Полимиозит что это такое


причины, симптомы, диагностика и лечение

Полимиозит — системное воспалительное поражение мышечной ткани преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей с развитием болевого синдрома, прогрессирующей слабости и атрофии пораженных мышц. Возможно появление патологических изменений в легких и сердце. Диагностика полимиозита включает консультации ревматолога и смежных специалистов, лабораторные исследования, электромиографию, биопсию мышечной ткани, обследование соматических органов (ЭКГ, УЗИ, рентгенографию). Лечение полимиозита проводят стероидными гормонами и иммунодепрессантами.

Общие сведения

Полимиозит относится к системным аутоиммунным заболеваниям и входит в группу идеопатических воспалительных миопатий. Случаи возникновения полимиозита наблюдаются у людей любого возраста, однако пик заболеваемости отмечается среди детей от 5 до 15 лет и среди взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Примерно 70% случаев полимиозита приходится на лиц женского пола. Довольно часто возникновение полимиозита наблюдается на фоне другой аутоиммунной патологии и у пациентов со злокачественными новообразованиями.

Причины возникновения полимиозита

На сегодняшний день этиологические факторы полимиозита находятся в стадии изучения. Предполагается провоцирующая роль некоторых вирусов (например, цитомегаловируса, вирусов Коксаки) в запуске аутоиммунного механизма заболевания. Немаловажная роль в этом отводится антигенному сходству отдельных видов вирусов и мышечной ткани. Проведенные в последние годы генетические исследования обнаружили у некоторых пациентов маркеры наследственной предрасположенности к возникновению полимиозита.

Среди триггерных факторов, возможно запускающих развитие полимиозита, выделяют переохлаждение, повышенную инсоляцию, хроническую инфекцию, травмы, лекарственную аллергию (крапивница, медикаментозный дерматит, токсикодермия, синдром Стивенса-Джонсона).

Классификация полимиозита

Согласно одной из классификаций, которыми пользуется клиническая ревматология, выделяют 6 форм полимиозита. Первичный полимиозит — проявляется поражением мышц проксимальных отделов конечностей и шеи, а также глотки, гортани и пищевода. В некоторых случаях сопровождается артралгией. Первичный дерматомиозит — полимиозит, сопровождающийся кожными проявлениями в виде эритематозных пятен на лице и в области суставов. Возможны поражения слизистой глаз (конъюнктивит), ротовой полости (стоматит), и глотки (фарингит).

Полимиозит при злокачественных процессах — чаще всего наблюдается у лиц старше 40 лет. Наиболее часто он развивается на фоне рака легкого, молочной железы, желудка, толстого кишечника, предстательной железы, яичников. Возможно его появление при лимфоме. Детский полимиозит — в большинстве случаев сопровождается кожными проявлениями, появлением внутрикожных и подкожных кальцификатов. Характеризуется прогрессирующим течением с образованием мышечных атрофий и контрактур; поражением сосудов ЖКТ с развитием васкулита и тромбоза, приводящих к появлению острых болей в животе, желудочно-кишечных кровотечений, иногда — изъязвлений и перфораций стенки кишечника.

Полимиозит при других аутоиммунных болезнях — может возникать при системной красной волчанке, болезни Шегрена, ревматоидном артрите, склеродермии. Миозит с включениями — является редко встречающейся формой полимиозита и отличается поражением мышц дистальных отделов конечностей. Свое название эта форма полимиозита получила благодаря тому, что при исследовании биоптата пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдаются включения.

Симптомы полимиозита

Для полимиозита наиболее типично подострое начало с постепенно развивающимся поражением мышц тазового и плечевого пояса. Зачастую к мышечному синдрому присоединяются различного рода поражения соматических органов: ЖКТ, сердца, легких. У 15% больных полимиозитом наблюдается суставной синдром.

Мышечный синдром проявляется в первую очередь болями в мышцах при движении, прощупывании и даже в покое. Боли сопровождаются прогрессирующей мышечной слабостью, из-за которой пациент не может полноценно осуществлять активные движения: поднять и удержать конечность, держать предметы в руках, поднять голову с подушки, встать, сесть и т. п. Наблюдается уплотнение и отечность пораженных мышц. Со временем при полимиозите в пораженных мышцах развиваются атрофии, миофиброз и контрактуры, в некоторых случаях - кальциноз. Выраженное и распространенное поражение мышц может приводить к полной обездвиженности пациента.

Возможно течение полимиозита с поражением гладкой мускулатуры глотки, гортани и пищевода. В таких случаях развивается дисфагия (трудности при проглатывании пищи, поперхивания во время еды) и дизартрия (нарушение речи). При распространении процесса на глазодвигательные мышцы может отмечаться опущение верхнего века (птоз), двоение предметов (диплопия), косоглазие. При вовлечении в процесс мимической мускулатуры лицо пациента с полимиозитом принимает обездвиженный маскообразный вид.

Суставной синдром характеризуется поражением лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Реже при полимиозите наблюдается поражение плечевых, локтевых, голеностопных и коленных суставов. В области пораженного сустава отмечаются типичные признаки его воспаления: отечность, болезненность, покраснение, ограничение движений в суставе. В коже над суставами возможно отложение кальцификатов. Артрит у больных полимиозитом, как правило, протекает без деформации сустава.

Поражения внутренних органов у половины пациентов с полимиозитом проявляются различными желудочно-кишечными симптомами: боли в животе, анорексия, запор или понос, симптомы кишечной непроходимости. Возможно эрозивное поражение слизистой ЖКТ с развитием кровотечения, прободной язвы желудка или перфорации кишечника. Возникновение пневмонии при полимиозите обусловлено гиповентиляцией легких из-за слабости дыхательной мускулатуры и попаданием пищи в дыхательные пути при поперхиваниях. Со стороны сердечно-сосудистой системы у пациентов с полимиозитом может наблюдаться синдром Рейно, аритмии, миокардит, гипотония, развитие сердечной недостаточности.

Течение полимиозита

Острое течение полимиозита развивается на фоне лихорадки и интоксикации. Характеризуется быстро прогрессирующим поражением мышц, сопровождающимся дисфагией и дизартрией. Очень скоро наступает обездвиженность больного, развиваются сердечно-легочные поражения. При отсутствии лечения высока вероятность смертельного исхода заболевания.

Подострое течение полимиозита отличается более плавным течением с периодами улучшения. Однако оно сопровождается неуклонным прогрессированием мышечной слабости от обострения к обострению, присоединением поражений соматических органов. Хроническое течение полимиозита является наиболее благоприятным и отличается поражением отдельных мышечных групп, что позволяет пациентам длительное время сохранять трудоспособность.

Диагностика полимиозита

При подозрении на полимиозит пациенты направляются на консультацию ревматолога. Для дифференциации мышечного синдрома от миастении может потребоваться консультация невролога. Наличие симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, органов ЖКТ являются показанием для консультации соответственно кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога.

В клиническом анализе крови у пациентов с полимиозитом выявляются признаки воспалительного процесса: ускорение СОЭ и лейкоцитоз. Данные биохимического анализа крови свидетельствуют о повышении уровня «мышечных ферментов» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы). При полимиозите их используют для оценки степени активности происходящего в мышцах воспалительного процесса. В 20% случаев полимиозита наблюдается наличие антинуклеарных антител, у небольшой части пациентов выявляется ревматоидный фактор.

Электромиография при полимиозите проводится для исключения других нервно-мышечных заболеваний. Она определяет повышенную возбудимость и спонтанные фибрилляции, низкую амплитуду потенциалов действия. Оценку состояния внутренних органов проводят по данным копрограммы, УЗИ органов брюшной полости, гастроскопии, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии легких.

Большую диагностическую ценность при полимиозите представляет собой гистологическое исследование мышечных волокон, для получения которого проводится биопсия мышц. Забор материала чаще производят из участка двуглавой мышцы плеча, бицепса или квадрицепса. Гистологическое исследование выявляет характерное для полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок проходящих в ней сосудов.

Лечение полимиозита

Базовая терапия пациентов с полимиозитом заключается в назначении глюкокортикостероидов (преднизолон) с постепенным снижением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение не всегда эффективно. Терапия глюкокортикостероидами дает результат лишь у 25-50% пациентов и оказывается вовсе неэффективной при миозите с включениями.

Отсутствие улучшения в состоянии пациента спустя 20 дней от начала лечения является показанием к назначению иммунодепрессантов. В первую очередь это парентеральное введение метотрексата. Препаратом запаса является азатиоприн. Лечение этими препаратами требует ежемесячного проведения биохимических проб печени. В терапии полимиозита также возможно применение хлорамбуцила, циклоспорина, циклофосфамида или их комбинаций.

Прогноз полимиозита

Наиболее неблагоприятный прогноз имеет острая форма полимиозита, особенно в случаях, когда пациент не получает адекватного лечения. Летальный исход может быть обусловлен развитием легочно-сердечной недостаточности или аспирационной пневмонии. Развитие полимиозита в детском возрасте является ухудшающим прогноз признаком, так как в этих случаях заболевание, как правило, неуклонно прогрессирует и приводит к обездвиженности больного. Пациенты с хронической формой полимиозита в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз как для жизни, так и для трудовой деятельности.

www.krasotaimedicina.ru

Полимиозит – причины, симптомы, диагностика и лечение

Полимиозит – это воспалительное поражение мышечной ткани системного типа, которое в основном происходит в поперечнополосатом мускульном отделе, который имеет отношение к конечностям. Вследствие этого заболевания развивается болевой синдром, атрофия пораженных мышц. Также в процессе развития болезни вероятно возникновение патологических изменений в сердце и легких.

Полимиозит – это болезнь вызывающая воспаление в мышцах скелета человека, в результате инфильтрация лимфоцитов. Полимиозит относят к системным аутоиммунным болезням, входящим в группу идеопатических воспалительных миопатий.

Почему возникает полимиозит и его формы

Современные исследования еще не до конца изучили этиологические факторы полимиозита. Существуют предположения, что провоцирующую роль играют несколько вирусов (вирусы Коксаки, цитомегаловирус) во включении аутоиммунного механизма заболевания.

Значительная роль в этом отводится антигенному подобию определенных видов вирусов и тканей мышц. Генетические исследования, которые были недавно проведены, выявили у отдельных пациентов маркеры наследственной расположенности к появлению полимиозита.

Среди провоцирующих факторов, которые возможно дают начало развитию полимиозита, выделяют следующие:

  • Травмы;
  • Хронические инфекции;
  • Переохлаждение;
  • Повышенная инсоляция;
  • Аллергия на лекарства (медикаментозный дерматит, крапивница, токсикодермия).

Согласно одной из общепринятых классификаций, принято разделение полимиозита на шесть форм представленных в следующей таблице:

Форма полимиозита Описание Примечание
Первичный полимиозит Выражается через поражение мышц расположенных в проксимальных отделах шеи и конечностей, пищевода, гортани и глотки. В отдельных случаях сопутствует с артралгией (симптомы болей в суставах).
Первичный дерматомиозит Это полимиозит при котором возникают проявления на коже в виде эритиматозных пятен на лице и в областях суставов. Имеет место также заболевания глаз (конъюнктивит), глотки (фарингит), ротовой области (стоматит).
Полимиозит при онкологических процессах Часто проявляется у людей старше 40 лет. Может развиваться на фоне рака желудка, толстой кишки, яичников, легких, молочных желез. Также вероятно его проявление при лимфоме.
Детский полимиозит Во многих случаях сопутствуют кожные проявления, в виде возникновения подкожных и внутрикожных кальцификатов.
Отличается прогрессирующим протеканием с формированием контрактур и мышечных атрофий.
Может, происходит развитие поражения сосудов желудочно-кишечного тракта с формированием тромбоза и васкулита, которые приводят к возникновению острых болей в животе, кровотечений в кишечнике и желудке.
Полимиозит при прочих аутоиммунных заболеваниях Вероятно возникновение при системной красной волчанке, заболевании Шигрена. Наблюдалось развитие на фоне ревматоидного артрита, склеродермии.
Миозит с включениями Редкая встречающаяся форма полимиозита, с характерным отличием поражения мышц дистальных частей конечностей. Название этой формы возникло вследствие исследования биоптата мышц, которые подверглись поражениям и что характеризовалось включениями в мышечных волокнах.

Симптомы полимиозита

При заболевании полимиозитом, характерной особенностью является подострое начало болезни с последовательно развивающимся поражением мышц таза, а также плечевого пояса. Часто к мышечным синдромам добавляются различные патологии соматических органов (сердца, легких, ЖКТ). Примерно у 15% страдающих от полимиозита диагностируется суставной синдром.

При заболевании полимиозитом существуют следующие проявления различного рода синдромов:

    • Мышечный синдром. В первую очередь наблюдаются боли в мышцах при движениях, пальпировании, иногда даже при неподвижности. К болевым ощущениям также, может добавляться слабость (нельзя поднять и удержать предметы в руках и т.д.). Наблюдается отечность и уплотнение в заболевших мышцах. С течением определенного времени полимиозит приводит к атрофиям, контрактурам, миофиброзам, иногда даже к кальцинозу. Вероятно протекание полимиозита с нарушениями гладкой мускулатуры гортани, глотки, пищевода. При данных обстоятельствах возникает дисфагия (сложность при проглатывании еды) и дизартрия (расстройство речи). В случаях распространения поражения на мимическую мускулатуру, лицо больного полимиозитом приобретает обездвиженный вид.
      • Суставный синдром. Выражается нарушением лучезапястных суставов и малых суставов кисти. В зоне пораженного сустава наблюдаются характерные признаки его воспаления: покраснение, отечность, болезненность, ограниченность движений. Кожа, находящаяся над суставами может иметь отложения кальцификатов. Нечасто, при полимиозите, отмечаются поражения коленных, голеностопных, плечевых и локтевых суставов.
      • Нарушения внутренних органов. Примерно у половины больных полимиозитом, наблюдаются разные желудочно-кишечные расстройства (запор, понос, анорексия, боли в животе). Вероятно возникновение эрозий слизистой желудочно-кишечного тракта с протеканием кровотечения, перфорации кишечника.
        Образование пневмонии при полимиозите является следствием гиповентиляции легких, по причине слабости дыхательной мускулатуры и проникновения пищи в дыхательные пути в случаях, когда человек поперхнулся.

Сердечно-сосудистая система у больных полимиозитом, подвержена таким заболеваниям как миокардит, аритмия, синдром Рейно, гипотония.

Проведение диагностики при полимиозите

В случаях подозрения на полимиозит больному необходима консультация ревматолога. Для разграничения мышечного синдрома от миастении, следует обратиться за консультацией к неврологу. Для выявления других симптомов со стороны органов желудочно-кишечного тракта, легких сердечно-сосудистой системы необходимы консультации соответственно таких специалистов как: гастроэнтеролог, пульмонолог, кардиолог.

При проведении клинического анализа крови у больных полимиозитом обнаруживаются характерные черты воспалительного процесса (лейкоцитоз и ускорение СОЭ).

Биохимический анализ крови показывает повышение степени «ферментов мышц» (АСТ, АЛТ, КФК). В случаях полимиозита их применяют для расценивания степени интенсивности появившегося воспалительного процесса в мышцах.

Необходимость использования электромиографии при заболевании полимиозитом нужна для исключения других нервно-мышечных патологий. Она показывает увеличенную возбудимость и внезапные фабрилляции, невысокую амплитуду потенциалов действия.

Для оценки состояния внутренних органов назначают проведение таких методов как:

      • УЗИ органов брюшной полости.
      • Копрограмму.
      • ЭКГ.
      • Гастроскопию.
      • УЗИ сердца.
      • Рентгенографию легких.

Как проводится лечение полимиозита

Проведение лечения от полимиозита базируется на использовании глюкокортикостероидных препаратов. Назначение такого лечения в некоторых случаях оказывается малоэффективным, поскольку наблюдения показали улучшения результатов лишь у 30-50% пациентов. Практически полностью неэффективно использование данной терапии при миозите с включениями.

Отсутствие улучшений, при лечении полимиозита, в состоянии больного, дает повод к назначению иммунодепрессантов. Прежде всего, это использование препарата метотрексанта. Препаратом запаса используется азатиоприн. При лечении данными препаратами необходимо проведение ежемесячных биохимических проб печени. Терапия полимиозита также предусматривает использование таких препаратов как: циклоспорин, хлорамбуцил, циклофосфамид, а также их сочетание.

proinfospine.ru

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия

medside.ru

Полимиозит — симптомы, причины, диагностика и лечение — Симптомы

Полимиозит – это системный недуг воспалительного характера, поражающий мышечную ткань мускулатуры верхних и нижних конечностей. Как следствие, развивается болевой синдром, прогрессирует слабость, а также постепенно начинают атрофироваться мышцы. Заболевание может поразить сердце и лёгкие.

Полимиозит относится к группе идиопатических воспалительных миопатий. Поражает людей из различных возрастных групп, но чаще всего им болеют дети от 5–15 лет, а также взрослые люди от 40 и до 60 лет. Полимиозит может развиться на фоне другой аутоиммунной патологии, а также у людей, в анамнезе которых есть онкозаболевания.

Этиология

Учёные предполагают, что некоторую роль в развитии данного недуга играют вирусы (цитомегаловирусы). Также значительная роль в этом процессе отводится антигенной схожести некоторых вирусов и мышечной ткани человека.

Триггерные факторы, которые могут способствовать развитию полимиозита:

  • травмы;
  • переохлаждение;
  • хроническая инфекция;
  • аллергия на синтетические медикаментозные препараты;
  • повышенная инсоляция.

Виды

В медицинских учреждениях пользуются ниже представленной классификацией для более точной постановки диагноза:

  • первичный (идиопатический) полимиозит. Его также именуют полимиозит взрослых. Преимущественно поражает женщин от 30 до 55 лет. Начало заболевания постепенное. Сначала поражаются мышцы шеи, затем патологический процесс распространяется на верхние и нижние конечности, гортань и пищевод. Как правило, недуг прогрессирует в хронической форме, но периодически происходит его обострение. При правильно подобранной методике лечения прогноз благоприятный. Эта форма заболевания лечится медикаментозно, а также с применением народных средств;
  • первичный дерматомиозит. Поражает преимущественно женщин трудоспособного возраста. Заболевание начинается внезапно. В области суставов и на лице образуются эритематозные пятна. В некоторых клинических случаях поражаются также и слизистые оболочки;
  • полимиозит, развивающийся совместно со злокачественными опухолями. Основные факторы, способствующие его развитию – рак лёгкого, кишечника, желудка или поджелудочной железы. В этом случае лечение не всегда оказывается эффективным, поэтому прогноз в большинстве случаев неблагоприятный;
  • детский полимиозит. Сопровождается поражением всех органов ЖКТ, лёгких, а также контрактурами. Важно вовремя заметить первые симптомы заболевания, чтобы провести диагностику и лечение, и не допустить развития осложнений;

  • полимиозит в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями. Недуг развивается стремительно. Симптомы выражены и проявляются практически сразу;
  • миозит с включениями. Эта форма недуга встречается крайне редко. Её отличие от прочих состоит в том, что воспалительный процесс поражает мышцы дистальных отделов конечностей.

Формы заболевания по характеру его течения:

  • острая. Заболевание прогрессирует быстро. У пациента развивается дизартрия, дисфагия, атрофия мышц. Симптомы ярко выражены. В более тяжёлых случаях поражается сердце и лёгкие. Необходимо в экстренном порядке проводить диагностику и лечение, так как без отсутствия терапии возможен летальный исход;
  • подострая форма. Недуг прогрессирует постепенно. Поражения внутренних органов не так обширны, а атрофия мышц конечностей происходит намного позже;
  • хронический полимиозит. В этом случае происходит поражение отдельных мышечных волокон. Если своевременно провести диагностику и правильное лечение, то можно снизить болевой синдром и предотвратить развитие осложнений. Как правило, прогноз благоприятный.

Симптоматика

  • мышечный синдром. Для него характерно появление болей в мышцах при попытке совершать любые движения, а также при прощупывании мышечных волокон. Появление болей сопровождается мышечной слабостью, которая постепенно прогрессирует. Из-за этого человек не может нормально совершать привычные для него движения. Поражённые мышцы отекают и становятся более плотными. Если данные симптомы были замечены не вовремя, и не было проведено адекватное лечение, то со временем в поражённых мышцах начнутся процессы атрофии и миофиброза;

  • суставной синдром. В этом случае поражаются мелкие суставы кисти, а также лучезапястные суставы. Симптомы выражены ярко. В месте поражения сустава отмечается покраснение, отёчность и болезненность;
  • поражения внутренних органов. У 50% пациентов больных полимиозитом, отмечаются боли в животе, анорексия, диарея или запор. В некоторых случаях возможно развитие эрозивного поражения слизистой оболочки ЖКТ. В случаи поражения дыхательной мускулатуры развивается пневмония. Также страдает и ССС — у пациента с полимиозитом развивается аритмия, сердечная недостаточность, синдром Рейно. Если появились симптомы данных заболеваний, то лечение следует проводить только комплексное и в условиях стационара. Народные средства в этом случае не помогут.

Диагностика

При появлении первых симптомов полимиозита, следует немедленно обратиться за консультацией к квалифицированному ревматологу, а не начинать самолечение. Точная постановка диагноза и назначение правильного плана лечения базируется на данных инструментальных и лабораторных методов исследований.

Лабораторные методы:

  • ОАК. В нём отмечается лейкоцитоз, а также ускорение СОЭ;
  • биохимический анализ крови. В нём отмечается повышение «мышечных ферментов» — АЛТ, альдолазы, АСТ и КФК;
  • ОАМ;
  • анализ кала.

Инструментальные методы:

  • электромиография;
  • ЭКГ;
  • УЗИ органов брюшной полости и сердца;
  • рентген-диагностика суставов и легких;
  • гастроскопия.

Важная роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Этот метод является наиболее информативным. Гистологическое исследование способно выявить наличие патологических изменений в 80% случаев.

Лечение

Больным полимиозитом назначают глюкокортикостероиды. Доза препарата будет постепенно снижаться до поддерживающего уровня. Данная терапия не всегда оказывает должный эффект. А при миозите с включениями эффект вообще отсутствует. В некоторых случаях можно добавить к медикаментозной терапии и народные средства. Только делать это можно с разрешения лечащего врача.

Если улучшение не наступает на протяжении 20 дней от начала лечения, то в таком случае необходимо назначать антидепрессанты. Как правило, врачи назначают парентеральное введение метотрексата. Лечение этим препаратом проводится строго под контролем лечащего врача! Также необходимо каждый месяц сдавать биохимические пробы печени. При правильном лечении заболевания прогноз, как правило, благоприятный.

Причины возникновения полимиозита

Несмотря на усилия специалистов, причины полимиозита на данный момент окончательно не установлены. Однако большинство ученых склоняется к мысли, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в пример приводятся вирусы Коксаки, цитомегаловирус). Определенную роль, хоть и не определяющую, отыгрывает и наследственность.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может являться резкое снижение уровня сопротивляемости иммунной системы к вирусам в результате аллергических реакций, инфекционных заболеваний, травм и переохлаждения.

Виды полимиозита

Существует несколько классификаций заболевания, но рассмотреть стоит наиболее распространенную из них, по которой принято выделять пять форм патологии:

Идиопатический (первичный) полимиозит – наиболее распространенная форма, развивается примерно в 35% случаев и довольно часто ее называют полиомиозитом взрослых. Встречается преимущественно у женского пола в возрасте от 30 до 35 лет, характерно постепенное начало, поражение шеи, гортани, конечностей и пищевода. Прогрессирует в хронической форме с периодическими обострениями.

Идиопатический (первичный) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще всего у женщин в зрелом и молодом возрасте. Имеет внезапное начало и характеризуется появлением пятен на коже лица и в области суставов, также страдают и слизистые оболочки (глаза – конъюнктивит, глотка – фарингит, во рту – стоматит).

Полимиозит в сочетании с онкологическими заболеваниями составляет 10% ото всех случаев и обычно развивается у людей, которые старше, при этом мужчины страдают чаще женщин в три раза. Основными причинами являются рак простаты, легкого, кишечника, поджелудочной железы, желудка.

Детский полимиозит – развивается в 7% случаев и сочетается с васкулитом, также сопровождается поражением органов ЖКТ, легких, контрактурами.

Полимиозит в сочетании с патологиями соединительной ткани – развивается в 21% случаев и отличается стремительным прогрессированием, сопровождается синдромом Шенгрена и наличием в мускулатуре инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток.

По течению данное заболевание подразделяется на такие формы:

Острая – стремительное прогрессирование патологии, возникает дизартрия, дисфагия, поражение легких и сердца, атрофия мышц. В случае отсутствия терапии возможна смерть пациента.

Подострая – болезнь постоянно прогрессирует, но с периодами отступления и обострения. Атрофия мышц развивается позже, чем в случае с наличием острого течения полиомиозита, поражения внутренних органов не настолько обширны.

Хроническая форма – отличается поражением отдельных мышц, но не имеет системного характера. Пациенты продолжительное время остаются трудоспособными, поскольку прогрессирование заболевания происходит медленно. В случае своевременной и адекватной терапии болевой синдром можно значительно снизить и вместе с тем предотвратить развитие ряда осложнений.


Диагностика заболевания

При возникновении болей в мышцах нужно посетить ревматолога. В большинстве случаев для диагностики полиомиозита в зависимости от симптомов может потребоваться консультация ортопеда, гастроэнтеролога, кардиолога, невролога.

Постановка диагноза основывается на данных инструментальных и лабораторных исследований. Лабораторные исследования заключаются в проведении биохимического и общего анализов крови, которые показывают наличие ускорения СОЭ, лейкоцитоз, наличие АНАТ, увеличение КФК, альдолазы, у некоторых больных возможно повышение концентрации креатинина, высокий титр РФ, повышение АСТ и АЛТ.  Электромиография показывает повышение уровня мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, на ЭКГ – аритмия. Для проведения оценки состояния внутренних органов выполняют УЗИ органов брюшной полости и сердца, анализ кала и мочи, гастроскопию, рентгенологическое исследование суставов и легких (флюорографию).

Особую роль в диагностике полиомиозита отводят биопсии мышц. Для исследования мышечного волокна выполняют забор материала из четырехглавой мышцы бедра, дельтовидной мышцы, двуглавой мышцы плеча. Гистологическое исследование в 80% случаев идентифицирует наличие патологических изменений, помогая  при установке точного окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика подразумевает дифференциацию от лекарственных миопатий, инфекционного миозита, синдрома Ламберта-Итона, миастении, на отдельных этапах диагностики дифференциация проводится с эндокринными патологиями (гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм, гипертиреоз).

Лечение

Тактика лечения полиомиозита подразумевает наличие двух составляющих: сначала требуется купировать воспалительный процесс, а затем поддерживать состояние ремиссии. Основу лекарственной терапии составляют глюкокортикоиды, обычно назначают «Преднизолон». В острой стадии заболевания начальная доза «Преднизолона» составляет  1 мг/кг каждые сутки, если улучшение наступает не сразу, дозу нужно ежемесячно повышать на 0,25 мг/кг в сутки и довести до 2 мг/кг ежесуточно. Чаще всего подобной дозировки достаточно для наступления стойкой ремиссии, после чего следует начать снижать дозу также на 0,25 мг/кг ежемесячно, при этом во время такой терапии подразумевается постоянный контроль ситуации при помощи анализов (таким образом, если появляются ухудшения, дозировку вновь начинают повышать).

Нередко подобная терапия продолжается 2-3 года.

Если лечение заболевания с помощью глюкокортикоидов в течение месяца не приводит к улучшению, могут дополнительно назначить иммунодепрессанты, по большей мере это «Метотрексат». При поражении мышц «Метотрексат» внутримышечно обычно не вводят. При наступлении улучшения дозировку снижают на 25% в неделю, снижение также контролируется лабораторно. Нужно напомнить, что применение «Метотрексата» противопоказано при наличии серьезных патологий почек и печени, при нарушении свертываемости крови, лактации и беременности.

Также для лечения данной патологии могут применяться и другие иммунодепрессанты: «Циклофосфамид», «Циклоспорин», «Азатиоприн». «Циклофосфамид» используется в случае наличия опухолей.

Для борьбы с кожными поражениями применяют гидроксихлорин, также внутривенно назначают иммуноглобулин. В случае сочетания полимиозита с васкулитом обычно назначают лимфоцитоферез и плазмаферез.

Прогноз заболевания

Ввиду наличия обширной симптоматики полимиозита довольно трудно рассчитывать на полное излечение, но у 60% больных при условии правильного лечения в течение 5 лет наступает стойкая ремиссия, у детей данный показатель составляет 80% случаев. Но все же рецидив патологии может произойти в любой момент. При наличии острой формы недуга возможно появление дисфагии, дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии, у детей – это кишечный васкулит, который грозит смертельным исходом.

По данным медицинской статистики, общая выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет 85% среди детей и 75% среди взрослых. При сочетании злокачественных опухолей и полимиозита выживаемость особенно низкая. При наличии хронической формы заболевания прогноз в целом можно назвать благоприятным, существует вероятность добиться стойкой ремиссии, что существенно снижает болевой синдром и препятствует развитию ряда осложнений, при этом пациент длительное время может сохранять свою работоспособность.

Полимиозит  и дерматомиозит аутоиммунные ревматические заболевания, которые проявляются мышечной слабостью и характерными кожными изменениями.

Понятие «слабость», с точки зрения непосвященного пациента может быть неверно интерпретировано. Под словом «слабость» обычно подразумевают утомление в конце дня, после физических, и даже эмоциональных перегрузок.  Однако тема нашей сегодняшней беседы — мышечная слабость, которая является следствием болезни непосредственно самих мышц. В этом случае, предшествовали ли физическая нагрузка или стресс на выраженность снижения мышечной силы не влияет.  Мышечная слабость сохраняется и утром и вечером,  неуклонно нарастая, независимо от отдыха.

Термин «МИОЗИТ» означает, что у пациентов происходит воспалительный процесс в мышечной ткани, ведущий к ее «разрушению» и, как следствие, «ослабеванию» мышц. Как известно, все движения, которые мы осуществляем производятся благодаря мышцам, при страдании которых объем движений постепенно уменьшается. При отсутствии лечения это ведет к обездвиженности. Следует напомнить, что диафрагма – тоже мышца, (дыхательная) она состоит их мышечной ткани, кроме того, глотание пищи и воды происходит при помощи мышц гортани и пищевода, поэтому их поражение влечет за собой непоправимые последствия!

Причины мышечной слабости могут быть различными (мы будем говорить об этом ниже) и, следовательно, в каждом конкретном случае, подбор терапии индивидуален.  Те препараты, которые спасают жизнь в одном случае, — противопоказаны в другом!!!

Для полимиозита и дерматомиозита характерна мышечная слабость верхних и нижних конечностей, мышц шеи. Наиболее часто полимиозит и дерматомиозит начинается с недомогания, общей слабости, болей в мышцах (пациенты сравнивают с болями в мышцах, возникающими после непривычной физической нагрузки), реже, — с болей в суставах. В дальнейшем, на первый план в клинический картине, выходит симметричная слабость мышц плечевого, тазового пояса и шеи. При этом мышцы предплечий и голеней, включая мышцы кистей и стоп, как правило, не поражаются: пациент с трудом поднимается с низкого стула, но без труда встает «на цыпочки».  Слабость медленно, но неуклонно прогрессирует, отдых или щадящий режим не восстанавливают мышечную силу. От появления первых признаков болезни, до ее развернутой клинической картины, в среднем, проходит 4-6 месяцев. Появляются затруднения при подъеме с низкого стула, при посадке в транспорт, при поднятии рук вверх — при умывании и причесывании; больной не может оторвать голову от подушки и повернуться в постели. Появляются изменение  походки и эпизоды неожиданных падений. Может развиваться отек мышц, чаше кистей (женщины не могут одеть носимые раньше кольца). В более развернутой стадии болезни наблюдается  «поперхивание» при глотании пищи или выливание жидкой пищи через нос (в далеко зашедшей стадии болезни) за счет поражения глотательных мышц и изменение тембра голоса («гнусавость»).

Полимиозит и дерматомиозит очень похожи по своим клиническим проявлениям, однако при дерматомиозите, помимо поражения мышечной ткани наблюдается и кожное. Оно часто предшествует развитию мышечной слабости, и часто появляется после пребывания на солнце. Характерна эритема (покраснение)  на верхних веках, скулах, в зоне “декольте” и «шали», над локтевыми, коленными, над суставами кистей, на волосистой части головы. Также наблюдаются шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»), покраснение и некроз околоногтевой кутикулы, фотодерматит, иногда — кожный зуд.

Кроме того, наблюдается поражение мелких суставов кистей,  локтевых и коленных – как это бывает  при ревматоидном артрите. Может, также, наблюдаться феномен Рейно, о котором мы писали в предыдущих номерах, то есть зябкостью рук, изменением цвета кожи пальцев на холоде. Иногда болезнь  затрагивает и легочную ткань, приводя к одышке даже при небольших физических нагрузках, вызвать тяжелое интерстициальное поражение легких. Реже наблюдается поражение сердца  — тахикардия, аритмия. Снижение веса и повышение температуры тела могут встречаться при полимиозите и дерматомиозите, однако не являются обязательными признаками у взрослых пациентов.

У детей, пациентов молодого возраста воспалительный процесс протекает более  остро – с лихорадкой, ярким покраснением кожи. Может развиться кальциноз мягких тканей, т.е отложение кальцинатов в мышечной ткани и сухожилиях, наиболее часто — в области локтевых и коленных суставов, на ягодицах, в местах инъекций. При пальпации эти участки плотные, в период появления – болезненные.

Провоцирующими факторами являются: инсоляция (пребывание на солнце), стресс, вирусная инфекция, токсическое воздействие химических веществ.

Пик заболеваемости приходится  на ранний возраст – 12-25 лет, затем следуют пациенты  40-60 лет. Чаще болеют женщины.

Для правильной остановки диагноза необходимо  обследование.

Основным лабораторным маркером поражения мышц является повышение фермента — креатинфосфокиназа (КФК) в сыворотке крови. Однако одного ее повышения не достаточно для постановки диагноза, поскольку оно может быть связано и с другими причинами: тяжелой физической нагрузкой, эндокринными заболеваниями (в частности, гипотиреозом), приемом некоторых лекарств, например, статинов (препаратов, снижающих уровень холестерина), с алкогольной или наркотической интоксикацией.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование:  биопсия из мышц бедра или плеча. Поскольку воспалительный процесс представляет собой аутоиммунную реакцию организма, направленную против собственной мышечной ткани, при микроскопическом исследовании пораженных мышц  можно видеть скопления иммунных клеток.

Еще одно важное обследование – игольчатая электромиография, которая помогает дифференцировать мышечное поражение от неврогенного. В мышцу вводится тонкий игольчатый электрод, и по полученным результатам врач делает заключение о причине снижения мышечной силы.

Комптьютерная томография бедра способствует выявлению отека мышечной ткани, свидетельствующего о ее воспалении.

Компьютерная томография грудной клетки проводится для изучения возможного  вовлечения в патологический процесс легких.

К сожалению, существует, так называемый «онкомиозит» — миозит при онкологических заболеваниях. Клиническая картина полимиозита, чаще дерматомиозита, может опережать проявления онкологии и быть представлена идентичными кожным или мышечным синдромами. Поэтому крайне важна онконастороженность. При появлении первых признаков болезни необходимо обследовать все органы и системы (гастроскопия, колоноскопия, рентгенография или компьютерная томография легких, осмотр гинеколога, уролога и т.д. Целесообразно сдать кровь на онкомаркеры. Это очень важно, ибо в случае наличия онкопатологии, лечения поли/дерматомиозита будет не достаточно.

Дифференциальный диагноз. Поскольку множество других заболеваний начинается с мышечной слабости и болей в суставах, для правильной и своевременной поставки диагноза очень важно исключить другие причины мышечной слабости. К сожалению, опыт показывает что диагноз, к сожалению, ставиться далеко не сразу или не правильно. При дерматомиозите, т.е. при наличии кожных изменений, до появления мышечной слабости обращаются к дерматологу или к аллергологу,  использует различные мази, которые, как правило, не эффективны.  Хотелось бы отметить одно из важных отличий кожных заболеваний, при которых высыпания могут уменьшаться при нахождении на солнце, в то время как  при дерматомиозите они наоборот прогрессируют.

 Лечение пациентов, страдающих неврологическими заболеваниями, метаболическими, эндокринными, наследственными или другими миопатиями принципиально отличается от терапии полимиозита и дерматомиозита.

Основой лечения ПМ/ДМ являются  глюкокортикоиды, — преднизолон (или метипред), дозу назначают соответственно весу пациента. Если она меньше необходимой или будет быстро снижена, происходит обострение, а при длительном неадекватном лечении (недостаточная доза преднизолона) воспаленные мышцы замещаются соединительной тканью и, следовательно, не смогут функционировать нормально. По показаниям, индивидуально подключается дополнительная иммуносупрессивная терапия. В последние годы все чаще используются новые, генно-инженерные биологические препараты. Показания к их применению строго индивидуальны и определяются врачом!

Учитывая тот факт, что преднизолон/метипред, спасая жизнь, обладает рядом побочных эффектов, необходим строгий контроль и обследование пациентов. В первую очередь, назначаются гастропротекторы (омепразол и др.), антиостеопоретическая терапия (препараты кальция в сочетании с витамином Д, бисфосфанаты). Во время лечения категорически запрещается употребление сладкого, чтобы не нарушить толерантность к глюкозе. Важно  избегать контакта с инфекционными больными, поскольку во время лечения иммунитет снижен, и любая сопутствующая инфекция опасна.

В период активного воспаления пациенту строго показан покой. По мере стихания воспалительного процесса, можно постепенно начинать заниматься лечебной физкультурой, выполнять работу с небольшими физическими нагрузками, но без чрезмерного напряжения мышц, чтобы не спровоцировать обострение болезни.  Категорически противопоказано пребывания на солнце.

 В заключение хотелось бы подчеркнуть, что справочная информация в интернете не заменит консультации доктора. Публикации, даже с фотографиями, характеризуют заболевание в целом, не учитывая Ваших индивидуальных особенностей. Поэтому, в случае обнаружения подозрительных признаков, необходимо сразу же обратиться к специалисту и провести исследования.


simptomi.online

симптомы, причины, диагностика и лечение

Полимиозит - явление достаточно редкое, но серьезное. Данную патологию относят к группе системных болезней. Недуг характеризуется повреждением гладких и скелетных мышц, нередко сочетающихся с повреждением кожи (в этом случае болезнь именуется дерматомиозитом). Симптомам полимиозита, диагностике и лечению этой патологии посвящена данная статья.

Причины болезни

Этиология заболевания изучена мало. До сих пор основная причина полимиозита, к сожалению, остается неизвестной.

Существует мнение, что главным пусковым фактором является какая-либо перенесенная в прошлом вирусная инфекция. Вероятность возникновения полимиозита (симптомы которого описаны в этой статье) гораздо выше при наличии у пациента недугов, вызываемых паразитами. Предполагают, что одним из "причинных" факторов выступает непрямая реакция иммунной защиты организма на вирусные антигены.

Кроме того, спровоцировать проявления недуга могут:

  • Различные травмы.
  • Аллергии на лекарства.
  • Переохлаждения/перегревы.
  • Длительное воздействие интенсивного солнечного излучения.
  • Беременность.

Приблизительно у трети пациентов болезнь сопровождается формированием разнообразных новообразований и может являться следствием токсического воздействия раковых клеток на мышцы. Еще один вариант возникновения заболевания - результат иммунопатологических реакций из-за общности миоцитов и опухолевых антигенов, которые организм воспринимает одинаково и пытается уничтожить.

Группы риска

Заболеть полимиозитом теоретически может любой человек, независимо от гендерной принадлежности и возраста. Однако, согласно статистике, патологии чаще подвергаются женщины, чем мужчины. Установлено, что большинство заболевших - это дети 5-15-летнего возраста и взрослые 40-60 лет.

Классификация

В соответствии с расположением процесса и присутствующими симптомами, полимиозит подразделяют на следующие виды:

  • Первичная (идеопатическая) форма полимиозита. Развивается медленно, характерна больше для женщин. В этом случае повреждаются проксимальные мускулы шеи и конечностей. Больные жалуются на трудности при передвижении по лестнице, расчесывании, на напряженность и болезненность мышц. Иногда присутствует и артралгия. В тяжелых случаях мышцы атрофируются и развивается дисфагия.
  • Миозит с включением. Данная разновидность диагностируется редко. Сопровождается повреждением дистальных отрезков конечностей.
  • Ювенильная (детская) форма. Основным проявлением является кальцификация (отложение кальциевых солей) в и под кожей. С прогрессированием процесса появляется атрофия и контрактуры, поражаются сосуды (вплоть до васкулитов и тромбозов) и ЖКТ, возникает выраженный болевой синдром, изъязвления, перфорации и кровотечения.
  • В сочетании с аутоиммунными системными патологиями. В этом случае полимиозит выступает как осложнение СКВ, РА, заболевания Шегрена или склеродермии.
  • Дерматомиозит первичный (идеопатический). Симптоматика данной формы представлена возникновением разнообразных высыпаний (дерматиты, эритемы) на лице, в области суставов пальцев, спине и конечностях. Часто присутствуют стоматиты, конъюнктивиты и фарингиты.
  • Полимиозит при злокачественных новообразованиях. Наиболее часто обнаруживается спустя два года после озлокачествления процесса. Данная форма характерна для пожилых пациентов с раком яичек, предстательной либо молочной желез, легких, кишечника, а также для страдающих лимфомами.

Клиническая картина

Для данной патологии (и для взрослых, и для детей) характерно подострое начало процесса. При этом первыми симптомами полимиозита считают проявления повреждений мышц плеч и таза.

Далее присоединяется симптоматика поражений внутренних органов (легких, ЖКТ и сердца). Примерно 15 % пациентов имеют суставной синдром.

Пациенты часто интересуются, какой симптом наиболее характерен для полимиозита. Как правило, на первый план при данном заболевании выступают проявления мышечного синдрома. Поговорим о нем подробнее.

Мышечный синдром

Характеризуется мышечными болями, возникающими при движениях, пальпации, а в некоторых случаях и в покое. Наряду с болезненностью, нарастает мышечная слабость, не дающая больному осуществлять элементарные движения активно и в полном объеме. Пациент не в состоянии сесть, удерживать в руках предметы, встать, оторвать от подушки голову и так далее.

Пораженные недугом мышцы уплотняются и отекают. Позже они подвергаются атрофии, миофиброзу, а при некоторых формах - кальцинозу. Подобные изменения могут привести к полному обездвиживанию больного.

Мышечный синдром подразумевает наличие поражений и гладких мышц пищевода, гортани, глотки. При этом возникают нарушения глотания (дисфагия) и изменения речи (дизартрия). В случае распространения процесса на мимические мышцы лицо больного приобретает сходство с маской, на мышцы глаз - возникновение птоза, косоглазия и диплопии.

Суставной синдром

Подразумевает поражение суставов кисти и запястья.

Гораздо реже повреждаются голеностопные, плечевые, коленные и локтевые суставные сочленения. При этом наблюдаются явные характерные признаки воспалительного процесса в суставе: гиперемия и отечность кожи (иногда в ней обнаруживаются кальцификаты), ограничение в движениях. Однако деформации сустава при полимиозите не происходит.

Изменения во внутренних органах

При полимиозите наиболее часто имеют место поражения органов ЖКТ, проявляющиеся следующими признаками: анорексия, непроходимость кишечника, понос/запор, боль в животе, эрозии с кровотечениями, перфорации или язвы.

Результатом несостоятельности дыхательных мышц и забрасывания в дыхательные пути пищи при поперхиваниях является гиповентиляция и, как следствие, развитие пневмоний.

Повреждения органов сердечно-сосудистой системы проявляются в виде аритмии, гипотонии, синдрома Рейно, сердечной недостаточности и миокардита.

Течение недуга

Течение полимиозита может быть острым, подострым (чаще) и хроническим.

В случае острого течения заболевание манифестируется интоксикацией и лихорадкой, быстро прогрессируют мышечные поражения, возникает дизартрия и дисфагия. За короткое время больной становится обездвиженным. Если терапия не проводится, состояние быстро ухудшается. Бывает и летальный исход.

Полимиозит с подострым течением характеризуется волнообразными изменениями состояния пациента: периоды ухудшения чередуются с улучшениями. Несмотря на кажущееся периодическое улучшение, мышечная слабость нарастает и присоединяются повреждения внутренних органов.

Хроническое течение недуга считается самым благоприятным и отличается поражением лишь некоторых групп мышц, за счет чего пациенты долго остаются трудоспособными.

Диагностические мероприятия

При подозрении на полимиозит (при наличии симптомов, описанных выше) больной должен получить консультацию ревматолога, невролога, гастроэнтеролога, пульмонолога и кардиолога.

Результаты клинического исследования крови указывают на присутствие воспаления (лейкоцитоз и ускорение СОЭ). Биохимия крови обнаруживает признаки поврежденной ткани мышц (увеличение уровня альдолазы, КФК, АЛТ, АСТ). При полимиозите эти данные применяются для определения степени активности воспаления в тканях мышц. Примерно у 20 % больных присутствуют антинуклеарные антитела. Еще реже в крови пациентов обнаруживают ревматоидный фактор.

Дабы исключить наличие иных нервно-мышечных патологий, назначают прохождение электромиографии. Подтверждением патологических изменений в тканях мышц будут:

  • Низкая амплитуда потенциала действия.
  • Спонтанные фибрилляции.
  • Увеличенная возбудимость.

Наиболее информативной методикой, подтверждающей присутствие полимиозита, является гистология волокон мышц. Для забора материала применяется биопсия квадрицепса либо бицепса плеча. При этом обнаруживаются изменения, свойственные для полимиозита: инфильтрация ткани мышц и сосудистых стенок лимфоцитами, присутствие вакуолей (полостей) меж волокон, дегенеративные либо некротические изменения.

Для диагностики состояния соматических органов назначается рентген легких, УЗИ сердца и ЖКТ, гастроскопия и ЭКГ.

Терапия патологии

Лечение полимиозита сводится к устранению воспалительного процесса и поддержанию стойкой ремиссии.

Базовая терапия - глюкокортикостероидные препараты. В начале лечения дозировка "Преднизолона" составляет 40-60 мг/сут., далее снижается до 10-20 мг/сут.

В случаях, когда лечение не приносит нужного эффекта (то есть улучшение состояния и показателей крови не происходит), прописываются иммунодепрессанты (например, "Метотрексат"). Данные препараты могут вводиться как перорально, так и внутримышечно. Противопоказаниями к использованию "Метотрексата" являются: почечная/печеночная недостаточность, патологические изменения свертываемости крови.

Менее популярны при полимиозите иммунодепрессанты "Циклофосфамид", "Циклоспорин", "Азатиоприн", "Хлорамбуцил", но их также назначают в отдельных случаях.

До затухания воспалительных реакций физическая активность пациента резко ограничивается.

Если полимиозит сочетается с васкулитом, пациенту назначается лимфоцито- и плазмоферез.

Прогнозы

Самой неблагоприятной в прогностическом плане считается острая форма полимиозита, причины и симптомы которой мы рассмотрели выше. Аспирационная пневмония либо сердечно-легочная недостаточность, возникающая при этом, чаще всего становится причиной летального исхода.

Детский возраст пациента ухудшает прогнозы полимиозита (симптомы и лечение для этой категории пациентов такие же, как и для взрослых). Разница состоит в дозировке лекарственных средств, которую должен определить лечащий врач. Неуклонное и быстрое прогрессирование патологии практически всегда приводит к обездвиживанию ребенка.

Хроническое течение наиболее благоприятно и для жизни, и для дальнейшей трудоспособности.

fb.ru

формы, причины, симптомы и лечение

Полимиозит – это системный недуг воспалительного характера, поражающий мышечную ткань мускулатуры верхних и нижних конечностей. Как следствие, развивается болевой синдром, прогрессирует слабость, а также постепенно начинают атрофироваться мышцы. Заболевание может поразить сердце и лёгкие.

Полимиозит относится к группе идиопатических воспалительных миопатий. Поражает людей из различных возрастных групп, но чаще всего им болеют дети от 5–15 лет, а также взрослые люди от 40 и до 60 лет. Полимиозит может развиться на фоне другой аутоиммунной патологии, а также у людей, в анамнезе которых есть онкозаболевания.

Этиология

Учёные предполагают, что некоторую роль в развитии данного недуга играют вирусы (цитомегаловирусы). Также значительная роль в этом процессе отводится антигенной схожести некоторых вирусов и мышечной ткани человека.

Триггерные факторы, которые могут способствовать развитию полимиозита:

  • травмы;
  • переохлаждение;
  • хроническая инфекция;
  • аллергия на синтетические медикаментозные препараты;
  • повышенная инсоляция.

Виды

В медицинских учреждениях пользуются ниже представленной классификацией для более точной постановки диагноза:

  • первичный (идиопатический) полимиозит. Его также именуют полимиозит взрослых. Преимущественно поражает женщин от 30 до 55 лет. Начало заболевания постепенное. Сначала поражаются мышцы шеи, затем патологический процесс распространяется на верхние и нижние конечности, гортань и пищевод. Как правило, недуг прогрессирует в хронической форме, но периодически происходит его обострение. При правильно подобранной методике лечения прогноз благоприятный. Эта форма заболевания лечится медикаментозно, а также с применением народных средств;
  • первичный дерматомиозит. Поражает преимущественно женщин трудоспособного возраста. Заболевание начинается внезапно. В области суставов и на лице образуются эритематозные пятна. В некоторых клинических случаях поражаются также и слизистые оболочки;
  • полимиозит, развивающийся совместно со злокачественными опухолями. Основные факторы, способствующие его развитию – рак лёгкого, кишечника, желудка или поджелудочной железы. В этом случае лечение не всегда оказывается эффективным, поэтому прогноз в большинстве случаев неблагоприятный;
  • детский полимиозит. Сопровождается поражением всех органов ЖКТ, лёгких, а также контрактурами. Важно вовремя заметить первые симптомы заболевания, чтобы провести диагностику и лечение, и не допустить развития осложнений;
  • полимиозит в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями. Недуг развивается стремительно. Симптомы выражены и проявляются практически сразу;
  • миозит с включениями. Эта форма недуга встречается крайне редко. Её отличие от прочих состоит в том, что воспалительный процесс поражает мышцы дистальных отделов конечностей.

Характерные симптомы для различных видов полимиозита

Формы заболевания по характеру его течения:

  • острая. Заболевание прогрессирует быстро. У пациента развивается дизартрия, дисфагия, атрофия мышц. Симптомы ярко выражены. В более тяжёлых случаях поражается сердце и лёгкие. Необходимо в экстренном порядке проводить диагностику и лечение, так как без отсутствия терапии возможен летальный исход;
  • подострая форма. Недуг прогрессирует постепенно. Поражения внутренних органов не так обширны, а атрофия мышц конечностей происходит намного позже;
  • хронический полимиозит. В этом случае происходит поражение отдельных мышечных волокон. Если своевременно провести диагностику и правильное лечение, то можно снизить болевой синдром и предотвратить развитие осложнений. Как правило, прогноз благоприятный.

Симптоматика

  • мышечный синдром. Для него характерно появление болей в мышцах при попытке совершать любые движения, а также при прощупывании мышечных волокон. Появление болей сопровождается мышечной слабостью, которая постепенно прогрессирует. Из-за этого человек не может нормально совершать привычные для него движения. Поражённые мышцы отекают и становятся более плотными. Если данные симптомы были замечены не вовремя, и не было проведено адекватное лечение, то со временем в поражённых мышцах начнутся процессы атрофии и миофиброза;
  • суставной синдром. В этом случае поражаются мелкие суставы кисти, а также лучезапястные суставы. Симптомы выражены ярко. В месте поражения сустава отмечается покраснение, отёчность и болезненность;
  • поражения внутренних органов. У 50% пациентов больных полимиозитом, отмечаются боли в животе, анорексия, диарея или запор. В некоторых случаях возможно развитие эрозивного поражения слизистой оболочки ЖКТ. В случаи поражения дыхательной мускулатуры развивается пневмония. Также страдает и ССС — у пациента с полимиозитом развивается аритмия, сердечная недостаточность, синдром Рейно. Если появились симптомы данных заболеваний, то лечение следует проводить только комплексное и в условиях стационара. Народные средства в этом случае не помогут.

Симптомы полимиозита

Диагностика

При появлении первых симптомов полимиозита, следует немедленно обратиться за консультацией к квалифицированному ревматологу, а не начинать самолечение. Точная постановка диагноза и назначение правильного плана лечения базируется на данных инструментальных и лабораторных методов исследований.

Лабораторные методы:

Инструментальные методы:

Важная роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Этот метод является наиболее информативным. Гистологическое исследование способно выявить наличие патологических изменений в 80% случаев.

Лечение

Больным полимиозитом назначают глюкокортикостероиды. Доза препарата будет постепенно снижаться до поддерживающего уровня. Данная терапия не всегда оказывает должный эффект. А при миозите с включениями эффект вообще отсутствует. В некоторых случаях можно добавить к медикаментозной терапии и народные средства. Только делать это можно с разрешения лечащего врача.

Если улучшение не наступает на протяжении 20 дней от начала лечения, то в таком случае необходимо назначать антидепрессанты. Как правило, врачи назначают парентеральное введение метотрексата. Лечение этим препаратом проводится строго под контролем лечащего врача! Также необходимо каждый месяц сдавать биохимические пробы печени. При правильном лечении заболевания прогноз, как правило, благоприятный.

Народная медицина

Лечение народными средствами при полимиозите также эффективно. Как правило, такая терапия заключается в использовании масел, мазей, различных растворов, а также настоек на спирту. Широко используются противовоспалительные компрессы, которые накладываются на поражённые участки суставов и мышц (эффективный народный метод лечения). Важно правильно приготовить народные средства, чтобы они принесли только пользу, а не усугубили состояние пациента.

Широко используемые средства:

  • компресс из капусты. Эффективное народное средство, которое помогает снять мышечную боль;
  • настойка цветков сирени. Народное средство, снимающее воспаление в месте локализации поражения. Готовится из цветков сирени и спирта;
  • перцовое масло. Это народное средство можно приготовить самостоятельно, а можно приобрести в аптеке.

simptomer.ru

Полимиозит - формы, причины, симптомы и лечение | Лечение болезней

Полимиозит – это персистирующее воспалительное заболевание мышечной ткани, характеризующееся слабостью скелетных мышц, отвечающих за движение. С медицинской точки зрения под полиомиозитом понимают хроническую воспалительную миопатию – одну из трех форм этой болезни.

Полимиозит может развиться в любом возрасте, однако наиболее часто поражает людей в возрасте 30, 40 и 50 лет. Среди чернокожего населения это заболевания встречается чаще, чем среди белокожего, при этом женщины поражаются чаще, чем мужчины. Признаки и симптомы полимиозита, как правило, развиваются постепенно, в течение нескольких недель или месяцев.

Ремиссии – периоды внезапного прекращения симптомов – наблюдаются редко. Тем не менее, лечение способно укрепить мышцы и улучшить их функции.

Симптомы

Признаки и симптомы полимиозита развиваются постепенно, поэтому трудно с точностью определить момент его начала. Кроме того, они могут колебаться от недели к неделе или из месяца в месяц.

Признаки и симптомы полимиозита:

  • Прогрессирующая мышечная слабость
  • Затрудненное глотание (дисфагия)
  • Нечленораздельная речь
  • Легкая болезненность суставов и мышц
  • Усталость
  • Удушье

Полимиозит, как правило, поражает мышцы, располагающиеся ближе к туловищу, особенно мышцы таза, бедер, плеч, верхней части рук и шеи. Слабость имеет симметричный характер, что означает поражение мышц с обеих сторон тела.

Со временем течение болезни ухудшается. По мере прогрессирования мышечной слабости могут возникнуть трудности с подъемом по лестнице, подъемом из положения сидя, подъемом предметов и закидыванием рук за голову.

Условия, при которых необходимо обратиться к врачуПри появлении признаков и симптомов, характерных для полимиозита необходимо обратиться к врачу для обследования и диагностики. Если диагноз уже поставлен, необходимо проконсультироваться с врачом при появлении новых симптомов или ухудшении уже имеющихся.

Осложнения

Возможные осложнения полимиозита:

Трудности при глотании. При поражении мышц пищевода могут появиться трудности при глотании (дисфагия), которые могут привести к снижению массы тела и недостаточному поступлению питательных веществ.Аспирационная пневмония. Затрудненное глотание также может вызвать попадание пищи и жидкостей, в том числе слюны, в легкие (аспирацию), которая может привести к пневмонии.Затрудненное дыхание. При поражении мышц грудной клетки может развиться затрудненное дыхание, например, одышка, в тяжелых случаях – дыхательная недостаточность.Отложения кальция. На более поздних стадиях заболевания, особенно при длительном его течении, возможно отложение кальция в мышцах, коже и соединительных тканях (кальциноз).Сопутствующие заболевания

Указанные явления не осложнения, однако полимиозит часто развивается на фоне других патологий, которые могут вызвать развитие своих осложнений либо в комбинации с симптомами полимиозита. Связанные состояния:

Феномен Рейно. Это состояние, характеризующееся побледнением щек, носа, ушей, а также пальцев рук и ног при воздействии холодных температур.Прочие заболевания соединительных тканей. Также в сочетании с полимиозитом могут развиться другие состояния, например, волчанка, ревматоидный артрит, склеродерма и синдром Шёгрена.Заболевание сердечно-сосудистой системы. Полимиозит может спровоцировать воспаление мышцы сердца – миокардит. У небольшого числа пациентов с полимиозитом возможно развитие застойной сердечной недостаточности и сердечной аритмии.Болезнь легких. На фоне полимиозита может развиться интерстициальная легочная болезнь. Интерстициальная легочная болезнь относится к группе заболеваний, которые вызывают рубцевание (фиброз) легочных тканей, из-за чего легкие становятся жесткими и неэластичными. К признакам и симптомам относятся сухой кашель и одышка.Осложнения беременности

Признаки и симптомы активной формы заболевания могут усиливаться во время беременности. Активная форма полимиозита повышает также риск преждевременных родов и мертворождения. В период ремиссии заболевания риск невысок.

Миозитом называют воспаление мышц. Это состояние может быть вызвано разными причинами: инфекционным процессом, травмами, аутоиммунными процессами, побочными эффектами лекарств. Наиболее распространенные проявления заболевания – боли, припухлость и ослабление пораженных мышц. Лечение зависит от причины.

Отдельные разновидности миозитов

Существуют две специфические разновидности миозита, которые вызываются особыми причинами – дерматомиозит и полимиозит.

Дерматомиозит – идиопатическое (чаще всего возникает самопроизвольно, причина не известна) воспалительное заболевание, которое характеризуется поражением кожи и мышц. Также в более редких случаях патологический процесс может поражать суставы, легкие, пищевод. Болеют дети и взрослые.

Полимиозит – довольно редкое воспалительное заболевание, при котором страдают мышцы пояса верхних и нижних конечностей, шеи. Симптомы нарастают постепенно, больному становится сложно подниматься по лестнице, вставать из положения сидя, поднимать руками предметы, особенно выше головы. Чаще всего болеют люди в возрасте 30-50 лет.

Каждый пациент требует индивидуального подхода. Для того чтобы получить наиболее эффективное лечение, необходимо обратиться к врачу-неврологу.

Лечение миозита мышц

Лечение заболевания зависит от его причин.

Для борьбы с воспалительным процессом в мышцах применяют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), обычно в виде мазей. Чаще всего используют препараты диклофенак и кетопрофен. При необходимости врач назначает более мощные препараты, подавляющие иммунную систему: глюкокортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), метотрексат.

Для борьбы с мышечными болями используют обезболивающие препараты.

Инфекционные миозиты чаще всего бывают вызваны вирусами. В этом случае специального лечения, как правило, не требуется. Значительно реже встречаются бактериальные инфекции, в этом случае врач назначает антибактериальные препараты.

Помимо лекарственных препаратов, невролог может назначить вам физиотерапию, специальные физические упражнения, тепловые процедуры.

Если воспаление в мышцах возникло в качестве побочного эффекта при приеме некоторых лекарственных препаратов, их отменяют. Обычно спустя некоторое время симптомы заболевания стихают.

Можно ли вылечить миозит?

Это зависит от причины заболевания. В большинстве случаев прогноз благоприятный. Для отдельных форм заболевания, таких как полимиозит, не существует эффективного лечения. Однако, правильно назначенная медикаментозная терапия и физиотерапия могут улучшить работу мышц.

В редких случаях миозит приводит к рабдомиолизу – разрушению мышечной ткани. Продукты распада поступают в кровь, в результате возникает острая почечная недостаточность. В этом случае необходима госпитализация в стационар и инфузионная терапия.

Врачи клиники неврологии нашего медицинского центра имеют богатый опыт лечения миозитов разного происхождения. Вы можете записаться на консультацию к специалисту по телефону +7 (495) 230-00-01.

Клинические признаки типичные для миастении

  1. Тахикардия
  2. Анорексия
  3. Трудности в захвате, пережевывании и глотании пищи
  4. Дисфагия, нарушение глотания
  5. Избыточная саливация
  6. Рвотные движения
  7. Рвота или регургитация
  8. Аномальное проприорецептивное позиционирование, ненормальная поза в пространстве
  9. Атаксия, дискоординация
  10. Дегидратация, обезвоживание
  11. Непереносимость физической нагрузки
  12. Лихорадка
  13. Генерализованная хромота На снимке показаны границы пищевода при мегаэзофагусе у собаки при рентгенографии с использованием контрастного вещества (бария сульфата)
  14. Генерализованная слабость
  15. Слабость в области головы, парезы параличи
  16. Хромота задних конечностей
  17. Неспособность стоять, прострация
  18. Слабость шеи, парез ,паралич, вентрофлексия
  19. Парапарез, слабость обеих задних конечностей
  20. Отказ двигаться
  21. Тетрапарез, слабость, паралич всех четырех конечностей
  22. Тремор, дрожание, фасцикуляция
  23. Недостаток веса и упитанности
  24. Аномальные рефлексы передних конечностей, усиленные или сниженные
  25. Аномальные рефлексы задних конечностей усиленные или сниженные
  26. Тупоумие, депрессия, летаргия
  27. Гипотония мышц
  28. Отсутствие или снижение  ответа на угрозу, но без слепоты
  29. Выпадение третьего века
  30. Птоз
  31. Страбизм
  32. Аномальный запах дыхания
  33. Аномальные дыхательные звуки верхних дыхательных путей
  34. Аномальные легочные или плевральные звуки
  35. Изменения голоса
  36. Кашель
  37. Диспноэ
  38. Тахипноэ
  39. Расширение, переполнение мочевого пузыря
  40. Недержание мочи, подтекание мочи

Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит — это болезнь, при которой поражаются двигательные функции, при этом проявляется сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров. Но, если кожа не поражается, то болезнь называется полимиозит (системное воспаление мышц, при котором поражаются поперечно-полосатые мышцы ног и рук).

Заболевание может быть в юном возрасте, но называется оно ювенильный дерматомиозит. Вместе с полимиозитом формируются системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалением мышц и болью в мышечных тканях.

Симптомы и кожные проявления

Лечение болезни носит волнообразный и нарастающий характер. Проанализируем формы заболевания:

  1. Острая форма заболевания. Спустя 6 месяцев прослеживается поражение большей части мышц. В данном случае человек не в силах сам передвигаться и есть. Прослеживаются речевые расстройства. У больного наблюдается температура тела выше 37 градусов. Пациент, у которого острая форма болезни дерматомиозита, может умереть по причине воспаления в тканях легких либо по причине синдрома, вызванного нарушением функции миокарда, который сформировался в результате поражения мышцы сердца. 
  2. Подострая форма заболевания. Прослеживается стабильное возобновление недуга после того, как будет полное выздоровление, симптомы поражения внутренних органов возрастают. Если пациент соблюдает советы профессионала, болезнь не закончится летальным исходом, но неспособность передвигаться все же останется.
  3. Форма затяжного характера — хроническая. Данная форма болезни относится к самой удачной, поскольку происходит разрушение только определенных групп мышц. Так, не нарушается работоспособность больного. Отягощения дерматомиозита могут сформироваться у юных парней по причине возникновения в организме кальциноза. Вследствие этого развивается неподвижность сустава.

Появляются разнообразные признаки воспалительного характера на кожных покровах, что проявляется в отдельности либо совокупно на различных стадиях. Изменения кожи при болезни дерматомиозита появляются раньше в мышечных тканях – в течение пары месяцев и даже лет.

Рассмотрим главные симптомы заболевания:

  • высыпания в варианте папул, пузырей;
  • отек кожи и подкожные кровоизлияния;
  • покраснение на веках, около глаз, над губами, на скулах, в области спины, шеи, на боковых стенках носа;
  • алые, розоватого оттенка, облезающие пятнышки над суставами пальцев рук, коленей;
  • чрезмерная суховатость кожи;
  • ломкость ногтевых пластинок.

Читайте также:  Синдром эмоционального выгорания — причины возникновения и профилактика

При нарушении ткани мышц появляется слабость, невысокая температура. От первых признаков заболевания до проявленной симптоматики в основной массе ситуации проходит период до 6 месяцев. Возрастание нарушений врач описывает в варианте таких признаков у пациента:

  • появляются болезненные ощущения в мышцах в состоянии покоя, а также во время надавливания;
  • усиливающая слабость мышц шеи, рук и ног, брюшной зоны;
  • больной не может держать голову;
  • аномальное увеличение и уплотнение мышц;
  • плохая речь;
  • невозможность глотания по причине того, что у пациента ослабление мышц горла и пищевого тракта.

Также можно охарактеризовать появление заболевания по другим признакам и выделить следующие симптомы:

  • температура до 39 градусов;
  • выпадение прядей;
  • дыхание тяжелое с хрипами;
  • кислородное голодание;
  • воспаление легких;
  • фиброз в альвеолярных стенках;
  • боли в суставах и слабость;
  • заболевания пищеварительной системы;
  • белок в моче по причине разрушения белковых соединений мышц.

Причины, лечение, последствия

Когда нельзя определить причину заболевания Вагнера, то такой тип врач относит к варианту идиопатического дерматомиозита. Может начинаться остро, но чаще развивается медленно, отличаясь кожными и мышечными проявлениями:

  • при инфекции, вызванной паразитами, или при инфекции вирусного типа;
  • когда у пациента злокачественная опухоль.

На формирование болезни оказывает большое влияние присутствие аллергена. Иногда встречается переходный вид, между дерматомиозитом и заболеванием соединительной ткани (склеродермией), что свидетельствует о восприимчивости к аллергенам и наследственности.

Можно выделить главные опасности, влияющие на появление заболевания:

  • обморожение;
  • аллергический ответ на медикаменты;
  • гормональный сбой.

На фото заметны симптомы дерматомиозита, лечение зависит от специфики болезни. Когда выражены признаки поражения мышц, нужно отправиться к врачу ревматологу. Также консультация необходима у таких докторов:

  • врача, специализирующегося на лечении различных инфекций;
  • врача, который осуществляет диагностику и лечение доброкачественных и злокачественных новообразований;
  • врача, специализирующегося на заболеваниях кожи.

Болезнь нужно лечить глюкокортикостероидами. Данные вещества очень эффективны при снятии воспаления, поэтому лучше всего начать прием препаратов при первых проявлениях заболевания.

Из глюкокортикоидов чаще применяют препарат Преднизолон. Его назначают для приема в течение 2 недель. В результате со временем возвращается речевая функция, уменьшается отек кожи, болезненность, слабость.

Препарат Ритуксимаб применяется при лечении ревматоидного артрита.

При сыпи врач может назначить препарат Гидроксихлорохином.

Диагностика

Перед тем как назначать препараты, врач должен убедиться в диагнозе болезни дерматомиозит, поэтому необходима диагностика. На сегодняшний день есть масса приборов, с помощью которых можно провести обследование. От результата обследований будет зависеть, какое лечение назначит специалист, в особенности когда речь идет о болезни дерматомиозит. Рассмотрим главные способы обследования:

Читайте также:  Синдром Шерешевского Тернера — что это за болезнь?

  1. Анализ крови даст возможность доктору увидеть, завышен ли в крови уровень мышечных ферментов, которые будут указывать на проблемы мышц. Такой метод позволяет выявить специфические аутоантитела для назначения препаратов.
  2. Рентген покажет признаки повреждения легких.
  3. Электромиография. Таким методом введения иглы под кожу измеряется электрическая динамичность, поэтому можно точно узнать, есть ли заболевания мышц.
  4. Магнитно-резонансная томография помогает выявить присутствие воспаления на большом участке мышц.
  5. Биопсия – метод исследования дерматомиозита, при котором проводится забор клеток или тканей (биоптата). Экземпляр кожи может доказать наличие болезни.

Дополнительные методы лечения

Часто доктор назначает другие способы, не медикаментозные, которые используются при лечении дерматомиозита. Важно при этом соблюдать рекомендации специалиста. В зависимости от серьезности признаков доктора назначают дополнительные варианты терапии:

  • лечение дерматомиозита с помощью упражнений для улучшения функций мышц и поддержания эластичности мышечной ткани;
  • логопедия. По причине заболевания дерматомиозита у пациента наблюдается слабость глотательных мышц.

Когда положение пациента улучшится, нужно посетить диетолога, ведь в данном случае в рационе должны преобладать продукты, которые легко усваиваются.

Недуг у детей

Для ювенильного (детского) дерматомиозита характерны симптомы воспаления мышц, слабость, что в последующем приводит к ограничению физической активности. Характерной особенностью заболевания у детей, отличающего его от дерматомиозита взрослого человека, считается формирование болезни без возникновения опухолей.

Причины появления у детей рассматривают чаще со стороны влияния инфекций. Существует суждение, что заболевание дерматомиозита в молодом возрасте обусловлено наследственностью. Огромную значимость в формировании болезни имеет облучение поверхностей солнечным светом. К главным признакам ребяческого (ювенильного) дерматомиозита необходимо причислить воспаление мышц, мускульное бессилие, дерматологические высыпания, болезни кожи, заболевания легких и кишечного тракта.

В результате чрезвычайно быстрого распространения болезни в детском организме, именно дети умирают чаще взрослых. Смертельные исходы зафиксированы уже в течение первых лет болезни. Естественно, если грамотно подойти к процессу лечения и в течении всего заболевания выполнять рекомендации доктора, пить необходимые лекарства и всячески улучшать функции мышц, то болезнь можно побороть. В среднем лечение длится в течение трёх лет, однако в отдельных вариантах – до 15 лет.

Лечение народными средствами

Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.

Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.

Читайте также:  Симптомы и причины появления экземы на руках

Рассмотрим народные методы лечения:

  1. Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
  2. Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
  3. Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
  4. Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день, благодаря применению эффективных лекарств, сдерживается развитие заболевания дерматомиозита, а при наблюдении квалифицированного доктора улучшение наступает быстро.

Так, когда доктор назначил точную дозировку лекарства, не нужно самостоятельно уменьшать прием количества препарата. Именно по причине уменьшения дозировки усугубляется положение пациента.

Дерматомиозит затяжной стадии болезни, невзирая на терапию, имеет большую вероятность формирования осложнений.

Чем ранее определен диагноз, назначено лечение, тем выше вероятность полного выздоровления пациента. У ребенка может завершиться также абсолютным выздоровлением либо устойчивой ремиссией.

Меры, которые бы предотвратили формирование недуга, на сегодняшний день не созданы. Однако в клиниках к таким профилактическим мерам относят следующие действия:

  • поддерживающая терапия лекарственными средствами;
  • периодические осмотры у докторов, в особенности у дерматолога и ревматолога;
  • проведение анализов для исключения опухолей;
  • лечение болезней воспалительного характера;
  • избавление от источников инфекционного процесса в организме.

Фото дерматомиозита и полимиозита

Полимиозит и дерматомиозит – ревматические болезни, особенностями которых считаются появление воспаления и преобразование мышц (полимиозит) или мышц и кожи. Более характерным дерматологическим признаком считается гелиотропная сыпь. При любых подобных симптомах, перечисленных выше, необходимо обязательно обратиться в клинику, чтобы исключить появление болезни. Ниже представлены фото дерматомиозита на разных участках тела.

healthage.ru

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Представляет собой системное воспалительное поражение мышечной ткани, преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей, с формированием болевого синдрома, прогрессирующей слабости и атрофии пораженных мышц.

Причины

В наше время причина развития недуга не установлена. Предположительно запускают механизм его развития аутоиммунные процессы, вызванные определенными видами вирусов, что обусловлено антигенным сходством отдельных видов вирусов и мышечной ткани.

В процессе пристального изучения генетических причин недуга удалось выявить у некоторых больных маркеры, указывающие на наследственную предрасположенность к развитию полимиозита.

Среди провоцирующих заболевание агентов, отмечают переохлаждение, чрезмерное облучение ультрафиолетом, хронические инфекционные заболевания, травмы, медикаментозную аллергию.

Симптомы

Для типичной клинической картины полимиозита характерно подострое течение, характеризующееся постепенным поражением мышц плечевого и тазового пояса. Довольно часто мышечный синдром сопровождается соматическим поражением органов пищеварительной, а также сердечнососудистой и бронхо-легочной систем.

Мышечный синдром, обусловлен развитием болей в мышцах во время движения, пальпации и даже в покое. По мере прогрессирования болей отмечается развитие нарастающей мышечной слабости, что не позволяет осуществлять активные движения. С течением времени появляется отечность и уплотнение мышц. При прогрессировании недуга развивается атрофия мышечной ткани, микрофиброз, контрактуры, а при тяжелом течении – кальциноз. При выраженном распространенном поражении мышц возможно развитие полной обездвиженности.

Диагностика

Если у пациента подозревается полимиозит, его сначала направляют на консультацию к ревматологу. При необходимости дифференциации мышечного синдрома от миастении может потребоваться получение консультации невролога. Наличие у пациента поражений со стороны внутренних органов потребует получения консультации узких специалистов.

Лечение

Базовое лечение лиц с полимиозитом основано на назначении высоких доз глюкокортикостероидов. После устранения острых симптомов проводят постепенное снижение дозы до поддерживающей. Но такое лечение не всегда эффективно. Применение глюкокортикостероидов дает результат лишь у половины пациентов и оказывается вовсе неэффективной при миозите с включениями.

Если спустя 20 дней от начала лечения у пациента не наблюдается улучшения, то рекомендовано применение иммунодепрессантов. В первую очередь это парентеральное введение метотрексата. Препаратом запаса считается азатиоприн. При использовании этих медикаментозных средств потребуется ежемесячное проведение биохимических проб печени.

В терапии полимиозита также возможно применение хлорамбуцила, циклоспорина, циклофосфамида или их комбинаций.

Профилактика

Пока специфическая профилактика полимиозита не разработана. Для предупреждения прогрессирования заболевания пациенты с этим недугом нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении, поддерживающей терапии кортикостероидами, санации очагов хронической инфекции, снижении аллергизации организма.

www.obozrevatel.com

Дерматомиозит (полимиозит) - симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Предполагается персистирующая вирусная инфекция (Коксаки В пи корнавирус и др.). В ряде случаев миозит развивался в результате перенесенных опоясывающего лишая, гриппа, краснухи, вирусной инфекции и др. Т. Т. Tang и соавт. выделили вирус Коксаки А9 из пораженной мышечной ткани у умершей девочки 9 лет. У матери и сестры девочки были обнаружены антитела к этому же типу вируса. Отмечается также повышение титров антител к токсоплазме, однако выделить этот микроб никому не удалось.

Более очевидна связь дерматомиозита (полимиозита) со злокачественными опухолями различных локализаций. Опухолевый (паранеопластический) Дерматомиозит составляет 14-30 % от числа всех случаев болезни. Предполагается, что опухолевый дерматомиозит развивается либо как им мунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, либо как аутоиммунная реакция на опухолевые или поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием продуктов опухолевого распада. В то же время не исключается прямое токсическое действие на мышцы опухолевых субстанций, как и потребление растущей опухолью какихлибо компонентов, необходимых для нормального функционирования и структурной целостности мышечной ткани , также предрасположенность к обоим заболеваниям одновременно.

Роль предрасположения в развитии дерматомиозита подтверждается семейной агрегацией аутоиммунных заболеваний, включая дерматомиозит у нескольких членов семьи, в том числе близнецов. A. Pachman и соавт. показали, что у детей, больных дермато миозитом, обнаруживается накопление NLA B8, a D. Hirsch и соавт. выявили повышение содержания HLA B8 и Drw 3, между которыми имеется неустойчивое равновесие. Как известно, с HLA B8 связываются разнообразные патологические состояния, при которых обнаруживаются иммунные нарушения, что сближает дерматомиозит с другими аутоиммунными болезнями.

Среди патогенетических концепций воспалительной миопатии основной является иммунопатологическая теория. У больных дерматомиозитом выявлена сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани, в биоптатах мышц - лимфоплазмати ческие инфильтраты, как и при классических аутоиммунных болезнях. В последнее время показана роль иммунокомплексных процессов в развитии васкулитов в скелетных мышцах (особенно у детей). Показано, что иммунные комплексы при этом состоят из IgM и C3d.

Воспалительные изменения в мышцах носят очаговый характер. Диагностическое значение имеет обнаружение воспалительных инфильтратов, состоящих преимущественно из лимфоцитов и гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов. Эти инфильтраты локализуются в межмышечной соединительной ткани, вокруг мелких сосудов, в том числе перивенулярно в мышцах. Характерны также некроз мышечных волокон, регенерация и избыточный фагоцитоз. Во многих мышечных волокнах отмечается вакуольная дистрофия. При хронизации болезни различного диаметра мышечные волокна, многоядерность в них, увеличение фиброза эндомизия и перимизия. Мышечные волокна атрофируются.

Изучение клинических проявлений, течения и прогноза дерматомиозита позволило выделить варианты течения, знание которых полезно для проведения целенаправленной дифференциальной диагностики и своевременного распознавания болезни.

Наибольшее распространение получила рабочая классификация, предложенная С. М. Barson , A. Bohan и J. В. Peter. В соответствии с этой классификацией выделяются 5 групп болезни:

  • первичный идиопатический полимиозит;
  • первичный идиопатический дерматомиозит;
  • дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с опухолями;
  • дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с васкулитом;
  • сочетание полимиозита (дерматомиозита) с диффузными болезнями соединительной ткани.

Типичный полимиозит обычно развивается у женщин 30- 50 лет, характеризуясь постепенным развитием и частым сочетанием с атипичными кожными высыпаниями, синдромом Рейно, легкими артралгиями и различными системными проявлениями.

Дерматомиозит также поражает женщин этого же возраста, но начинается остро или подостро в виде кожномышечного синдрома.

В отличие от предыдущих паранеопластический дерматомиозит (полимиозит) почти с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, в виде клинической симптоматики поражения кожи и мышц или только мышц (полимиозит).

Особенностью детского дерматомиозита является связь с вас кулитами. У детей процесс протекает либо как острое рецидивирующее заболевание, либо (чаще) как первичнохроническая болезнь с кальцинозами в мышцах, коже и подкожной клетчатке.

Наконец, дерматомиозит (полимиозит) может сочетаться с другими близкими заболеваниями. Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни, что определяет адекватную терапию.

Одним из наиболее ранних проявлений миозита являются миалгии при движении, в покое, при надавливании на мышцы и нарастающая слабость преимущественно в мышцах плечевого и тазового пояса. Пораженные мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, активные движения нарушаются, больные не могут самостоятельно сесть, поднять конечности, оторвать голову от подушки и удержать ее; вскоре они становятся полностью обездвиженными, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полнейшей прострации. Миастенический синдром не уменьшается после приема прозерина и его аналогов. Процесс распространяется на мимические мышцы, способствуя маскообразности лица;

в результате поражения мышц мягкого неба, глотки и гортани появляются дисфония, дисфагия и дизартрия (редко). Поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведет к снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции, нарушению дыхания и развитию пневмоний. В. патологический процесс может вовлекаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п.

Если на ранних этапах мышцы болезненны и нередко отечны, то в последующем подвергшиеся дистрофии и миолизу мышечные волокна замещаются миофиброзом, атрофией, контрактурами, реже кальцинозом {преимущественно у детей и молодых лиц). Кальциноз в мышцах и подкожной клетчатке легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромио графии обнаруживаются разнообразные изменения в виде повышения активности инсерции мышц, фибрилляции и др.

Поражения кожи разнообразные, они наблюдаются у 35-40 % больных, обычно в виде эритемы, развивающейся преимущественно на открытых частях тела - лице, шее, конечностях, передней поверхности грудной клетки (по типу декольте). Также встречаются папулезные, буллезные (пемфигоидные) высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер и депигментация и т. п. В ряде случаев кожные высыпания сопровождаются зудом. Патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой - так называемые дерматомиозитные очки, а также стойкая шелушащаяся эритема над суставами, особенно пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми (синдром Готтрона). При дерматомиозите может быть гиперемия у основания ногтевого ложа, кожа подушечек пальцев становится атрофичной, блестящей, красной с постоянными трещинами и шелушением (как при капилляритах). Из других кожных проявлений необходимо отметить нарушения пигментации (пойкилодермия), алопецию.

Многие авторы обращают внимание на значительную частоту выявления синдрома Рейно при дерматомиозите - до 30 %. По материалам нашей клиники , синдром Рейно наблюдался у 9% больных, а по данным А. П. Соловьевой, только у 1 из 130 больных. Столь значительные различия в выявлении синдрома Рейно при дерматомиозите объясняются его нерезкой выраженностью, отсутствием тяжелых сосудистых осложнений. Однако сохраняется характерная для синдрома Рейно чувствительность к охлаждению и волнениям. Можно думать, что обнаружение синдрома Рейно связано с настороженностью врача на его выявление при шп.чмическом наблюдении больных.

Полиартралгии (частый признак полимиозита) возникают при движениях и ограничивают подвижность суставов, которая иногда может полностью отсутствовать и изза поражения мышц («анкилозы мышечного генеза»).

Поражение сердечнососудистой системы развивается примерно у 20-30 % больных. Наблюдается преимущественное поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, проявляющееся тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотонией, расширением границы сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом над верхушкой сердца, а также изменениями на электрокардиограмме (снижения вольтажа, нарушение возбудимости и проводимости, депрессия сегмента ST, инверсии зубца Т).

Нарушение кровообращения при дерматомиозите наблюдается крайне редко (у 9 из 130 больных) и, как правило, связано с сердечнолегочной недостаточностью.

Поражение легких редко обусловлено основным заболеванием, обычно оно связано с банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких и аспирации пищи изза дисфагии.

Органы пищеварения вовлекаются в патологический процесс почти у половины больных: наблюдаются частая анорек сия, боли в животе, явления гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Эти симптомы обусловлены поражением мышц, слизистой оболочки полости рта, желудка и кишечника с образованием некрозов, отеком и геморрагиями. В литературе описаны желудочнокишечные кровотечения, перфорации желудка и кишки, иногда симптомы, симулирующие кишечную непроходимость, не связанную с приемом ГКС, хотя роль последних полностью исключить невозможно.

Лабораторные данные при дерматомиозите неспецифичны. Обычно наблюдается умеренный лейкоцитоз с выраженной (у половины больных) эозинофилией (до 25-70 %), изредка гипо хромная анемия. Отмечают стойкое, хотя и умеренное, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию.

Характерным для этой болезни является нарастание активности ферментов - трансаминаз, альдолазы и креатинфосфоки назы, обусловленное высвобождением их при деструкции мышечных волокон или при повышении проницаемости мышечных мембран. Обращает на себя внимание связь активности ферментов, особенно креатинфосфокиназы, с остротой миозита, поэтому динамическое исследование последней оказывает неоценимую помощь в оценке адекватности лечения. Несомненное диагностическое значение имеет и креатинурия.

Для оценки воспалительной активности процесса исследуют острофазовые показатели. Как показал С. В. Агабабов, показатели СОЭ, СРВ, фибриногена и серомукоида тесно коррелировали с выраженностью клинической активности и в значительной мере могут быть использованы для подбора оптимальной дозы ГКС.

Несомненное значение имеет биопсия мышцы, особенно при хроническом и подостром течении полимиозита, при котором клиническая симптоматика, особенно в первые месяцы болезни, не такая яркая, как при остром течении. Обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией, вакуольной дистрофией вплоть до их некроза с фагоцитозом продуктов деструкции. Безусловное значение имеет изменение размеров отдельных мышечных волокон на поперечном срезе биоптата. Необходимо обратить внимание на поражение межмышечной соединительной ткани, где наблюдается значительная клеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. При оценке диагностического значения биопсии нужно помнить об очаговом характере поражения мышц и необходимости исследования серии срезов биоптата.

Классификация дерматомиозита (полимиозита) еще не разработана, однако на практике полезно пользоваться предложенными выше клиническими формами, отличающимися остротой начала процесса и выраженностью активности болезни. Выделение различных вариантов течения помогает определить лечебную тактику и прогноз.

При остром течении болезни через 3-6 мес от начала болезни наблюдается катастрофически нарастающее генерализо ванное поражение поперечнополосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, развитие дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочнотоксическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода обычно являются аспирационные пневмонии или легочно сердечная недостаточность, обусловленная поражением легких или сердца. При лечении большими дозами ГКС прогноз болезни лучше.

Подострое течение процесса отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. До терапии ГКС болезнь также заканчивалась смертью, однако в настоящее время возможно выздоровление больных с развитием выраженных амиотрофий, контрактур, каль цинозов, значительно ухудшающих их подвижность.

Хроническое течение - наиболее благоприятное, поражаются лишь отдельные группы мышц. Поэтому, несмотря на значительное число обострении, общее состояние больных остается удовлетворительным, они длительно сохраняют работоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с развитием стойких контрактур и почти полной неподвижности.

Своеобразно течение опухолевого (паранеопластического) дерматомиозита. Как отмечает А. П. Соловьева, опухолевый дерматомиозит может протекать остро и подостро с поражением кожи, мышц, а также с разнообразными «ревматологическими» признаками (полиартралгии, полиартрит и др.), т.е. практически не отличается от идиопатических вариантов, поэтому врач обязан придерживаться правила - исключать злокачественную опухоль у любого больного с клинической симптоматикой дерматомиозита или полимиозита. Опухоли могут быть различными, включая злокачественные лимфомы. Паранеопласти ческий дерматомиозит может предшествовать опухолевому росту, развиваться на его фоне или возникать одновременно. Необходимо помнить, что усугубление течения полимиозита может быть проявлением метастазирования после радикального удаления опухоли, реакцией на рентгенотерапию. Крайне редко при выраженной опухолевой интоксикации, напротив, ослабляются признаки полимиозита, что, по мнению А. П. Соловьевой (1980), связано со значительным угнетением иммунологической реактивности.

Детский (ювенильный) дерматомиозит прежде всего характеризуется двумя особенностями - высокой частотой развития васкулитов в начальном периоде болезни и кальциноза на поздних ее этапах, а также четкой ассоциацией с NLA B8 и DR 3, подчеркивающей роль предрасполагающих факторов к развитию болезни в детском возрасте.

Дерматомиозит, развивающийся в детском возрасте, подробно описан в монографии Л. А. Исаевой и М. А. Жвания, основанной на наблюдении за 118 больными. Отмечено, что у /з больных детей появляются отеки на лице и конечностях, развиваются лихорадка, быстро нарастающая мышечная слабость, а также наблюдаются кожные высыпания.

В основе отека и уплотнения кожи и подкожной клетчатки, лица, конечностей, кожных язв в местах надавливания (плечевые, локтевые, голеностопные суставы), язвенного стоматита, ретинита, капилляритов, включая стойкие телеангиэктазии в области ногтевого ложа, лежит развитие васкулита. Перечисленные признаки васкулита практически наиболее ярко заметны в остром периоде дерматомиозита (примерно у /з больных).

При первичнохроническом дерматомиозите, по данным Л. А. Исаевой и М. А. Жвания, у 12,7% больных наблюдались мышечная слабость, боли в мышцах при физической нагрузке, постепенно нарастающая гипотрофия мышц, нарастающая лиловая окраска кожи лица и синдром Готтрона. У 50 % больных развивался тяжелый распространенный кальциноз, приведший к полной инвалидности.

При сочетании дерматомиозита (или чаще полимиозита) с какимлибо заболеванием из группы диффузных болезней соединительной ткани основные признаки мышечной патологии, по данным С. В. Агабабова, были характерными для идиопати ческой болезни, но болезнь протекала менее тяжело, а ГКС были эффективны в меньших дозах. Характерно, что мышечная слабость была у всех больных, боли в мышцах-только у 50 %, а уплотнение их- 2/3 больных. Реже вовлекалась в патологический процесс мускулатура глотки и гортани. Кальциноз развивался часто, но был более ограниченным по распространенности.

Достоверно было различие в частоте отдельных признаков кожного синдрома. Параорбитальный отек наблюдался лишь у /з, еще реже эритемы над суставами (у 16 % больных) и другой локализации. Но особое различие было в частоте выявления «ревматических» проявлений, включая характерные признаки СКВ, ССД, синдрома Шегрена и др. Соответственно при меньшей выраженности^ процесса были ниже показатели креатин фосфатазы и существенно чаще выявлялись LEклетки, высокие титры РФ и AHA, антител к нативной ДНК, нуклеопротеиду. В целом те или иные аутоантитела были обнаружены у 92 % больных, у которых полимиозит (дерматомиозит) сочетался с какимлибо заболеванием из группы диффузных болезней соединительной ткани и у 68 % с идиопатическим дерматомиозитом (полимиозитом).

Среди препаратов первого ряда, используемых для лечения дерматомиозита (полимиозита), эффективны ГКС, обладающие высокой противовоспалительной активностью. Опыт клиницистов многих стран показывает, что эффективность терапии и, следовательно, прогноз тесно связаны со сроками начала лечения и адекватными дозами. Для подбора наиболее адекватной дозы С. В. Агабабов предлагает исследовать показатели серомукоида, фибриногена и СРБ. Чем выше эти показатели при поступлении больного в стационар, тем большие дозы необходимы для подавления активности полимиозита. Сохраняет свое значение оценка остроты начала и течения дерматомиозита (полимиозита).

При остром дерматомиозите (полимиозите) суточная доза преднизолона достигает 80-100 мг и более. Препарат назначают в 4-6 приемов через равные промежутки времени в течение нескольких недель до стабилизации клинических признаков процесса и снижения лабораторных показателей воспалительной и мышечной активности. Так, большие дозы преднизолона назначают при поражении мускулатуры плечевого и тазового пояса, глотки, гортани, диафрагмы, межреберной мускулатуры. В качестве ориентира можно использовать такие показатели улучшения, как нормализация тембра голоса (исчезновение гнусавости), исчезновение поперхивания при глотании, попадания пищи в нос, уменьшение выраженности дерматита, отеков, болей в мышцах, слабости. Среди лабораторных признаков можно ориентироваться на динамику активности сывороточных ферментов, степень креатинурии, острофазовые показатели воспаления.

В последующем начинают медленно снижать дозы ГКС.

При лечении дерматомиозита предпочтение следует отдавать преднизолону как препарату, лучше переносимому и дающему меньше побочных реакций. При дерматомиозите противопоказан триамцинолон, который сам по себе может вызывать миопатию.

Поскольку лечебные дозы преднизолона при этой болезни порой бывают высокими, то побочные фармакологические эффекты терапии ГКС весьма значительны. Среди наиболее частых: ульцерогенный эффект, инфекционные осложнения, кардиомио патия, реже преходящая глюкозурия, остеопении, смертельный панкреонекроз. Кроме того, необходимо контролировать гипер тензию, психозы, наиболее часто наблюдаемые у женщин кли мактеричекого возраста (основного контингента больных дерматомиозитом). По данным W. G. padley, кортикостероид ная миопатия развивается у больных, получающих очень высокие дозы преднизолона. При этом может возникнуть трудная дифференциальнодиагностическая проблема: повышать дозы, чтобы подавить активность миозита, или снижать, чтобы уменьшить их побочное действие? Автор предлагает руководствоваться уровнем креатинфосфокиназы и динамикой данных электромиографи ческого исследования, биоптата мышцы (отсутствие воспалительной инфильтрации).

Вопрос о целесообразности назначения цитостатиков еще не решен однозначно. Многие авторы являются сторонниками включения в комплексную терапию иммунодепрессантов. В качестве препаратов выбора чаще всего используют азатиоприн в дозе 2-3 мг/(кгсут). Обычно азатиоприн добавляют к преднизолону, если в течение 2-3 мес больному не становится лучше. По обобщенным данным А. П. Соловьевой, применение цитостатиков при дерматомиозите у больных вызывало улучшение. В то же время практически еще не решен вопрос о целесообразности раннего назначения этих препаратов. В сущности сформулировано единственное показание - стероидорезистентность, которая может быть как истинной нечувствительностью к препарату вообще, так и результатом проведения неадекватной кортикостероидной терапии. Так, А. П. Соловьева указывает, что при лечении 100 больных дерматомиозитом ни в одном случае не было отмечено рефрактер ности к кортикостероидным препаратам. Исключение составили больные опухолевым (вторичным) дерматомиозитом. Поэтому, с точки зрения автора, стероидорезистентность - это прежде всего проблема диагностическая, а затем уже лечебная.

В то же время появившиеся в последнее время контролируемые исследования с последующим длительным наблюдением за больными, показывающие преимущество сочетанной терапии преднизолоном и азатиоприном (более быстрое улучшение функциональной способности мышц и в последующем возможность назначить более низкую поддерживающую дозу ГКС), обосновывают целесообразность раннего применения азатиоприна при дерматомиозите (полимиозите).

Аминохинолиновые препараты применяются в качестве «амортизаторов» развития обострении при снижении доз преднизолона. Рекомендуется их длительный прием - не менее 2 лет.

Наиболее сложная проблема - лечение кальциноза. Обычно применяются комплексоны, которые, образуя комплексные соединения с ионами кальция", способствуют их выведению с мочой, в частности двунатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Na2 ЭДТА). Разовую дозу препарата 250 мг разводят в 400 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5 % глюкозы внутривенно. Вводят указанный раствор ежедневно в течение 5 дней с 5-дневным перерывом (всего на курс лечения 15 вливаний) под контролем содержания кальция в крови, поскольку возможно развитие тетании вследствие его быстрого снижения. Такие курсы повторяют 3 раза в год.

Na2 ЭДТА не оказывает влияния на активность процесса при дерматомиозите, поэтому необходимо одновременно назначать адекватную терапию преднизолоном.

Осложнения: лихорадка, ознобы (возможно, связанные не столько с применением Na2 ЭДТА, сколько с воздействием изотонического раствора хлорида натрия или глюкозы, приготовленных на неапирогенной воде), жжение в месте введения (предотвращается медленным введением), тромбофлебиты, про теинурия и гематурия, повидимому, обусловленные увеличением содержания кальция в 2-4 раза. Из других препаратов для лечения кальциноза рекомендуются колхицин и пробенецид.

Прогноз при дерматомиозите (полимиозите) пока остается серьезным из-за высокой летальности, особенно при паранео пластическом процессе. Однако и при идиопатическом прогноз достаточно серьезный у взрослых больных и лучше у детей. Отмечается четкая связь прогноза с возрастом больных и ранним началом лечения.

Прогноз при опухолевом дерматомиозите определяется эффективностью лечения опухоли.

www.eurolab.ua

Полимиозит: симптомы и лечение патологии

Одним из тяжелых системных заболеваний мышечной ткани считается полимиозит. Эта болезнь чаще возникает у представительниц женского пола (более 70% случаев), характеризуется тяжелым течением и высоким риском для жизни пациента. Без полноценного лечения и дальнейшей реабилитации болезнь может привести к летальному исходу.

Описание болезни

Полимиозит — хроническая аутоиммунная болезнь, которая характеризуется патологическими процессами в поперечно-полосатой мускулатуре. При ней поражаются в основном конечности. Патология может приводить к нарушению работы внутренних органов, включая легкие, что чаще вызывает тяжёлые клинические состояния и даже смерть больного. Развивается у пациентов всех возрастов, наблюдается у представителей обоих полов. Высокие риски развития недуга у детей до 15 лет, а также женщин старше 60-ти лет. Код по мкб — M33.

Известны следующие разновидности болезни:
  • Идиопатический полимиозит. Первичная форма болезни, при которой наблюдаются воспаления мышц конечностей, а также боли в суставах. Развиваются патологии ЖКТ и других систем.
  • Ювенильный (детский) полимиозит. Наблюдается у лиц до 15-ти лет, сопровождается поражением легких и сосудов, а также атрофией мышц.
  • Патология на фоне онкологических заболеваний.
  • Полимиозит в сочетании с аутоиммунными отклонениями. Может наблюдаться у пациентов, страдающих от красной волчанки.
  • Дерматомиозит полимиозит. Сопровождается поражением не только мускулатуры, но и кожных покровов.
По течению заболевание классифицируют следующим образом:
  1. Хроническое течение. Характеризуется низкими темпами развития патологии. Поражаются единичные мышцы, пациент не утрачивает работоспособности. Хорошо поддается лечению.
  2. Подострое течение. Характерны локальные поражения внутренних органов. Возможно наступление мышечной атрофии, но риск ее невысок.
  3. Острое течение. Характеризуется сильными болевыми ощущениями, атрофией мышц, поражениями внутренних органов, включая сердце и почки. Хуже других поддается лечению.

Все три формы требуют детальной диагностики и длительного лечения с обязательным приемом глюкокортикоидов. Только так пациент может достичь длительной ремиссии.

Причины

Основные причины заболевания остаются до конца не изученными, но можно выделить факторы, которые оказывают существенное влияние:
  • Вирусы. Полимиозит может быть вызван вирусом Коксаки или же цитомегаловирусом.
  • Травмы.
  • Опухоли. Фактор приводит к появлению недуга у пациентов старше 40-ка лет. Локализация опухоли решающего значения не имеет.
  • Аллергия на лекарственные препараты.
  • Длительное пребывание под воздействием прямых солнечных лучей.
  • Наличие в организме хронических инфекций.

Также существует генетическая предрасположенность к заболеванию. Учеными установлены маркеры, которые указывают на наследственный характер болезни.

Симптоматика

Болезнь имеет выраженные симптомы, которые дают возможность обнаружить ее на ранних стадиях:

 

  • Появление отеков и болевых ощущений в суставах. Чаще от полимиозита страдают суставы кистей, запястья, реже — голеностоп и колени.
  • Снижение двигательной активности. Больному тяжело даются даже простые движения: подъем с постели, самостоятельное использование столовых приборов.
  • Поражение мышц гортани. Пациенты теряют возможность нормально говорить, глотать.
  • Мышечная слабость и отечность. На поздних стадиях заболевания наблюдается атрофия мышечной ткани.

Острая форма болезни может приводить к поражению внутренних органов. У больных наблюдаются сбои в работе кишечника, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, пневмония. У детей при этой патологии наблюдается кальциноз — избыточное накопление солей кальция на любых органах и тканях, где у здорового человека они появлятся не должны. Болезнь может сопровождаться поражением кожи, в том числе, высыпаниями, шелушениями, гиперемией. Чаще всего такие признаки полимиозита наблюдаются на руках.

Диагностика

При подозрении на полимиозит больному необходимо обратиться к врачу-ревматологу.

Диагностика болезни предусматривает:
  • Общий осмотр и опрос. Врач выяснит, как давно у пациента возникли симптомы недуга, на каком фоне это произошло, какие сопутствующие патологии у больного присутствуют.
  • Клинический анализ крови. Демонстрирует лейкоцитоз, а также повышение СОЭ.
  • Биохимический анализ крови. Отражает рост уровня мышечных ферментов. Таким могут быть альдолаза, АСТ, КФК, АЛТ, Также анализы могут подтвердить наличие антинуклеарных антител.
  • Биопсия мышц. Демонстрирует появление полостей в тканях, их некроз, инфильтрацию, а также поражение стенок сосудов. Для проведения этого анализа осуществляют забор материала из двуглавой мышцы плеча.
  • Электромиография. Подтверждает повышенную мышечную возбудимость.

Также пациент должен пройти обследование у гастроэнтеролога, пульмонолога, кардиолога. В зависимости от уровня поражения внутренних органов ему может быть назначена флюорография, ЭКГ, УЗИ сердца. Полный спектр необходимых исследований определяют врачи. Только на основании его больному могут быть выписаны клинические рекомендации.

Мнение эксперта

Боли и хруст в спине и суставах со временем могут привести к страшным последствиям - локальное или полное ограничение движений в суставе и позвоночнике вплоть до инвалидности. Люди, наученные горьким опытом, чтобы вылечить суставы пользуются натуральным средством, которое рекомендует ортопед Бубновский...Читать подробнее»

Лечение

При полимиозите лечение ставит целью устранение воспаления и улучшение общего состояния пациента. Медикаментозная терапия предполагает прием глюкокортикоидов в больших дозах. На ранних стадиях больным назначают Преднизолон или другое средство аналогичного действия в дозировке до 60 мг в сутки. Постепенно дозу препарата снижают до 10 мг в сутки.

Если прогресс длительное время отсутствует, больному также выписывают иммунодепрессанты. Применяют метротрексан или другие схожие по типу действия препараты. Вводят их внутримышечно. Дозировка подбирается для пациентов индивидуально. Если у больного присутствует нарушение функции почек или печени, выбор медикаментозной терапии проводится очень тщательно, с учетом возможных осложнений.

Если болезнь сочетается с васкулитом, применяется экстракорпоральная терапия. Для такой цели могут использовать плазмоферез или же лимфоцитоферез. Эти сложные медицинские манипуляции проводятся только в крупных клиниках или в специальных центрах.

Немного о секретах

Вы когда-нибудь испытывали постоянные боли в спине и суставах? Судя по тому, что вы читаете эту статью - с остеохондрозом, артрозом и артритом вы уже знакомы лично. Наверняка Вы перепробовали кучу лекарств, кремов, мазей, уколов, врачей и, судя по всему - ничего из вышеперечисленного вам так и не помогло... И этому есть объяснение: фармацевтам просто не выгодно продавать работающее средство, так как они лишатся клиентов! Тем не менее китайская медицина тысячелетиями знает рецепт избавления от данных заболеваний, и он прост и понятен.Читать подробнее»

Также лечение полимиозита предусматривает прием препаратов, улучшающих работу сердца, легких и других органов, пораженных болезнью. При положительной динамике пациенту в дальнейшем могут рекомендовать санаторное лечение, ЛФК и методы физиотерапии, которые позволяют вернуть полноценную физическую активность.

Ремиссия при этом заболевании характеризуется снятием мышечного отека, восстановлением функций внутренних органов, а также исчезновением болей. Курс лечения полимиозита может быть рассчитан на несколько недель или месяцев. Зависит он от формы заболевания, общего состояния больного, выполнения пациентом врачебных рекомендаций.

Прогноз

Больные с хронической формой недуга, получающие лечение, выздоравливают и восстанавливают трудовую активность. Неблагоприятный прогноз болезнь имеет для пациентов юного возраста. Патология прогрессирует и приводит к полному обездвиживанию человека.

Острая форма полимиозита при отсутствии лечения заканчивается летально. Смерть наступает из-за пневмонии, вызванной недугом, либо сердечно-легочной недостаточности.

Как забыть о болях в спине и суставах?

Мы все знаем, что такое боль и дискомфорт. Артрозы, артриты, остеохондроз и боли в спине серьезно портят жизнь, ограничивая в обычных действиях - невозможно поднять руку, ступить на ногу, подняться с постели.

Особенно сильно эти проблемы начинают проявлять себя после 45 лет. Когда один на один перед физической немощью, наступает паника и адски неприятно. Но этого не нужно бояться - нужно действовать! Каким средством нужно пользоваться и почему - рассказывает ведущий врач-ортопед Сергей Бубновский...Читать далее >>>

Автор: Матвеева Мария — Медицинский журналист. Медсестра первой категории
в отделении травматологии и ортопедии

Вконтакте

Facebook

Одноклассники

Если вам понравилась статья, оцените её: Загрузка...

Также советуем ознакомиться:

tvoypozvonok.ru

Полимиозит (дерматомиозит) — ЖЖ

* Что такое полимиозит?
    * Каковы причины полимиозит?
    * Какие симптомы полимиозит?
    * Как врач диагноз полимиозит?
    * Полимиозит. Как это лечить?
    * Полимиозит. Краткий обзор
    * Пациент Обсуждений: полимиозит - эффективное лечение

Что такое полимиозит?

Полимиозит это заболевание мышечной FEATURING воспаления мышечных волокон. Причина этой болезни неизвестна. Она начинается тогда, когда белые клетки крови, иммунные клетки от воспаления, спонтанно вторгнуться мышц. Мышцы, пострадавшие, как правило, тем ближе к магистральным или туловище. Это приводит к слабости, которые могут быть серьезными. Полимиозит это хроническое заболевание с периодами роста симптомов, называемых вспышек или рецидивов, а также минимальным или нет симптомов, известных как льготы.

Полимиозит несколько чаще встречается у женщин.Она затрагивает все возрастные группы, хотя ее появления является наиболее распространенным в среднем детстве и в 20-е годы. Полимиозит происходит во всем мире. Полимиозит может быть связано с кожная сыпь, а затем называют "dermatomyositis". Оно также может сказаться на других участках тела, и поэтому называются системными заболеваниями. Иногда это связано с раком или другими заболеваниями соединительной ткани (см. системная красная волчанка, склеродермия и ревматоидный артрит).
Каковы причины полимиозит?

На сегодняшний день нет причин полимиозит была изолирована научных исследователей. Есть показатели наследственности (генетической) чувствительности, которые можно найти в некоторых пациентов. Существует косвенные доказательства заражения вирусом, который еще предстоит определить в виде полимиозит которые особенно устойчивы к лечению, называемые включением тела миозиты.Эта форма полимиозит диагностируется по патологоанатом, врач специалист, который интерпретирует микроскопа выводы мышечной ткани. В мышечной ткани в виде полимиозит отображает четкую областях, в мышечных клетках (так называемый вакуолей), если смотреть под увеличением микроскопа.

Исследователи из Швеции в национальной конференции Американского колледжа ревматологии в 2007 году представили свои выводы о том, что Т-клетки иммунной системы в некоторых полимиозит или dermatomyositis пациенты реагировали против цитомегаловирусом (ЦМВ) и обнаружению антител против ЦМВ присутствовали. Их вывод заключался в том, что там может быть подмножеств пациентов, которые разрабатывают свои болезни, в частности, потому, что инфекции с этим вирусом.

Помимо болезней, с которыми полимиозит может быть связано (как упоминалось выше), многие другие заболевания и состояния могут имитировать полимиозит.К ним относятся нервно-мышечных заболеваний (таких, как мышечная dystrophies), токсины, наркотики (такие, как алкоголь, кокаин, стероиды, колхицин, hydroxychloroquine, а также снижения уровня холестерина-препаратов, называемых статинами), метаболических расстройств (когда мышечные клетки не смогут обработать химикатами, как правило, ), гормональных расстройств (например, аномальное щитовидной железы), кальция и магния условий и инфекционных заболеваний (таких, как вирус гриппа, СПИДа, стрептококк и Лайма бактерии, свиной солитер и шистосомоз).

Какие симптомы полимиозит?

Слабость мышц является наиболее распространенным симптомом полимиозит. В мышцах, как правило, участвуют те, которые ближе всего к стволу тела. Начало может быть постепенным или быстрым. Это приводит к различной степени утраты власти и мышечной атрофии. Потеря прочности можно заметить, как трудности, вставая со стула, альпинизм лестницы или отмены выше плеч. Проблемы с глотанием и слабостью подъема головы от подушки может произойти. Иногда боль в мышцах и нежные на ощупь (25% больных).

Пациенты также могут чувствовать усталость, общее ощущение дискомфорта и потерю веса и / или некачестве

polymyosit.livejournal.com


Смотрите также