвердить или исключить наличие опухоли. Рентген и эндоскопия выявят наличие язв, но не опухоли, которая является первопричиной. На синдром Золлингера-Эллисона указывает повышенное содержание гастрина в крови (до 1000 пг/мл против 100 пг/мл при язвенной болезни). Другой отличительный признак – это кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч. При диагностике стоит насторожиться, если язвенное поражение носит множественный характер, либо если язвы располагаются достаточно необычно.

При наличии данных признаков можно назначить исследование методами УЗИ, компьютерной томографии и, особенно, селективной абдоминальной ангиографии, которые позволят визуализировать опухоль.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Гастринома при синдроме Золлингера-Эллисона является потенциально злокачественным образованием, и для её ликвидации может быть назначено радикальное или консервативное лечение. В первом случае проводится полное иссечение гастриномы с дальнейшим исследованием внутренних органов на предмет метастазов. Как правило, к моменту операции они уже довольно распространены, и лишь у 30% операция приводит к полному излечению. Поскольку язвы быстро рецидивируют, то резекция желудка малоэффективна. Консервативные методы лечения синдрома Золлингера-Эллисона включают препараты, угнетающие выработку соляной кислоты, которые в виду вероятного рецидива язв принимаются в высоких дозах и назначаются, как правило, пожизненно.

Если диагностирован злокачественный неоперабельный характер гастриномы при синдроме Золлингера-Эллисона, назначается химиотерапия. Но поскольку опухоль растет достаточно медленно, то прогноз лучше, чем при прочих злокачественных образованиях. Летальный исход при этом происходит не из-за самой опухоли, а по причине осложнений обширных язв.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Синдром Золлингера Эллисона симптомы и лечение

Синдром Золлингера-Эллисона – редкое состояние, при котором одна или несколько опухолей образуются в поджелудочной железе или верхней части тонкого кишечника (двенадцатиперстной кишки). Эти опухоли, называемые гастриномами, выделяют большое количество гормона гастрина, что заставляет ваш желудок вырабатывать слишком много кислоты. Избыточная кислота затем приводит к язвенным болезням, а также к диарее и другим симптомам.

Синдром Золлингера-Эллисона (ZES) встречается редко. Болезнь может возникать в любое время жизни, но людям обычно диагностируют в возрасте от 20 до 50 лет. Лекарства для снижения уровня кислоты в желудке и излечения язв являются обычным лечением синдрома Золлингера-Эллисона.

 

симптомы

Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона могут включать:

  • Боль в животе
  • понос
  • Жжение, боль, грызение или дискомфорт в верхней части живота
  • Кислотный рефлюкс и изжога
  • Тошнота и рвота
  • Кровотечение в пищеварительном тракте
  • Непреднамеренная потеря веса
  • Снижение аппетита

Когда нужно обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть постоянная, жгучая, боль или грызущая боль в верхней части живота, особенно если вы также испытываете тошноту, рвоту и диарею.

Расскажите своему врачу, если вы использовали длительные периоды времени безрецептурные препараты, снижающие кислоту, такие как омепразол (Prilosec), циметидин (тагамет), фамотидин (пепсид) или ранитидин (Zantac). Эти препараты могут маскировать ваши симптомы, что может задержать ваш диагноз.

причины

Точная причина синдрома Золлингера-Эллисона остается неизвестной. Но последовательность событий, возникающих при синдроме Золлингера-Эллисона, понятна. Синдром начинается, когда опухоль (гастринома) или опухоли образуются в вашей поджелудочной железе, двенадцатиперстной кишке или лимфатических узлах, прилегающих к вашей поджелудочной железе.

Ваша поджелудочная железа сидит позади и ниже вашего желудка. Он производит ферменты, которые необходимы для переваривания пищи. Поджелудочная железа также производит несколько гормонов, включая инсулин, гормон, который помогает контролировать уровень глюкозы в крови.

Пищеварительные соки из поджелудочной железы, печени и желчного пузыря смешиваются в двенадцатиперстной кишке, часть тонкой кишки рядом с вашим желудком. Это – то, где пищеварение достигает своего пика.

Опухоли, возникающие при синдроме Золлингера-Эллисона, состоят из клеток, которые выделяют большое количество гастрина, что, в свою очередь, вызывает у желудка слишком много кислоты. Избыточная кислота затем приводит к пептической язвенной болезни, а иногда и к диарее.

Помимо вызывания избыточной продуцирования кислоты, опухоли являются злокачественными (злокачественными). Хотя опухоли имеют тенденцию расти медленно, рак может распространяться в другом месте – чаще всего в соседние лимфатические узлы или в вашу печень.

Ассоциация с MEN 1

Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызван наследственным заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией, тип 1 (MEN 1). Люди с MEN 1 также имеют опухоли в паращитовидных железах и могут иметь опухоли в своих гипофизах.

Около 25 процентов людей, у которых гастриномы имеют их как часть MEN 1. Они могут также иметь опухоли в поджелудочной железе и других органах.

Факторы риска

Если у вас есть родственник крови, например, брат или родитель, с мужчиной 1, более вероятно, что у вас будет синдром Золлингера-Эллисона.

диагностика

Ваш врач будет основывать диагноз на следующем:

  • История болезни. Ваш врач спросит о ваших симптомах и симптомах и просмотрит вашу историю болезни.
  • Анализ крови. Образец вашей крови анализируется, чтобы увидеть, есть ли у вас повышенный уровень гастрина. Хотя повышенный гастрин может указывать на опухоли в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, это также может быть вызвано другими состояниями. Например, гастрин также может быть повышен, если ваш желудок не делает кислоту, или вы принимаете препараты, снижающие кислоту, такие как ингибиторы протонного насоса.

    Вам нужно поститься перед этим тестом и, возможно, вам нужно прекратить принимать какие-либо лекарства, снижающие кислоту, чтобы получить самую точную меру ваших гастриновых уровней. Поскольку уровни гастрина могут колебаться, этот тест можно повторить несколько раз.

    Ваш врач может также провести тест на стимуляцию секреции. Для этого теста ваш врач измеряет уровень вашего гастрина, дает вам инъекцию гормонального секретарина и снова измеряет уровень гастрина. Если у вас есть Золлингер-Эллисон, ваши гастриновые уровни будут расти еще больше.

  • Верхняя желудочно-кишечная эндоскопия. После того, как вы успокоились, ваш врач вставляет тонкий гибкий инструмент с легкой и видеокамеры (эндоскопом) вниз по вашему горлу и в желудок и двенадцатиперстную кишку, чтобы искать язвы. Через эндоскоп ваш врач может удалить образец ткани (биопсию) из вашей двенадцатиперстной кишки, чтобы выявить наличие гастрин-продуцирующих опухолей. Ваш врач попросит вас ничего не есть после полуночи накануне испытания.
  • Эндоскопический ультразвук. В этой процедуре ваш врач исследует ваш желудок, двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу с помощью эндоскопа с ультразвуковым зондом. Зонд позволяет проводить более тщательный осмотр, что облегчает обнаружение опухолей.

    Также возможно удалить образец ткани через эндоскоп. Вам нужно будет поститься после полуночи накануне этого теста, и во время теста вас успокоят.

  • Тестирование изображений. Ваш врач может использовать методы визуализации, такие как ядерное сканирование, называемое сцинтиграфией рецепторов соматостатина. В этом тесте используются радиоактивные индикаторы, которые помогают выявлять опухоли. Другие полезные диагностические тесты включают ультразвук, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ).

лечение

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона относится к опухолям, секретирующим гормоны, а также к язвам, которые они вызывают.

Лечение опухолей

Операция по удалению опухолей, которые происходят в Золлингере-Эллисоне, требует квалифицированного хирурга, потому что опухоли часто малы и их трудно обнаружить. Если у вас есть только одна опухоль, ваш врач может удалять ее хирургическим путем, но операция может не быть вариантом, если у вас есть несколько опухолей или опухолей, которые распространились на вашу печень. С другой стороны, даже если у вас много опухолей, ваш врач все же может рекомендовать удалить одну крупную опухоль.

В некоторых случаях врачи рекомендуют другие методы лечения, чтобы контролировать рост опухоли, в том числе:

  • Удаление как можно большего количества опухоли печени (дебуляция)
  • Попытка уничтожить опухоль путем отсечения кровоснабжения (эмболизации) или путем использования тепла для уничтожения раковых клеток (радиочастотная абляция)
  • Инъекции лекарств в опухоль для облегчения симптомов рака
  • Использование химиотерапии для замедления роста опухоли
  • Пересадка печени

Обработка избыточной кислоты

Избыточное производство кислоты почти всегда можно контролировать. Лекарства, известные как ингибиторы протонного насоса, являются первой линией лечения. Это эффективные препараты для снижения производства кислоты при синдроме Золлингера-Эллисона.

Ингибиторы протонного насоса являются мощными препаратами, которые уменьшают кислоту, блокируя действие крошечных «насосов» в кислотно-секретирующих клетках. Обычно предписанные лекарства включают лансопразол (Prevacid), омепразол (Prilosec, Zegerid), пантопразол (Protonix), рабепразол (Aciphex) и эзомепразол (Nexium).

В соответствии с Управлением по контролю за продуктами и лекарствами долгосрочное использование ингибиторов протонного насоса по рецепту, особенно у людей в возрасте 50 лет и старше, связано с повышенным риском переломов бедра, запястья и позвоночника. Этот риск невелик и его следует сопоставлять с преимуществами этих препаратов.

Octreotide, препарат, подобный гормональному соматостатину, может противодействовать воздействию гастрина и быть полезным для некоторых людей.

Подготовка к назначению

Хотя ваши симптомы могут побудить вас посетить врача первичной медико-санитарной помощи, вас, скорее всего, направят к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтеролог) для диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Вы также можете обратиться к онкологу, врачу, который специализируется на лечении рака.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и узнать, чего ожидать от вашего врача.

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете встречу, сообщите персоналу своего врача, если вы принимаете какие-либо лекарства. Некоторые препараты, снижающие кислоту, такие как ингибиторы протонного насоса или антагонисты Н2, могут изменять результаты некоторых тестов, используемых для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона. Однако не прекращайте принимать эти лекарства без консультации с врачом.
  • Запишите любые симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые основные стрессы или недавние изменения в жизни. Также запишите, что вам известно о медицинской истории вашей семьи.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
  • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Вопросы, которые следует задать вашему врачу

Для синдрома Золлингера-Эллисона некоторые основные вопросы, которые следует задать, включают:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Есть ли какие-либо другие объяснения для моих симптомов?
  • Какие тесты необходимы для подтверждения диагноза? Как мне подготовиться к этим тестам?
  • Какие методы лечения доступны для синдрома Золлингера-Эллисона и которые вы рекомендуете для меня?
  • Существуют ли диетические ограничения, которым я должен следовать?
  • Как часто мне нужно возвращаться на последующие встречи?
  • Какой у меня прогноз?
  • Нужно ли мне видеть специалиста?
  • Есть ли общая альтернатива лекарству, которое вы назначаете мне?
  • Есть ли сайты, которые вы рекомендуете узнать больше о синдроме Золлингера-Эллисона?
  • Возможны ли какие-либо другие медицинские проблемы, потому что у меня синдром Золлингера-Эллисона?

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, в том числе:

  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • У вас есть симптомы все время, или они приходят и уходят?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы?
  • Что-нибудь улучшит ваши симптомы?
  • Вы заметили что-то, что ухудшает ваши симптомы?
  • Вам когда-либо говорили, что у вас язва желудка? Как он был диагностирован?
  • У вас или у кого-либо в вашей семье когда-либо был диагностирован множественный эндокринной неоплазии, тип 1?
  • У вас или у кого-либо в вашей семье были диагностированы проблемы с паращитовидной железой, щитовидной железой или гипофизом?
  • Вам когда-нибудь говорили, что у вас высокий уровень кальция в крови?

Поделиться ссылкой:

Понравилось это:

Нравится Загрузка...

Похожее

dogerli.ru

Синдром Золлингера-Эллисона - ФГБУ «национальный медицинский исследовательский центр хирургии имени хирургии им. А.В. Вишневского»

Cиндром Зо́ллингера-Э́ллисона (аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома) - опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся возникновением пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами.

Истинная заболеваемость синдромом Золлингера-Эллисона не установлена. По некоторым данным, он встречается у 0,1-1% больных язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки. Чаще начальные проявления этого заболевания возникают в возрасте 30-60 лет.

Причины и развитие заболевания

Синдром является результатом развития опухоли (гастриномы) в головке или хвосте поджелудочной железы (85 % случаев). В 15 % случаев опухоль локализуется в желудке или в двенадцатиперстной кишке. Описаны случаи множественного эндокринного аденоматоза (множественной эндокринной неоплазии).

Около двух третей гастрином - злокачественные; у трети больных при первом обращении к врачу выявляют метастазы. Обычно злокачественные гастриномы растут медленно, но иногда они быстро прогрессируют и рано дают множественные метастазы. Чаще всего гастриномы метастазируют в регионарные лимфоузлы и печень, а также в брюшину, селезенку, кости, кожу и средостение.

Развитие устойчивых к лечению пептических язв – основное проявление болезни практически у всех пациентов. Язвообразование обусловлено выработкой опухолью гастрина, и соответственно, повышенной секрецией желудочного сока, т.е. соляной кислоты и ферментов. У подавляющего большинства больных одиночная язва локализуется в двенадцатиперстной кишке и в желудке (75%), а также в тощей кишке. Встречаются и множественные язвы желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки.

Жалобы и симптомы

Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приему пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудке, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии.

Характерны упорная изжога и отрыжка кислым. Важным признаком являются поносы, обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.

Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера—Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной комплексной терапии. У многих больных отмечаются явления эзофагита, иногда даже с образованием сужения (стриктуры) пищевода. При прощупывании определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка.

В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.

Диагностика

Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от таковой при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Основным лабораторным критерием синдрома Золлингера—Эллисона является гипергастринемия (содержание гастрина в крови повышено до 1000 пг/мл и более, тогда как при обычной язвенной болезни оно не превышает верхней границы нормы - 100 пг/мл).

Выявление самой опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина.

Однако установить локализацию гастриномы достаточно трудно. Примерно у половины больных с клинически и лабораторно подтвержденным синдромом Золлингера-Эллисона при хирургическом вмешательстве не удается найти опухоль. Селективная ангиография позволяет выявить гастриному в 50%, КТ - в 30%, а УЗИ - в 20% случаев.

Лечение

Основной способ лечения – хирургический с удалением потенциально злокачественной опухоли.

Консервативное лечение имеет цель - значительно снизить желудочную секрецию и добиться тем самым заживления пептической язвы. Для этого на-значают ингибиторы протонной помпы с увеличенной в 2-3 раза дозиров-кой: Лансопразол (per os 30-160 ) или Омепразол (per os 20-120 мг/сут.).

www.vishnevskogo.ru

Синдром Золлингера-Эллисона – симптомы, лечение, причины

Синдром Золлингера-Эллисона – состояние, возникающее вследствие увеличенной концентрации гормона гастрина, продуцируемого опухолью (гастриномой), локализующейся в большинстве случаев в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке. Повышенное содержание гастрина приводит к желудочной гиперсекреции, инициирующей образование множественных пептических и дуоденальных язв ЖКТ, тяжело поддающихся лечению. Гастриномы часто имеют злокачественный характер и склонность к метастазированию.

Причины появления синдрома Золлингера-Эллисона

Главной причиной появления синдрома является неподдающаяся контролю устойчивая гипергастринемия (увеличенное содержание гастрина), появившаяся вследствие чрезмерной секреции гормона гастринпродуцирующей опухолью (гастриномой). Это провоцирует увеличение выработки соляной кислоты, ферментов и желудочного сока, приводящих к возникновению язвенных дефектов, имеющих нетипичную локализацию.

При синдроме Золлингера-Эллисона гастриномы располагаются в 90% в поджелудочной железе и стенках двенадцатиперстной кишки, также могут быть обнаружены в желудке, селезенке, печени. Причины, вызывающие образование гастриномы, точно неизвестны – предполагается наследственная предрасположенность, выраженная эндокринной неоплазией, множественного характера. Синдром является редкой патологией (3-4 случая в год на 1 млн. человек), более часто поражает мужчин в возрасте 25-50 лет. Гастриномы относятся к образованиям незначительных размеров, чаще всего менее 1 см, у половины больных фиксируются множественные опухоли, более 60-80% из них малигнизируются и при этом отмечается их очень медленный рост.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Заболевание на ранних стадиях развития проявляется признаками, присущими язвенному поражению желудка или двенадцатиперстной кишки. Отличием от язвенной болезни являются сильные боли в верхней части живота, выделяющиеся устойчивостью и толерантностью к противоязвенным средствам. Наиболее характерный, а порой и единственный симптом синдрома Золлингера-Эллисона – это диарея, возникающая из-за усиления перистальтики, заброса кислого содержимого в тонкую кишку, формирования воспалительных процессов и нарушения всасывания. При этом отмечается наличие обильного, полуоформленного, водянистого стула, содержащего непереваренную пищу и жир. К более редким признакам болезни можно отнести:

  • Интенсивную изжогу;
  • Отрыжку;
  • Проявления эзофагита;
  • Рвоту;
  • Тошноту;
  • Желудочно-кишечные кровотечения;
  • Перфорации язв.

Также симптомом патологии является значительная потеря веса больным, что может являться и признаком злокачественной формы гастриномы при синдроме Золлингера-Эллисона.

Диагностика заболевания

Для успешного лечения синдрома Золлингера-Эллисона крайне важно своевременно и верно его диагностировать. Раннее обнаружение патологии осложнено схожестью ее симптомов с язвенной болезнью, также трудно обнаружить локализацию опухолей из-за их частого большого количества и малых размеров. Подозрения на наличие гастриномы должны появиться при неэффективном традиционном лечении язвенных дефектов, их нетипичном расположении и склонности к рецидивам.

Для диагностики заболевания важно изучение величины тощакового уровня гастрина в сыворотке крови и в секреции желудка, возможное при проведении тестов со стандартизированным объемом пищи или внутривенного введения солей кальция, секретина или глюкагона. При использовании глюконата кальция у пациентов, страдающих синдромом Золлингера-Эллисона, происходит повышение концентрации гастрина более чем в полтора раза. При внутривенных инъекциях глюкагона и секретина первоначальный показатель уровня исследуемого гормона увеличивается в среднем на 70%, а при тесте со стандартизированной пищей остается неизменным.

Также при диагностировании патологии проводят:

  • Рентгенографию желудка;
  • Ультрасонографию;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Компьютерную томографию.

К наиболее точным и одновременно технически сложным методам исследований относится селективная абдоминальная ангиография, позволяющая определить уровень гастрина в крови, изъятой из панкреатических вен.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

При лечении синдрома прибегают как к консервативным, так и к хирургическим методам. Консервативная терапия включает в себя применение блокаторов Н2-рецепторов гистамина (фамотидина, ранитидина), ингибиторов протонного насоса (омепразола, лансопразола и др.). Препараты назначаются в высоких дозах, необходимых для быстрейшего заживления язвенных дефектов. В некоторых случаях используются комбинации Н2-рецепторов с селективными м-холинолитиками (платифиллином, пирензепином). Терапия носит длительный характер, иногда применение медикаментов показано пожизненно из-за угрозы возникновения рецидивов изъязвлений.

К оперативному вмешательству прибегают в случае неэффективности медикаментозной терапии. Хирургическое лечение синдрома Золлингера-Эллисона заключается в проведении полного удаления гастриномы, что является возможным только у 20% больных по причине обнаружения метастаз на момент проведения операции. Тотальная гастрэктомия, наиболее часто применяемая ранее, в настоящее время проводится только при осложнениях протекания язвенного процесса. При неоперабельности опухоли и ее злокачественном характере назначается химиотерапия.

Прогнозы при синдроме Золлингера-Эллисона являются более оптимистичными, чем при других злокачественных образованиях и базируются на достаточно медленном росте гастриномы. Летальный исход часто констатируется не из-за самой опухоли, а при развитии осложнений язвенных поражений.

zdorovi.net

виды, причины, симптомы и лечение

Синдром Золлингера-Эллисона – представляет собой довольно редкое гастроэнтерологическое заболевание, которое встречается у четырёх человек на один миллион людей. Основную группу риска составляют люди трудоспособного возраста. В настоящее время не установлены причины возникновения гастринпродуцирующего новообразования, которое зачастую имеет доброкачественное течение. Однако врачи выделяют ряд наиболее вероятных предрасполагающих факторов.

Заболевание имеет неспецифическую симптоматику, что затрудняет её диагностику. Основными клиническими признаками принято считать болевой синдром в области желудка, изжогу и отрыжку, нарушение акта дефекации и внутренние кровоизлияния.

Диагностика гастриномы основывается на определении уровня гастрина и широкого спектра инструментальных обследований пациента. Лечение очень часто носит комплексный характер, т. е. наравне с хирургической операцией необходим приём медикаментов.

Этиология

Подобное название патология получила согласно фамилиям учёных, впервые описавших её клиническое течение. Примечательно то, что на сегодняшний день остаются не известными причины развития опухоли, выделяющей большое количество гастрина, который представляет собой биологически активное вещество, обладающее регулирующим эффектом на выделение желудочного сока.

Однако на фоне многочисленных научных изысканий, проводимых в области гастроэнтерологии, стал известен ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного недуга. К ним относятся:

  • отягощённая наследственность;
  • дисфункция органов эндокринной системы, в частности надпочечников и гипофиза;
  • гиперплазия паращитовидных желез;
  • наличие язвенных новообразований в тонком кишечнике или двенадцатиперстной кишке;
  • постоянное попадание в кишечник большого количества кислого желудочного содержимого;
  • доброкачественные или злокачественные опухоли с локализацией в гипофизе;
  • нарушение моторики или протекание воспалительного процесса в тонкой кишке;
  • обильное выделение панкреатических гидрокарбонатов.

Помимо этого, существует предположение касательно того, что этиология такой болезни заключается во множественной эндокринной неоплазии первого типа. Такое состояние характеризуется тем, что у человека наблюдается одновременное наличие эндокринного аденоматоза и пептических язв тонкого кишечника.

Синдром Золлингера-Эллисона

В любом случае гастринома представляет собой новообразование, имеющее:

  • округлую или овальную форму;
  • тёмно-красный оттенок;
  • объёмы от двух миллиметров до двух сантиметров.

Для опухоли характерен медленный рост и доброкачественное течение. Однако у каждого третьего пациента с подобным диагнозом происходит озлокачествление образования. Наиболее часто метастазы распространяются на:

  • региональные лимфатические узлы;
  • печень и селезёнку;
  • брюшную полость и средостение;
  • кожный покров.

Классификация

В зависимости от количества новообразований гастриномы бывают:

  • одиночными или солитарными – диагностируются примерно в 70% случаев;
  • множественными – встречаются у каждого четвёртого пациента, обратившегося за квалифицированной помощью из-за наличия гастрин-продуцирующей опухоли.

Отдельно стоит выделить гипергастринемию – наблюдается такое состояние крайне редко и развивается оно на фоне присутствия любых новообразований в надпочечниках, пищеводе или почках.

В зависимости от места локализации существует:

  • гастринома поджелудочной железы – это наиболее часто встречающийся очаг образования, который практически в равной степени поражает головку, тело и хвост этого органа;
  • гастринома ДПК;
  • гастринома желудка.

Крайне редко опухоль возникает в печени и селезёнке, а также в перипанкреатических лимфатических узлах.

Симптоматика

При синдроме Золлингера-Эллисона нередко обнаруживается протекание язвенной болезни ДПК или желудка, имеющей нетипичные очаги и невосприимчивой к стандартной противоязвенной терапии.

Именно по этой причине основу клинической картины составляют такие симптомы:

  • постоянные боли в верхней части живота, которые возникают в независимости от процесса потребления пищи. Такой признак наиболее часто встречается у мужчин;
  • нарушение акта дефекации, что выражается в жидкой консистенции фекалий – очень часто выступает в качестве единственного проявления гастриномы и наиболее характерен для представительниц женского пола;
  • дискомфорт и жжение в загрудинной области;
  • изжога и отрыжка с неприятным кислым запахом по типу ГЭРБ;
  • желудочно-кишечные кровотечения – выявляются во время инструментального обследования пациента.

Более редкие симптомы гастриномы представлены:

  • приступами тошноты, которые заканчиваются рвотными позывами;
  • бледностью кожи;
  • снижением массы тела – зачастую происходит на фоне обильной диареи, реже указывает на озлокачествление опухоли;
  • поверхностными дефектами зубов;
  • желтушностью кожного покрова и видимых слизистых оболочек;
  • формированием стриктур, которые приводят к сужению пищевода.

Стоит отметить, что у детей наблюдается вся вышеуказанная симптоматика, только выражается она с большей степенью интенсивности.

Диагностика

Сложность в установлении правильного диагноза обусловлена тем, что клиническая картина маскируется за симптомами обычного язвенного поражения 12-перстной кишки или желудка.

Из этого следует, что диагностика должна включать в себя множество разнообразных лабораторно-инструментальных обследований, которым предшествуют такие манипуляции, проводимые лично гастроэнтерологом:

  • изучение истории болезни не только пациента, но и его ближайших родственников – для поиска хронических недугов ЖКТ или факта диагностирования аналогичного заболевания у родных;
  • сбор жизненного анамнеза больного;
  • тщательный физикальный осмотр, направленный на пальпацию передней стенки брюшной полости – в некоторых случаях характер болей может указать на локализацию гастриномы;
  • детальный опрос человека – для оценивания степени выраженности и первого времени появления симптоматики.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

  • общеклинического анализа крови – для выявления возможной анемии, которая может возникнуть на фоне кровоизлияния в ЖКТ;
  • биохимического анализа крови – для оценивания содержания гастрина;
  • теста, определяющего объёмы выделения желудочного содержимого и его кислотности;
  • пробу с секретином – это вещество вводят пациенту натощак и контролируют содержание гастрина.

Инструментальная диагностика синдрома Золлингера-Эллисона предусматривает проведение:

  • ЭФГДС – с обязательным осуществлением биопсии, что определит структуру клеток и тканей новообразования и возможно укажет на их озлокачествление;
  • УЗИ органов брюшины;
  • селективной абдоминальной ангиографии;
  • КТ и МРТ органов пищеварительной системы – для подтверждения локализации гастрин-продуцирующей опухоли и обнаружения метастаз.

ЭФГДС

Во время диагностики гастриному необходимо дифференцировать с такими недугами:

Лечение

Полностью избавиться от новообразования возможно при помощи такого радикального метода терапии, как хирургическое вмешательство. При обнаружении метастаз эффективность такого способа лечения синдрома Золлингера-Эллисона составляет лишь 30%.

В качестве консервативной терапии используются лекарственные вещества, которые направлены на снижение секреции соляной кислоты, в частности:

  • блокаторы Н2-рецепторов;
  • ИПП.

Приём высоких доз таких медикаментов может быть назначен пациенту пожизненно.

В зависимости от места локализации хирургическое лечение может быть проведено следующими методиками:

  • волокнисто-оптическая диафаноскопия ДПК;
  • латеральная дуоденотомия с иссечением слизистой 12-перстной кишки;
  • полная или частичная резекция желудка;
  • проксимальная селективная ваготомия;
  • пилоропластика;
  • тотальная гастрэктомия.

К химиотерапии обращаются при неоперабельной гастриноме или в случаях её озлокачествления.

Осложнения

Симптомы и лечение синдрома Золлингера-Эллисона – это два основополагающих фактора, которые вызывают развитие осложнений, а именно игнорирование признаков и неадекватность терапии.

Таким образом, к последствиям гастриномы стоит отнести:

  • перфорацию язвы ДПК или желудка, что может привести к перитониту;
  • сужение просвета пищевода;
  • кровоизлияния в ЖКТ, ведущие анемии;
  • значительное снижение массы тела, вплоть до крайней степени истощения;
  • озлокачествление и метастазирование опухоли;
  • сдавливание новообразованием желчных протоков, что может вызвать желтуху;
  • нарушение функционирования сердца.

Профилактика и прогноз

Для недопущения развития гастриномы рекомендуется:

  • полностью отказаться от вредных привычек;
  • избегать психоэмоциональных стрессов;
  • правильно и рационально питаться;
  • своевременно лечить недуги ЖКТ и эндокринной системы, вызывающие образование гастринпродуцирующей опухоли;
  • несколько раз в год проходить обследования у гастроэнтеролога.

Прогноз гастриномы относительно благоприятный, что обуславливается медленным ростом новообразования. Пятилетняя выживаемость, даже при наличии метастаз варьируется от 50 до 80%. После радикального хирургического вмешательства выздоровление без рецидива наступает примерно в 70% случаев.

Смерть пациента может быть вызвана не столько гастриномой, сколько осложнениями язвенной болезни.

simptomer.ru

что это такое, симптомы и лечение, описание болезни, диагностика

Синдром Золлингера-Эллисона диагностируется достаточно редко. Эта патология может возникать в любом возрасте. Однако чаще всего ее обнаруживают в 20-50 лет. При появлении признаков недуга стоит обратиться к гастроэнтерологу, который поставит точный диагноз. Терапия чаще всего заключается в применении препаратов, которые уменьшают выработку желудочного сока и способствуют заживлению язв. В любом случае о симптомах и лечении синдрома Золлингера-Эллисона должен рассказывать врач.

Суть и классификация патологии

Многие пациенты интересуются, что же такое синдром Золлингера-Эллисона. Описание болезни заключается в следующем: под данным термином понимают состояние, которое спровоцировано наличием опухолевого поражения поджелудочной железы, синтезирующей гастрин. Это образование может локализоваться в стенке желудка. Нередко наблюдается поражение тощей или двенадцатиперстной кишки.

При увеличении содержания гастрина в крови активизируется синтез желудочного сока, ферментов и соляной кислоты. Как следствие, образуется множество язвенных поражений глубины разной степени.

Патология способна развиться у любого человека, однако в большей степени ей подвержены мужчины.

Врачи отмечают такие разновидности болезни:

  1. Одиночные образования – такие опухоли диагностируются в 70 % случаев. Они локализуются в поджелудочной железе.
  2. Множественные опухоли – наблюдаются в 25 % случаев. По внешнему виду они представляют собой эндокринные неоплазии. Очаги образований присутствуют в поджелудочной железе, аденогипофизе, околощитовидных железах. Также их можно выявить в жировой клетчатке брюшной ткани.
  3. Гипергастринемия – наблюдается крайне редко. При этом возникают липома, образования в надпочечниках, ангиомиолипома почек.

Причины

Пока ученым не удалось точно определить факторы, которые провоцируют появление данного синдрома. Основной причиной болезни считается постоянное и бесконтрольное выделение гастрина. Это обусловлено появлением опухоли.

Приблизительно в 25 % случаев у людей выявляют множественный аденоматоз первого типа, который имеет эндокринный характер. При этом наблюдается поражение тканей не только поджелудочной, но и прочих разновидностей желез – щитовидной, гипофиза, паращитовидной.

У отдельных пациентов возникновение синдрома обусловлено гиперплазией продуцирующих гастрин G-клеток. Они локализуются в антральной зоне желудка. Также есть теория о наследственном характере патологии. При этом генетическая склонность передается от родителей к детям.

Симптомы

При синдроме Золлингера-Эллисона наблюдаются общие признаки, которые сопровождают язвенную болезнь пищеварительных органов. Среди большого количества проявлений можно выделить несколько характерных симптомов. К ним относят следующее:

  1. Постоянный дискомфорт в верхней части живота. Этот признак присутствует более чем в 50 % случаев. Чаще всего он наблюдается у мужчин. Дискомфорт появляется после еды, что характерно для язвы желудка, или натощак – это свидетельствует о поражении двенадцатиперстной кишки.
  2. Диарея. Данный признак тоже появляется более чем в половине случаев, однако он в большей степени характерен для женщин. Нередко именно понос является единственным признаком нарушения. Стул имеет водянистый характер и содержит немного жировых примесей и непереваренной пищи.
  3. Сочетание болей в животе и диареи. Это состояние наблюдается более чем в 50 % случаев.
  4. Изжога, жжение в загрудинной области, отрыжка. Данные признаки нередко принимают за гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь. Под этим термином понимают систематическое попадание кислого содержимого желудка в пищевод, что становится причиной повреждения нижней части органа.

К более редким проявлениям данного синдрома относят следующее:

Энтерит: симптомы и лечение у взрослых
  • Тошнота;
  • рвота;
  • снижение веса – чаще всего наблюдается при продолжительной диарее;
  • кровотечение в органах пищеварения.

Диагностика

При появлении таких симптомов требуется консультация специалиста. Диагностикой синдрома Золлингера-Эллисона должен заниматься гастроэнтеролог. При проведении первичного осмотра врач составит анамнез. Обязательной частью обследования считается физикальный осмотр. По его результатам специалист выявит болезненность зоны эпигастрия и увеличение печени.

Помимо этого, врач назначит дополнительные обследования, включающие следующее:

  • Биохимический анализ крови, позволяющий определить содержание гастрина, – его нужно сдавать натощак;
  • сцинтиграфия с октреотидом;
  • секретиновый тест;
  • рентгенография;
  • компьютерная томография;
  • УЗИ;
  • оценка базальной кислотопродукции;
  • абдоминальная селективная ангиография;
  • магнитно-резонансная томография.

Лечение

При выявлении патологии пациент подлежит госпитализации в гастроэнтерологическое или хирургическое отделение. Если выявляют злокачественную опухоль, человеку нужно лечиться в онкологической клинике.

Целью медикаментозного лечения синдрома Золлингера-Эллисона является уменьшение кислотности, предотвращение новых язвенных поражений и заживление существующих. Для этого могут быть назначены такие лекарственные препараты:

  • Н2-гистаминоблокаторы – к ним относят Фамотидин и Ранитидин;
  • ингибиторы протонной помпы – в эту категорию входят Рабепразол, Омепразол;
  • М-холинолитики – врач может выписать Пирензепин, платифиллина гидрохлорид;
  • аналог соматостатина – может применяться Октреотид.

На заметку. Чтобы замедлить развитие образования или уменьшить его размеры, могут применяться цитостатики. В эту категорию входят такие средства, как Стрептозоцин, Доксорубицин и т.д.

В некоторых случаях не удается обойтись без оперативного вмешательства. Если гастринома не имеет метастазов, для ее удаления проводится малоинвазивная процедура. В более сложных ситуациях показана тотальная гастрэктомия или удаление желудка.

Возможные осложнения

Кровь во время дефекаций – о какой патологии свидетельствует такой симптом? Если вовремя не начать терапию, заболевание может привести к опасным последствиям. К ним относятся:
  1. Перфорация язвы – подразумевает появление отверстия в желудке или кишечнике. Это нередко приводит к развитию перитонита, представляющий сложное поражение брюшных органов.
  2. Стриктура нижней части пищевода – заключается в значительном сужении просвета. Это обусловлено постоянным воздействием соляной кислоты желудка.
  3. Существенная потеря веса – в сложных случаях может наблюдаться истощение организма.
  4. Нарушение функций сердца – при постоянной диарее наблюдается существенная потеря калия. Именно этот элемент несет ответственность за нормальную работу данного органа.
  5. Метастазирование гастриномы – появление опухолей в прочих органах. Чаще всего страдает печень.
  6. Сдавливание желчных протоков образованием – это становится причиной желтухи и пищеварительных нарушений.
  7. Пищеварительные кровотечения.

На заметку. Язвенные дефекты при данном синдроме отличаются устойчивостью к стандартной терапии и имеют склонность к осложнениям. Они могут представлять реальную опасность для здоровья. В такой ситуации требуется оперативное удаление образования.

Профилактические мероприятия

Специфическая профилактика развития этого синдрома отсутствует. Чтобы минимизировать вероятность развития недуга, нужно придерживаться таких рекомендаций:

Крутит в области живота: причины и что делать?
  1. Соблюдать правила здорового питания. При этом важно ограничить количество жирных, острых, жареных продуктов. Не стоит употреблять большое количество копченостей, кофе и газированных напитков.
  2. Вовремя проходить обследования у гастроэнтеролога, включая эндоскопическое обследование. В ходе этой диагностической процедуры врач проводит осмотр внутренней поверхности органов пищеварения. Желательно ежегодно проходить такое обследование.
  3. Отказаться от вредных привычек. Не стоит курить и пить много спиртных напитков.
  4. Избегать стрессовых ситуаций.

Прогноз

Прогноз при этой патологии чуть лучше, чем при остальных злокачественных образованиях. Это обусловлено медленным развитием опухоли.

Даже при обнаружении метастазов в печени пятилетняя выживаемость – 50-80 %. После серьезных операций данный показатель находится на уровне 70-80 %. Смертельный исход обычно спровоцирован не самой опухолью, а последствиями сложных язвенных дефектов.

Синдром Золлингера-Эллисона – достаточно серьезная патология, которая может стать причиной опасных осложнений. Чтобы максимально снизить негативные последствия нарушений, следует своевременно обращаться к врачу и четко следовать его назначениям.

Если вам понравилась статья, предлагаем писать отзывы и ставить лайки!

priponose.ru

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы и лечение гастриномы

Синдром Золлингера-Эллисона – представляет собой целый комплекс симптомов, возникающих на фоне высокого уровня гастрина в крови, который вырабатывается гормонально-активным новообразованием. Зачастую опухоль формируется в поджелудочной железе, но может образоваться в 12-перстной кишке. Характерным признаком такой опухоли является то, что она практически всегда является доброкачественной, но может трансформироваться в онкологию и метастазировать на расположенные вблизи внутренние органы.

В настоящее время ещё не до конца изучен механизм развития подобного недуга. Однако клиницисты утверждают, что подобный симптомокомплекс в несколько раз чаще диагностируется у представителей мужского пола, нежели женского. Группу риска составляют люди от двадцати до пятидесяти лет, но не исключается вероятность появления болезни у детей.

Характерных проявлений клинической картины у такого заболевания нет. Зачастую гастринома выражается в интенсивном болевом синдроме, обильной диарее и других симптомах, свойственных другим недугам ЖКТ.

Диагностика основывается на выполнении широкого ряда как инструментального, так и лабораторного обследования. Лечение подобного расстройства комплексное и состоит из осуществления хирургического вмешательства в совокупности с приёмом лекарственных препаратов.

На сегодня гастроэнтерологами до конца не выяснены причины и механизм формирования гастрином. Однако установлено несколько предрасполагающих факторов:

  • отягощённая наследственность – клиницистами отмечено, что такой недуг может передаваться от матери к ребёнку;
  • такое генетическое заболевание, как множественная эндокринная неоплазия первого типа. Такое расстройство совмещает в себе образование многочисленных мелких опухолей без чёткого места локализации в поражённом органе и язв пептического характера в тонком кишечнике, в частности в ДПК и тонкой кишке;
  • гиперплазия гастринопродуцирующих клеток желудка в его антральном отделе. При подобном заболевании выделение гастрина никак не регулируется, что становится причиной бесконтрольной гипергастринемии.

Гастриномы представляют собой одиночные или множественные узелки тёмно-красного оттенка. Они имеют округлую или овальную форму, плотную консистенцию и небольшие объёмы – не более двух сантиметров.

Существует единственная классификация подобного расстройства – в зависимости от места локализации гастрин-продуцирующей опухоли. Таким образом, недуг может поражать:

  • поджелудочную железу – в 85%;
  • антральный отдел желудка – в 10%;
  • двенадцатиперстную кишку – менее чем 5%;
  • крайне редко такие органы, как селезёнка и печень, желчный пузырь, сальник и яичники.

«Треугольник гастриномы»

Гастринома поджелудочной железы, в свою очередь, может вовлекать в патологический процесс:

  • головку;
  • тело;
  • хвост этого органа.

Последние два места локализации являются самыми распространёнными.

Во время диагностирования синдрома Золлингера-Эллисона обнаруживается язвенная болезнь ДПК или желудка, которая является устойчивой к противоязвенному лечению. Из этого следует, что такое заболевание практически не имеет специфических внешних признаков. Тем не менее к симптомам синдрома Золлингера-Эллисона следует отнести:

  • болевой синдром высокой интенсивности в верхней части живота. Такой признак выражается у подавляющего большинства пациентов, а именно у мужского пола. Сила болей увеличивается после трапезы, как при появлении глубоких язв в желудке, или сразу после сна – натощак, что характерно для язвенной болезни ДПК;
  • нарушение стула, что проявляется в диарее – симптом такого недуга характерный для представительниц слабого пола. В большинстве случаев является единственным выражением клинической картины. Каловые массы при этом отличаются своим обилием, водянистой консистенцией и присутствием частичек непереваренной пищи и жира;
  • изжога и жжение в загрудинной области – эти признаки нередко принимают за ГЭРБ;
  • отрыжку с неприятным запахом.

Также врачи выделяют несколько более редких симптомов гастриномы:

  • приступы тошноты и рвоты;
  • внутренние кровоизлияния;
  • значительное снижение массы тела как ответ организма на обильную диарею. Нередко такой признак указывает на озлокачествление гастрин-продуцирующей опухоли;
  • бледность или желтушность кожного покрова.

Синдром Золлингера-Эллисона

Для установления окончательного диагноза потребуется выполнение широкого спектра лабораторно-диагностических мероприятий, что обуславливается схожестью такого расстройства с другими заболеваниями органов пищеварительной системы.

Первичная диагностика направлена на выполнение:

  • детального опроса пациента;
  • ознакомления врача с историей болезни и анамнезом жизни пациента;
  • тщательного физикального осмотра, который обязательно должен включать в себя пальпацию живота.

Именно это даст возможность гастроэнтерологу больше узнать о факторах формирования, наличия и степени интенсивности симптомов такого заболевания.

Лабораторные диагностические методики включают в себя:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • клинический анализ мочи;
  • микроскопическое изучение каловых масс – при этом обращают внимание на консистенцию и количество жира в кале;
  • определение концентрации гастрина в крови;
  • выполнение секретиновых и кальциевых тестов;
  • дыхательного теста для обнаружения бактерии Хеликобактер пилори.

Однако наибольшей ценностью обладают такие методики инструментальной диагностики синдрома Золлингера-Эллисона, как:

  • ФЭГДС – для осмотра и оценивания состояния внутренней поверхности слизистого слоя пищевода, желудка и начального отдела 12-перстной кишки;
  • биопсия – это забор небольшой частички поражённого органа, который осуществляется во время предыдущей процедуры. Необходимость биопсии заключается в том, чтобы определить злокачественное или доброкачественное течение недуга;
  • УЗИ органов брюшной полости – для подтверждения места локализации образования гастрин-продуцирующей опухоли;
  • КТ и МРТ.

Для установления правильного диагноза при помощи вышеописанных диагностических мероприятий, гастроэнтеролог должен дифференцировать гастриному со следующими недугами:

  • язвы верхних отделов ЖКТ, которые плохо рубцуются и часто рецидивируют;
  • целиакия;
  • злокачественные или доброкачественные опухоли тонкого кишечника;
  • гастрит.

Медикаментозное лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на снижение выработки кислого желудочного содержимого, чего можно достичь при помощи приёма:

  • блокаторов Н2-рецепторов гистамина, ИПП;
  • селективных М-холинолитиков.

Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов

При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому лечению, которое выполняется несколькими способами:

  • полным удалением новообразования. Однако по той причине, что во время операции обнаруживаются метастазы, полное излечение при помощи такой операбельной тактики достигается лишь у каждого третьего пациента с подобным диагнозом;
  • иссечением желудка при помощи селективной ваготомии и пилоропластики – имеет низкую эффективность, потому что язвы могут быть склонными к рецидиву;
  • тотальной гастрэктомией – показана только при развитии осложнений.

В случаях, если гастринома приобрела злокачественный характер, а также в тех состояниях пациента, когда выполнение операции невозможно прибегают к химиотерапии. 

Поскольку язвы при синдроме Золлингера-Эллисона устойчивы к стандартной противоязвенной терапии, то они очень часто склонны к развитию осложнений, которые могут угрожать жизни пациента. К ним можно отнести:

  • перфорацию язвы;
  • разлитой перитонит;
  • формирование стриктур;
  • кровоизлияния;
  • снижение массы тела вплоть до крайней степени истощения;
  • нарушение функционирования сердца;
  • распространение метастазов гастриномы на региональные внутренние органы;
  • сдавливание желчевыводящих протоков.

Специфических профилактических мер от формирования синдрома Золлингера-Эллисона не существует. Однако людям необходимо придерживаться таких правил, как:

  • правильное и рациональное питание – это означает сведение до минимума потребление жирных и острых блюд, копчёностей и фастфуда, газированных напитков и кофе;
  • полностью отказаться от вредных привычек;
  • по возможности избегать стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
  • регулярно проходить осмотры у гастроэнтеролога.

Прогноз подобного заболевания лишь немногим лучше, чем при других злокачественных новообразованиях. Пятилетняя выживаемость при наличии метастазов достигает 50–80%, после оперативного лечения – 70–80%.

okgastro.ru


Смотрите также