Синдром лайелла у детей


Синдром Лайелла (Токсический эпидермальный некролиз): развитие, лечение

Синдром Лайелла — воспалительно-аллергическая патология, отличающаяся тяжелым течением и относящаяся к буллезным дерматитам. Это лекарственно-индуцированное токсическое поражение организма, проявляющееся общими и местными признаками. К системным нарушениям относятся – дегидратация, дисфункция внутренних органов, присоединение бактериальной инфекции. Местное повреждение — появление на коже и слизистых оболочках характерных морфологических элементов: пузырей, эрозий, рубцов. Синдром Лайелла по МКБ-10 имеет код L51.2 и название «Токсический эпидермальный некролиз».

Впервые патология была описана в 1956 году дерматологом из Шотландии Аланом Лайеллом, в честь которого синдром и получила свое название. В своих научных работах он писал, что тяжелая форма токсикодермии является особой реакцией на лекарственные препараты – антибиотики, сульфаниламиды, НПВС. В настоящее время доказано, что данный синдром относится к медикаментозным аллергическим реакциям и считается таким же тяжелым патологическим состоянием, как и анафилактический шок.

Синдром Лайелла имеет несколько равнозначных наименований – токсический эпидермальный некролиз, буллезная лекарственная болезнь, ожоговый кожный синдром, злокачественная пузырчатка. Эти термины по сути обозначают одно и тоже заболевание, проявляющееся образованием пузырей на коже, как при ожоговой болезни. Синдром Лайелла обычно развивается у детей со слабой иммунной защитой и пожилых людей, имеющих целый ряд хронических заболеваний. Чаще всего он отмечается у мужской половины населения. Клинические признаки болезни появляются спустя пару часов после введения определенного медикамента.

Из всех аллергопатологий синдром Лайелла имеет самый тяжелый исход. Некротическое поражение эпидермиса и его отслойка вызваны токсическим действием аллергенов на организм больного. Волдыри, эрозии и рубцы появляются на коже живота, плечевого пояса, груди, ягодиц, спины. В наибольшей степени повреждению подвержена слизистая полости рта, гортани, половых органов. Острое воспалением кожно-висцеральной зоны проявляется характерными клиническими признаками, зачастую опасными для жизни.

Диагностика синдрома Лайелла заключается в:

  • проведении тщательного осмотра больного,
  • наблюдении за данными коагулограммы,
  • изучении результатов лабораторного исследования крови и мочи.

Характерные изменения в состоянии кожи позволяют вовремя поставить правильный, зачастую смертельный, диагноз. Лечение патологии сложное и многокомпонентное. Больным проводят экстракорпоральное очищение крови, инфузионную, противовоспалительную, антибактериальную и дегидратационную терапию. Чтобы сохранить жизнь больным и предупредить серьезные последствия болезни, требуется быстрое врачебное вмешательство.

Этиология

В зависимости от причины болезни выделяют четыре вида синдрома Лайелла:

  1. Идиопатический – невыясненной этиологии.
  2. Лекарственный — формирование в результате воздействия противомикробных средств, антиконвульсантов, аспирина и прочих представителей НПВС, анестетиков.
  3. Стафилогенный — вызван золотистым стафилококком, развивается у детей и имеет тяжелое течение.
  4. Вторичный — на фоне псориаза, ветрянки, опоясывающего лишая и других дерматологических заболеваний.
  5. Комбинированный — развивается под воздействием инфекционных и лекарственных факторов.

У взрослых синдром обычно развивается под воздействием лекарств, после переливания крови или плазмы. У детей развитие болезни связано со стафилококковой инфекцией и врожденной аллергической готовностью. У новорожденных и грудничков синдром Лайелла протекает очень тяжело. Недуг отличается острым началом и быстрым нарастанием интоксикации. При поражении больших площадей кожи может развиться сепсис. Своевременно начатое лечение позволяет намного быстрее избавить от синдрома детей, чем взрослых.

Патогенез и патоморфология


Несмотря на то, что синдром Лайелла считается полиэтиологическим заболеванием, важную роль в его развитии играют лекарственные препараты – антибактериальные, сульфаниламидные, противовоспалительные и противотуберкулезные. После введения медикамента в организм с нарушенной обезвреживающей функцией аллерген взаимодействует с белками эпидермиса. Верхний слой кожи воспринимается как «чужеродный». Против него иммунная система начинает интенсивно вырабатывать антитела. Результатом сложных иммунологических реакций становится некроз эпидермиса и его отслойка. Продукты распада белков оказывают токсическое влияние на организм, что приводит к дальнейшему стремительному прогрессированию патологии.

Важное место в развитии синдрома занимают наследственные факторы. Около 10 % человеческой популяции имеет генетическую предрасположенность к аллергической сенсибилизации организма.

Факторы, провоцирующие развитие недуга:

  • самолечение,
  • применение лекарств без врачебных рекомендаций,
  • экологическая проблема,
  • рентгеноконтрастное обследование больных,
  • халатное отношение медиков к своим непосредственным обязанностям,
  • иммунодефицит и снижение неспецифической резистентности организма,
  • врачебные ошибки.

Группу риска составляют люди, имеющие в анамнезе аллергические заболевания — риниты, дерматиты, конъюнктивиты, бронхиальную астму, поллиноз. Аллергия на лекарства развивается стремительно, приводя к нарушению кислотно-основного состояния и провоцируя выраженную симптоматику.

Патоморфологические стадии развития заболевания:

  1. Эритематозная – появление эритем на коже в течение 2–3 дней.
  2. Буллезная — образование пузырей неправильной формы с тонкими стенками, сливающихся друг с другом.
  3. Десквамационная — разрыв пузырей, и появление на их месте обширных эрозийных поверхностей.

При синдроме Лайелла у больных развивается афтозный стоматит, конъюнктивит, язвенно-некротическое воспаление мужских и женских половых органов.

Симптоматика

Синдром Лайелла — патология, которая отличается внезапным началом с подъема температуры и протекает в три стадии:

  • Первая стадия проявляется признаками интоксикации и поражения кожи. У больных возникает лихорадка, озноб, ухудшается общее состояние, появляется сонливость, дезориентация в пространстве. Больные дети нередко жалуются на боль в горле и суставах. Часто у них обнаруживают признаки конъюнктивита. Затем присоединяются дерматологические проявления — на коже появляются очаги поражения с гиперемией и и гиперчувствительностью. Эритематозные пятна становятся отечными и болезненными, они сливаются друг с другом, образуя большие площади поврежденной кожи.
  • Вторая стадия характеризуется увеличением очагов поражения в размерах и более интенсивной гиперчувствительностью. На коже появляется сыпь, напоминающая таковую при коревой или скарлатинозной инфекции. Ее единичные элементы приобретают некоторую болезненность. Верхний эпидермальный слой отслаивается, на коже туловища появляется множество петехий и геморрагий. Основным дерматологическим элементом синдрома является пузырь, наполненный серозным отделяемым. Волдыри вскрываются самостоятельно или под внешним воздействием. На их месте обнажаются обширные эрозийные поверхности с зоной отека и гиперемии. Даже незначительное давление на воспаленную кожу приводит к отслойке эпидермиса. На ладонях кожа отделяется обширными пластинами наподобие перчатки. Конъюнктива глаз, слизистая оболочка губ и внутренних органов трескается и покрывается ранками, которые болят и часто кровоточат. Корочки на губах вызывают существенный дискомфорт у больных и мешают нормальному процессу приема пищи. Явления интоксикации и местные признаки воспаления стремительно нарастают. Возникают признаки обезвоживания — сухость во рту, жажда, вялость, усталость, апатия.
  • Третья стадия — признаки обезвоживания становятся максимально выраженными, резко снижается артериальное давление, анализы показывают значительное увеличение СОЭ. Все туловище больных покрывается красными и болезненными эрозиями, которые быстро инфицируются и загнаиваются. Общая аллергизация организма и тяжелая интоксикация приводят к сгущению крови, замедлению системного кровотока, дисфункции сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии лечения на этой стадии вероятен летальный исход.

Общее состояние больных с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается. Симптомы патологии сразу приковывают больных к постели.

Существует три варианта течения синдрома:

  1. молниеносное или сверхострое — заканчивается летально,
  2. острое с развитием тяжелых осложнений — вторичного бактериального инфицирования,
  3. благоприятное – разрешается спустя 7-10 дней.

Осложнения и негативные последствия синдрома Лайелла:

  • гнойно-воспалительные процессы – пневмония, пиодермия, сепсис,
  • повышение вязкости крови,
  • дисфункция сердца,
  • нарушение почечной фильтрации и отравление токсинами,
  • развитие олигурии и анурии,
  • воспаление слизистой респираторного тракта приводит к тяжелым приступам одышки,
  • острое нарушение мозгового и коронарного кровообращения,
  • внутренние кровоизлияния,
  • дегидратация,
  • инфекционный шок,
  • временна слепота, фотофобия.

Диагностика

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем выше шанс скорейшего купирования патологического процесса. Диагностика синдрома Лайелла заключается в проведении тщательного внешнего осмотра больного. Симптомы патологии настолько специфичны, что спутать ее с другими недугами практически невозможно.

Специалисты осматривают кожные покровы больных и проводят необходимые лабораторные исследования. Эти методы позволяют определить причину поражения и текущую стадию процесса. По результатам обследования назначается схема лечения.

Лабораторная диагностика синдрома Лайелла:

  1. гемограмма — типичные признаки воспаления;
  2. биохимия крови позволяет осуществить мониторинг общего состояния организма во время лечения – при синдроме повышается концентрация мочевины и азотистый уровень;
  3. нарушение электролитного баланса;
  4. протеинограмма — снижение общего белка;
  5. повышение всех показателей печеночных проб;
  6. анализ мочи выявляет нарушения со стороны почек;
  7. коагулограмма – повышенная свертываемость крови;
  8. иммунологические тесты — увеличение количества иммуноглобулинов в крови после введение больному опасного медикамента;
  9. биопсия пораженной кожи и ее гистологическое исследование выявляет характерные изменения в поверхностных и глубоких слоях эпидермиса.

Лечебные мероприятия

Больных с синдромом Лайелла срочно госпитализируют в отделении реанимации и интенсивной терапии ожоговой больницы. Своевременное оказание медицинской помощи позволяет сохранить жизнь пациенту. Общетерапевтические мероприятия заключаются в проведении дезинтоксикации и обработке очагов поражения на коже. Лечение направлено на нормализацию водного и солевого баланса, восстановление кровоснабжения внутренних органов и их функций.

На догоспитальном этапе оказания медицинской помощи необходимо отменить прием препарата, вызвавшего заболевание, промыть желудок, поставить очистительную клизму. Больным следует употреблять много жидкости. Парентерально вводят антигистаминные препараты – «Супрастин», «Пипольфен», «Димедрол».

Стационарное лечение включает:

  • Для борьбы с обезвоживанием и нормализации водно-солевого баланса проводят постоянную инфузионную терапию под контролем суточного диуреза. Внутривенно капельно вводят физраствор, декстран, реополиглюкин, гемодез, плазму или альбумин, раствор Рингера.
  • Кровь очищают путем проведения пламафереза или гемосорбции, больным назначают в больших дозах кортикостероиды и антибиотики.
  • Симптоматическое лечение заключается в применении препаратов, поддерживающих работу печени – «Фосфоглив», «Эссениале форте», «Карсил».
  • Больным назначают ингибиторы протеолиза – «Гордокс», «Контрикал».
  • Используют препараты, снижающие свертываемость крови – «Курантил», «Персантин», «Дипиридамол».
  • Мочегонные средства – «Фуросемид», «Маннитол», «Верошпирон».
  • Иммунная терапия с применением иммуномодуляторов – «Исмиген», «Ликопид».
  • Местно применяют ранозаживляющие мази – «Солкосерил», «Бепантен», «Левомеколь», специальные аэрозоли и растворы для полоскания ротовой полости. Поскольку синдром Лайелла отличается выраженной болезненностью, местную терапию проводят после обезболивания. Перевязки больным часто делают под наркозом.
  • Больные с данным синдромом требуют особого ухода, включающего использование стерильных ватно-марлевых повязок и белья. Все палаты должны быть оснащены бактерицидными лампами. В них необходимо поддерживать оптимальную влажность и температуру воздуха. Подобные условия предотвращают проникновение инфекции из внешней среды.

В домашних условиях после выписки из стационара продолжается лечение малыми дозами кортикостероидов с постепенной отменой препарата. Очаги поражения обрабатывают аэрозолями или влажными повязками, содержащими глюкокортикостероиды, делают примочки с антибиотиками.

Для лечения патологии народные средства и фитопрепараты практически не используются. Можно полоскать полость рта отваром шалфея или ромашки, смазывать очаги поражения взбитым яичным белком или обрабатывать их витамином А.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие синдрома Лайелла, специалисты перед назначением лечебных процедур должны выяснить, как пациент переносит то или иное лекарство. Если получить информацию о переносимости препарата в прошлом не представляется возможным, следует воздержаться от его назначения.

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома Лайелла:

  • отказ от одновременного применения нескольких лекарственных средств,
  • ограничение вакцинации, пребывания под прямыми солнечными лучами и закаливания лицам из группы риска,
  • исключение самолечения,
  • исключение контактов с аллергенами,
  • ограждение лиц из группы риска от воздействия негативных факторов.

Синдром Лайелла — смертельно опасная патология, при появлении первых признаков которой необходимо сразу же обратиться к врачу. Любая потеря времени может закончиться смертью больного. Чаще всего от синдрома погибают маленькие дети и пожилые люди. Даже в условиях реанимации летальность нередко достигает 70%. Чтобы спасти жизнь больному, необходимо вовремя начать лечебные мероприятия и тщательно выполнять все рекомендации специалистов. Правильная лечебная тактика сделает прогноз синдрома благоприятным, позволит добиться стойкой ремиссии и предупредить развития негативных последствий.

sindrom.info

Синдром Лайелла — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Назван в честь шотландского дерматолога Алана Лайелла (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания.

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).

В основном, синдром Лайелла, развивается у лиц с отягощенным аллергологическим анамнезом, наиболее часто — на фоне перенесенной острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ), по поводу которой больные принимали НПВП, жаропонижающие средства, антибиотики, витамины, пищевые добавки, т. е. на фоне полифармакотерапии (полипрагмазии)[2].

Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета. Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.

Дифференциальную диагностику синдрома Лайелла следует проводить с пузырчаткой, синдромом Стивенса—Джонсона.

Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон, детоксикационные растворы.

При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации.

Немедленная госпитализация.

При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в специализированное отделение ожоговой реанимации, при отсутствии такового-в общее отделение реанимации. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.

Прогноз во многом зависит от степени поражения, наличия инфекционных осложнений, своевременности и объёма оказанной медицинской помощи. Средний уровень летальности 25-30 %, в тяжелых случаях может достигать 65-70 %.

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Под редакцией О.Ю. Олисовой. КОЖНЫЕ И ВЕНЕРИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. — 1. — Практическая медицина, 2015. — С. 151-153. — 288 с. — ISBN 978-5-98811-337-9.
  • Синдром Лайелла в судебно-медицинской и патолого-анатомической практике / Л. Н. Зимина и др. // Неотлож. мед. помощь. - 2016. - № 2. - С. 64-68. - ISSN 2223-9022 (Аннотация: Приводятся 9 клинико-морфологических наблюдений синдрома Лайелла (токсического эпидермального некролиза, ТЭН). У 5 умерших были перкутанные варианты ТЭН в результате контакта с борщевиком, серой ртутной мазью, белилами. В 4 наблюдениях причиной ТЭН были лекарственные средства при политерапии и в одном из них в сочетании с инфекцией. У всех пациентов ТЭН развился на фоне хронических и острых заболеваний, эндо- и экзотоксикозов, иммунодефицита. Россия, НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗ г. Москвы)

ru.wikipedia.org

причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Лайелла (острый, токсический эпидермальный некролиз) — тяжелое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся аллергической природой. Это заболевание характеризуется острым нарушением самочувствия пациента, токсическим поражением почек и возможно других внутренних органов и систем органов.

Содержание статьи:

В случае присоединения инфекции данное заболевание может привести к летальному исходу. Если говорить о диагностике заболевания, то она подразумевает обследование пациента, мониторинг коагулограммы, проведение клинических анализов крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла — это проведение своевременных мероприятий, а также методов экстракорпоральной чистки крови, проведение инфузионной терапии, применение значительных доз преднизолона, практика антибиотикотерапии, коррекция водно-солевых отклонений.

Синдром Лайелла относят к буллезным дерматитам. Название заболевание получило от имени врача Лайелла, описавшего синдром в 1956 году. Тогда он описал болезнь как тяжелую форму токсикодермии. Клиника синдрома очень похожа на ожог кожи второй степени, из-за чего заболевание часто путают с ожоговым кожным синдромом. Другое распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка. Последнее так называется из-за наличия кожных пузырей, которые похожи на частицы пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается только в 0,5% случаев аллергических заболеваний. Как и анафилактический шок, синдром Лайелла считается тяжелой аллергической реакцией. Очень часто синдром Лайелла встречается у молодых людей, а также у детей. Симптомы недуга проявляются спустя пару часов или на протяжении недели после применения медикамента. Смертность синдрома Лайелла равняется где-то 30-50%.

Причины синдрома Лайелла

Относительно причин развития синдрома Лайелла в современной дерматологии определяют 4 варианта недуга.

Первый вариант

Первый вариант представляет реакцию аллергенного характера, возникающую как ответ на инфекционный процесс. Часто такая реакция объясняется наличием золотистого стафилококка, принадлежащего 2 группе. Первый вариант наблюдается у детей и отличается своим тяжелым протеканием.

Второй вариант

Второй вариант — это синдром Лайелла, наблюдаемый по причине применения лекарств (таких как антибиотики, противовоспалительные, сульфаниламиды, противовоспалительные, противовоспалительные, противотуберкулезные). Очень часто формирование синдрома объясняется применением сразу нескольких препаратов, включая сульфаниламид. В последнее время известны случаи распространения синдрома Лайелла при использовании биологически активных добавок, а также витаминов и веществ, предназначенных для рентгенографии.

Третий вариант

Еще один, третий вариант синдрома Лайелла, включает идеопатические случаи болезни, причина которых пока до сих пор так и не выяснена.

Четвертый вариант

Четвертый вариант синдрома Лайелла вызван различными смешанными причинами (лекарственными и инфекционными), обычно развивается на фоне лечения какого-либо инфекционного заболевания.

Механизм развития синдрома Лайелла

Значительную роль в развитии синдрома Лайелла отводят генетической составляющей, которая обусловлена предрасположенностью к реакциям аллергической природы. Анамнез большинства пациентов имеет указания на различные аллергические заболевания, такие как:

  • поллиноз;
  • экзема;
  • аллергический ринит;
  • контактный дерматит аллергической природы;
  • бронхиальная астма.

У людей, страдающих данным недугом, нарушается процесс обезвреживания различного рода токсических продуктов обмена веществ, в реакцию вступают введенные лекарственные компоненты и белок, содержащийся в эпидермисе. Такое новое образовавшееся вещество называют антигеном, характерным синдрому Лайелла. То есть иммунный ответ организма направляется в ответ не только на введенное вещество, но и на дерму больного. Данный процесс очень схож с реакцией, при которой происходит отторжение трансплантата. Известно, что при такой реакции иммунная система принимает за трансплантат саму кожу пациента.

Основу синдрома Лайелла составляет феномен Шварцмана-Санарелли. Данный феномен — это такая иммунологическая реакция, которая приводит к сбоям в регуляции возможности распада белков, а также к накоплению продуктов данного распада в человеческом организме. Как результат — токсическое поражение органов и систем органов человека. Последнее приводит к нарушению работы органов, которые отвечают за обезвреживание и выведение токсинов, а значит, процесс усугубляется интоксикацией, влечет за собой явные изменения водно-солевого баланса (а также электролитного). Такие процессы приводят к ухудшению состояния пациента в случае синдрома Лайелла. Они могут стать причиной летального исхода.

Симптомы синдрома Лайелла

Обычно синдром Лайелла начинается неожиданно с внезапно повышенной температуры (до 39-40°С). Также всего лишь за несколько часов на коже больного, а именно на коже торса, слизистой ротовой, гениталиях, конечностях и на лице возникают небольшие отечности и эритематозные пятна, для которых характерна болезненность. Такие пятна могут быть самого разного размера. Иногда они сливаются.

Спустя 12 часов на здоровой коже начинается отслаивание эпидермиса. На этом месте возникают тонкостенные пузыри вялого характера и неправильной формы. Их размеры достигают величины лесного ореха (до 15 см в диаметре). После вскрытия таких пузырей обычно остаются большие эрозии, которые по периферии своей покрыты обрывками остатков пузырей. Эрозии, как правило, окружены отечной кожей, которая к тому же может быть гиперемированной. Эрозии выделяют экссудат, отличающийся своим обильным серозно-кровянистым содержимым, что представляет собой причину моментального обезвоживания человека.

В случае синдрома Лайелла отмечают присущий пузырчатке симптом Никольского, то есть характерное отслаивание эпидермиса из-за малого влияния на поверхность кожи. По причине отслойки эпидермиса, те участки, подвергшиеся сдавливанию, а также трению (или мацерации), формируют эрозии, при этом без образования пузырей.

Проявления на коже

С течением данного заболевания вся кожа быстро становится красной и человек ощущает характерную боль при прикосновении. Внешний вид такой кожи очень похож на ожог 2 или 3 степени. Также присущ характерный симптом, когда во время прикосновения покров кожный быстро морщится и сдвигается в сторону. Иногда проявления синдрома Лайелла сопровождаются возникновением мелких петехиальных высыпаний по всему телу. Главным симптомом заболевания у детей считается конъюнктивит, который сочетается с инфекционными поражениями дермы особой стафилококковой флорой.

Проявление на слизистых

Повреждение слизистых выражается возникновением на коже болезненных дефектов, которые как правило кровоточат даже в случае незначительного травмирования. Такой процесс может затрагивать губы, рот, слизистую глаз, гортань, трахеи, бронхи, мочевой пузырь, уретру, кишечник и желудок.

Другие симптомы

Общее состояние пациентов с данным синдромом может резко ухудшиться и спустя время еще более усугубиться. Пониженный уровень потоотделения, сильная жажда, нехватка слюны — всё это признаки обезвоживания в организме. Больные обычно жалуются на характерную сильную головную боль, могут терять ориентацию и становиться сонливыми. Людям с синдромом Лайелла присуще выпадение волос и ногтей. Обезвоживание способствует сгущению крови и изменению в кровоснабжении внутренних органов. Вместе с токсическим поражением организма наблюдается нарушение работы печени, легких, сердца и почек. Также может развиваться анурия и сильная почечная недостаточность. Не исключено и присоединение вторичной инфекции.

Диагностика синдрома Лайелла

При синдроме Лайелла клинический анализ крови обычно будет свидетельствовать о воспалительном процессе. Также наблюдается повышенное СОЭ, а еще лейкоцитоз с возникновением незрелых форм. Пониженный уровень эозинофилов (или же полностью их отсутствие) при анализе крови считается признаком, который помогает отличить синдром Лайелла от любых других аллергических состояний. Данные проведенной коагулограммы могут указывать на повышенный уровень свертываемости крови. Взятый анализ мочи и биохимический анализ крови помогут обнаружить нарушения, происходящие в тканях почек, а также провести мониторинг самочувствия организма при лечении.

Перед назначением лечения врачи предлагают для начала определить медикамент, который мог привести к возникновению синдрома Лайелла, так как его повторное использование в ходе терапии может быть опасно для самого пациента. Определить вещество, которое стало провокатором, поможет проведение многих иммунологических текстов. На выявление провоцирующего препарата может указать ускоренное размножение иммунных клеток, которое возникает как реакция на ее введение в образец взятой крови пациента.

Биопсия или гистологическое изучение образца кожи пациента с синдромом Лайелла может обнаружить полную гибель клеток поверхности эпидермиса. В глубоких слоях могут наблюдаться образования крупных пузырей, отеки и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в районе кожных сосудов.

Синдром Лайелла обычно дифференцируют с острыми формами дерматитов, которые сопровождаются возникновением пузырей:

  • пузырчатка;
  • синдром Стивена-Джонсона;
  • актинический дерматит;
  • контактный дерматит;
  • буллезный эпидермолиз;
  • простой герпес;
  • герпетиформный дерматит Дюринга.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение больных с синдромом Лайелла проводят в реанимационном отделении. Лечение включает целый комплекс различных мероприятий неотложной медицины. Врачи учитывают токсико-аллергический характер самого заболевания, прием лекарств должен проводиться строго по учету клинических показаний или противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла производится инъекционным способом — посредством введения значительных доз кортикостероидов. В случае хорошего самочувствия пациента переводят на препарат уже в таблетированной форме с постепенным снижением дозы. Использование метода экстракорпоральной гемокоррекции, включающем гемосорбцию, плазмаферез помогает очистить кровь от возникших токсических веществ. Регулярное проведение инфузионной терапии (гемодез, физический раствор, реополиглюкин) направлены на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Инфузионная терапия проводится исключительно при строгом контроле выделенной мочи.

Для комплексной терапии синдрома Лайелла используют препараты, которые поддерживают работоспособность печени и почек, а также ингибиторы ферментов, способные участвовать в разрушении тканей, всевозможные минеральные вещества (включая магний, калий и кальций), медикаменты, понижающие свертываемость, мочегонные средства и антибиотики широкого спектра.

Применение местных препаратов

Если говорить о местном лечении синдрома Лайелла, то оно подразумевает использование аэрозолей с наличием кортикостероидов, применением влажных и быстро высыхающих повязок, всяческих антибактериальных примочек. Местную терапию осуществляют в соответствии с правилами обработки ожогов. При синдроме Лайелла для профилактики инфицирования проводят смену нательного белья несколько раз в день, осуществляют обработку кожи и слизистых. Беря во внимание болезненность процедур, терапию проводят с использованием конкретного обезболивающего. В случае необходимости делают перевязки. Перевязывают обычно под наркозом.

Прогноз при синдроме Лайелла

Обычно прогноз заболевания можно определить его течением. В связи с этим выделяют только три варианта протекания синдрома Лайелла: молниеносное течение с последующим летальным исходом, острое течение с возможным, но необязательным летальным исходом (в случае присоединения инфекционного процесса) и благоприятное течение. Чем быстрее начнется лечение синдрома Лайелла, тем лучше будет прогноз заболевания.

www.mosmedportal.ru

фото, причины, симптомы у детей, рекомендации, лечение

Синдром Лайелла или острый (токсический) эпидермальный некролиз – тяжелое заболевание аллергической природы, которое характеризуется буллезным поражением слизистых оболочек, эпидермиса человека. В основе развития заболевания лежит нарушение защитной иммунной реакции, в результате которого страдают собственные ткани организма.

Содержание:


Впервые болезнь как тяжелая форма токсикодермии, была описана врачом по фамилии Лайелл в 1956 году. Он связал синдром с воздействием внешних токсико-аллергических воздействий, повлиявших на патологические изменения кожных покровов. Развитие заболевания приводит к омертвению эпидермиса и его отслойке, что влечет образование язвенных дефектов на поверхности кожных покровов.

Основным фактором развития заболевания считается применение лекарственных препаратов определенных групп:

  • антибиотиков;
  • нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • сульфаниламидов;
  • противосудорожных;
  • противотуберкулезных препаратов.

Данная патология считается одной из самых тяжелых аллергических состояний после анафилактического шока.

Клинические проявления синдрома Лайелла, фото которого свидетельствует о тяжелых поражениях, могут возникнуть спустя определенное время после введения медикамента. Быстро прогрессирующее развитие приводит к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода. Согласно статистике, смертность при данном поражении составляет 30 – 70%.

В группу риска развития болезни входят дети, а также лица, достигшие 40 лет. Это обусловлено тем, что у лиц данных возрастных групп наблюдается нестабильная иммунная система, наиболее подверженная аутоиммунным реакциям.

Причины и механизм развития

В настоящее время причины возникновения синдромов Стивенса Джонсона и Лайелла полностью не изучены, однако, специалисты выделяют ряд факторов, которые влияют на развитие патологии.

  1. Аллергическая реакция на инфекционное заболевание, например, на золотистый стафилококк.
  2. Аллергическая реакция на прием лекарственных препаратов.
  3. Идеопатические случаи невыясненной этиологии.
  4. Сочетание первого и второго пунктов.

В зависимости от причин, патогенез синдрома Лайелла предполагает 4 варианта болезни. Первый вариант отличается самым тяжелым течением, развивается у самой юной категории населения.

Заболевание отличается механизмом развития. При поступлении в организм медикаментов или при развитии инфекции наблюдается развитие определенной реакции. Первые проявления недуга у детей могут возникнуть от 2-3 часов до 8-10 суток.

В организме вырабатываются антигенные компоненты, которые проникают в глубокие слои тканей дермы и внутренних органов. При их уничтожении собственные иммунные клетки поражают здоровые клетки тканей, что приводит к тяжелым последствиям.

Предполагается, что в основе данного заболевания лежит феномен Шварцмана-Санарелли – иммунное нарушение, которое изменяет регуляцию распада белков в клетках, способствует накоплению продуктов распада, что вызывает токсическое поражение тканей кожных покровов и внутренних органов.

Характерные симптомы заболевания

Токсический эпидермальный некролиз – синдром Лайелла имеет у детей яркие специфические клинические проявления, которые невозможно спутать с другими признаками. К ним относятся следующие симптомы.

  1. Визуальные изменения кожного покрова, появление сыпи различной этиологии.
  2. Температурная реакция, которая достигает критических значений (до 39°С).
  3. Резкая слабость, боли горла.
  4. Специфические изменения кожного покрова, которые сопровождаются трансформацией сыпи в уплотнения, сопровождающиеся болевыми ощущениями. Они постепенно сливаются, отслаиваются, формируя вялые пузыри с серозно-геморрагической жидкостью. Постепенно поражаются кожные покровы тела. При разрыве пузырей образуются изъязвления – характерные симптомы заболевания.
  5. Данные изменения сопровождаются ухудшением общего состояния: тахикардией, одышкой, затруднением дыхания, задержкой мочи, печеночной недостаточностью.
  6. Последующее инфицирование пораженных поверхностей, развитие злокачественной экссудативной эритемы – синдрома Стивенса Джонсона, усугубляющее тяжелое состояние ребенка.
Общие рекомендации при патологии

Лицам старше 40 лет, а особенно детям, имеющим в анамнезе указания на аллергические заболевания, рекомендуется.

  1. Ограничить прием определенных лекарственных препаратов.
  2. Отказаться от проведения профилактических прививок.
  3. Сократить или исключить пребывание на солнце.
  4. Исключить применение закаливающих процедур.

При появлении одного или нескольких симптомов следует немедленно обратиться к врачу для обследования, а также срочной госпитализации с последующим проведением эффективного лечения.

Пациентам, имеющим токсикодермию и синдром Лайелла, рекомендации являются аналогичными.

Способы лечения заболевания


При малейшем подозрении на развитие синдрома лечение должно быть экстренным и комплексным. Особенно это следует применить в отношении детей, не дожидаясь выявления четкой клинической картины заболевания.
Комплексное лечение включает местную, системную терапию, которая направлена на:

  • прекращение применения препаратов, относящихся к группе риска;
  • на ускорение выведения препаратов и их компонентов из организма с помощью клизмы, сорбентов, диуретических препаратов;
  • проведение детоксикационной терапии глюкозо-солевыми растворами;
  • подавление аномальной аллергической реакции с помощью кортикостероидов, антигистаминных препаратов;
  • местный уход за кожными покровами с использованием антисептических средств, аэрозолей, антибактериальных средств (мазей, гелей).

Если выявлены причины заболевания, в качестве средств местного применения можно использовать следующие препараты.

Название препаратаОписаниеЦена
ПреднизолонПротивовоспалительное, противоаллергическое, иммунодепрессивное средство.40 – 55 р.
ТавегилАнтигистаминный препарат.160 – 240 р.
Тетраборат натрияАнтисептическое средство.15 – 26 р.

Если у пациента обнаружен синдром Лайелла или мультиформная экссудативная эритема синдром Стивенса Джонсона, использование народных средств считается неэффективным, а в некоторых случаях недопустимым.

Чтобы улучшить общее состояние, больному рекомендуются полоскания отварами шалфея или ромашки.

Вернуться к описанию

Для наружного применения в целях уменьшения растрескивания пораженного эпидермиса при отсутствии аллергии допускается смазывание яичным белком или витамином A.

ugripryshi.ru

что это такое, симптомы, прогноз у детей и взрослых

Существуют болезни, способные в течение очень короткого времени довести здорового человека до состояния, с крайне неблагоприятными прогнозами. Одно из них — синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз). Он начинается с резкого ухудшения самочувствия, с больного сходит кожа, выпадают волосы, один за другим отказывают внутренние органы. Впервые патология была описана в 1956 году шотландским дерматологом А.Лайеллом. Он лично наблюдал четыре подобных случая, потом по его инициативе был произведен опрос всех врачей, имеющих практику в Великобритании. Удалось собрать 128 эпизодов и по ним детально изучить механизмы развития болезни.

Этиология и патогенез

С 1970 года составляется ежегодная статистика распространения синдрома Лайелла, что позволило выделить частоту заболевания. Оно встречается в 1,3% случаях на один миллион населения в год. Смертность высока: 60% больных с таким диагнозом погибает.

Дискуссии о причинах происхождения синдрома, о механизмах его развития продолжаются до сих пор. Пока хорошо изучена только одна форма патологии – лекарственная. Она развивается после формирования нарушений способности человеческого организма к обезвреживанию промежуточных реактивных метаболитов, скапливающихся в клетках после приема тех или иных медикаментов. Они, вступая в реакцию с метаболитами тканей, формируют антигенный комплекс, вызывающий определенный иммунный ответ. Вот он и дает толчок развитию аллергической реакции.

Спровоцировать формирование антигенного комплекса могут и токсины, образующиеся в большом количестве в момент распада микробов. Из-за сбоев в работе системы обезвреживания они не выводятся естественным путем, в результате происходит соединение антигенов с белками эпидермальной клетки. Иммунная система воспринимает его как «чужака» и включает защитный режим, направленный на его уничтожение. В результате развивается реакция, которая приводит к некрозу эпидермальных клеток.

Патогенез можно сравнить с синдромом отторжения донорского органа, который развивается из-за несовместимости. Роль чужеродной ткани (в нашем случае) играет собственный кожный покров больного. Самым вероятным фактором провокатором считается острый инфекционный процесс, связанный с заражением стафилококками.

Группы риска

Сегодня доказана генетическая предрасположенность к синдрому Лайелла. Ученые считают, что наличие в организме человека хронического очага инфекции (тонзиллита, синусита, холецистита) увеличивает риски заболевания. Чаще болеют женщины, прямой зависимости роста частоты патологии от возраста пациентов не было выявлено.

В группе риска все, кто перенес синдром Лайелла в раннем возрасте. У детей в большинстве случаев заболевание имеет инфекционную этиологию. Пусковой момент его развития связывают с течением ОРВИ и прошедшей по этому поводу терапией с применением нестероидных противовоспалительных препаратов. Второй по частоте фактор-провокатор – поражение организма стафилококками.

У взрослых в группе риска те, кто постоянно испытывает нервные перегрузки, психологическое перенапряжение, кто длительное время находится в депрессивном состоянии, кто занимается самолечением и без контроля пьет разные лекарственные препараты. Нельзя без назначения принимать сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные средства, противовоспалительные и обезболивающие препараты, витамины и контрастные вещества, используемые при проведении рентгенографии. С осторожностью стоит выбирать БАДы, иммунодепрессанты и иммуномодуляторы.

В особую группу риска входят люди с ВИЧ статусом. У них частота случаев в тысячу раз выше, чем в общей популяции.

Формы и виды болезни

Специалисты, учитывая разную этиологию патологии, выделили следующие формы заболевания:

  1. Лекарственная развивается вследствие медикаментозного воздействия.
  2. Стафилогенная возникает как осложнения течения бактериальной инфекции. Такая форма развивается только у малышей. Она не зависит от употребления лекарств и не приводит к летальному исходу. Прогнозы при таком диагнозе всегда благожелательны.
  3. Идиопатическая форма. К ней относят все случаи, в которых не удается выявить пусковые моменты заболевания.
  4. Форма, протекающая со вторичными патологиями. В эту группу входят те эпизоды, при которых Лайелла синдром развивается на фоне псориаза, ветряной оспы, опоясывающего лишая или пузырчатки.

Острое течение любой формы имеет одинаковую клиническую картину.

Симптомы и признаки

Болезнь стартует внезапно, состояние больного постоянно ухудшается, за короткое время (5-6 часов) может случиться летальный исход. Вот почему так важно знать, что это такое -токсический некролиз ткани эпидермиса.

Вначале фиксируется резкая гипертермия кожного покрова. Его температура поднимается до максимально высоких температур, на поверхности воспаленного участка образуются единичные красные пятна, которые быстро приобретают бурый цвет. Вокруг они окружены отечной тканью. Пораженные элементы быстро сливаются в одно большое пятно, любое прикосновение к нему рождает сильную боль.

Затем на месте красных пятен возникает огромное количество больших (по размеру с ладонь) пузырей, заполненных серозной жидкостью. Внешне они сильно напоминают ожоговые волдыри. После самопроизвольного вскрытия на их месте остаются кровоточащие язвы, похожие на эрозии. Если воспаленную кожу задеть, ее эпидермальный слой начнет отслаиваться.

Параллельно с поражением кожного покрова наблюдается изменение слизистых оболочек. Они покрываются трещинами и ссадинами, вызывающими сильную болезненность. Даже при легком прикосновении к ним участки с нарушенной целостностью начинают кровоточить. Прием пищи становится затрудненным.

Описываемая реакция способна затрагивать и внутреннюю оболочку носоглотки, бронхов, желудочно-кишечного тракта, мочеиспускательного канала. По мере прогрессирования болезни подобные состояния вызывают необратимые последствия, поэтому смертность очень высока.

Повреждение кожных покровов и слизистых оболочек сопровождается невыносимыми головными болями и мучительной жаждой. Со временем происходит обезвоживание организма, пациент становится заторможенным, кровь сгущается. Это тоже осложняет работу всех внутренних систем. В результате некроза эпидермиса образуются токсины, они оказывают негативное воздействие на головной мозг. Открытые раны на теле дают толчок развитию гнойных воспалительных процессов, происходит закупорка сосудов, что вызывает нарушение кровообращения. Вот почему так важно оказывать медицинскую помощь больному при появлении первых симптомов недомогания.

Диагностика

При подтверждении диагноза большое значение имеет правильная оценка существующей клиники и площади поражения кожного покрова. В зависимости от этого показателя осуществляется дифференциальная диагностика синдрома Лайелла от синдрома Стивена-Джонсона.

Обязательно проводятся лабораторные исследования крови. При описываемой патологии обнаруживается:

  • низкое эозинофильное количество или их абсолютное отсутствие;
  • уменьшение количества лейкоцитов;
  • увеличение палочкоядерных и нейтрофилов;
  • низкие показатели белка;
  • повышение глобулинов.

Печеночные пробы показывают завышенные показатели всех существующих норм, почечные пробы позволяют выявлять высокий уровень мочевины. Электролитный баланс нарушен. С целью уточнения диагноза может быть произведена биопсия отслоенного участка кожи. Она должна подтвердить отслаивание всего эпидермиса. Для сравнения: при синдроме «обожженной кожи» отслаивается только роговой его слой.

При подозрениях на лекарственную форму врач может назначить иммунологический тест. При помощи него удается найти медикаментозный препарат, прием которого спровоцировал развитие такой аллергической реакции. Важно при составлении терапевтической схемы исключить его из медицинского протокола.

Методы лечения

Самостоятельно бороться с синдромом Лайелла нельзя, вся необходимые мероприятия могут осуществляться только в условиях стационара, в палатах интенсивной терапии или в ожоговых центрах. Больного необходимо предварительно полностью раздеть и уложить на специальную кровать, которая способна производить обдув тела больного при помощи струй, выпускающих стерильный воздух. Первая цель терапии – снять болевые ощущения, устранить повышенную чувствительность кожи, остановить процесс развития токсикологической реакции. Для этого проводится:

  1. Каскадная плазмофильтрация (очищение крови). Если нет технической возможности ее выполнить, применяется гемосорбация. Чем раньше будут выполнены эти процедуры, тем благоприятнее прогноз. Если они проводятся в течение первых двух суток от начала заболевания, возникает возможность быстрого выздоровления.
  2. Массивная системная терапия препаратами из группы кортикостероидов. Схемы приема разрабатываются в каждом конкретном случае с учетом возраста и веса больного.
  3. Введение внутривенных иммуноглобулинов. Применение таких средств позволяет снижать частоту бактериальных осложнений и предотвращать развитие патологического процесса.
  4. Гипербарическая оксигенация. Эта процедура способствует увеличению кислородной емкости крови.

Каждые 72 часа больного должны осматривать врачи, чья специализация предполагает лечение заболеваний, связанных с поражением слизистых оболочек.

Для предотвращения обезвоживания больного постоянно нужно выпаивать. Ему можно давать теплую воду, в которой предварительно были растворены порошковые средства, способные восстановить регидратацию («Регидрон», «Оралит»).

Местная терапия

Обработка кожного покрова осуществляется по принципу терапии ожогов. На эрозивные поверхности накладываются стерильные повязки, предварительно они обрабатываются кремами и мазями, в составе которых есть гормоны и антибиотики («Метилпреднизолон», «Контрикал», «Преднизолон»).

Важно понимать, что заболевание нельзя лечить народными средствами. Любая подобная инициатива способна закончиться появлением осложнений. Самое распространенное из них – присоединение бактериального компонента. Оно значительно ухудшает состояние больного.

Высока частота встречаемости пневмонии, пиодермии и сепсиса. Практически всегда течение заболевания сопровождается ухудшениями сердечной деятельности, появлением дыхательной недостаточности. В тяжелых случаях возможна остановка работы почек и, как следствие, летальный исход от отравления токсинами. Обезвоживание приводит к увеличению густоты крови. Это явление способствует образованию тромбов в легочной и в сердечной системе. И это тоже мгновенная смерть.

Нарушение целостности слизистой внутренних органов сопряжено с риском появления обширных внутренних кровотечений. При поражении конъюнктивы глаз становится возможным развитие слепоты. После терапии она пропадает, но у пациента надолго остается фотофобия.

Способы профилактики

Специфической профилактики пока нет, само заболевание до конца не изучено, неизвестны все факторы, которые способны спровоцировать начало сложной системной аллергической реакции. Специалисты советуют всем без исключения пить лекарства только по назначению, строго соблюдать предписанные дозировки и каждый раз сообщать своему лечащему врачу о побочных реакциях, возникающих как ответ на применяемые средства. Нельзя одновременно принимать более пяти разных препаратов. Самолечение людей, у которых есть предрасположенность к аллергии, считается недопустимым.

Прогноз

Если диагноз подтвержден, прогнозы всегда серьезные. В процентном соотношении смертность колеблется в пределах 35-70%. Многое зависит от того, какие прогностические факторы удается выявлять у каждого конкретного больного. На Западе сегодня разработана шкала, по которой можно рассчитывать тяжесть состояния и делать точные прогнозы. Учитывается возраст больного, частота сердцебиения, наличие или отсутствие онкологического заболевания, площадь пораженной поверхности, уровень мочевины в крови, уровень бикарбонатов плазмы и глюкозы.

Наиболее высокие показатели летального исхода у лиц младшей возрастной категории, у пожилых людей, у пациентов, в анамнезе которых значатся иммунодефицитные состояния. Больной умирает от осложнений.

dermatologiya.su

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Среди детей периода новорожденности эпидермальный некролиз в острой стадии встречается достаточно редко. Однако если данное заболевание всё же коснулось малыша, его течение будет более тяжёлым, чем у взрослого человека.

Причиной развития синдрома Лайелла у младенцев первого месяца жизни является высокая степень чувствительности их организма к какому-либо аллергену, которая может иметь врождённый характер. Чаще всего, такая реакция развивается в результате приёма ряда медикаментов:

  • антибактериальных средств;
  • нестероидных лекарств против воспалений;
  • препаратов для лечения туберкулёза;
  • витаминов и добавок к пище.

Зафиксировано, что наиболее часто синдром Лайелла возникает при использовании сульфаниламидных антибиотиков. Чуть реже болезнь вызывается контактом с пенициллином, тетрациклином, эритромицином, лекарствами против судорог, воспалений, боли, туберкулёза.

При попадании в организм маленького ребёнка аллергена, он связывается с белками, которые являются составляющими верхнего слоя кожи. Вследствие этого иммунитет младенца воспринимает собственную кожу как чужеродный, опасный агент, с которым надо бороться. Иммунологический ответ на такое соединение более выражен, чем на сам аллерген - симптомы нарастают очень стремительно, появляются явные признаки интоксикации. В результате нарушается процесс распада белков, происходит накопление токсических веществ, которые оказывают сильное разрушающее воздействие на ткани и органы малыша. Происходит дестабилизация водного баланса, равновесия солей, минералов и прочих жизненно-важных соединений. Параллельно с этими изменениями самочувствие маленького пациента быстро ухудшается.

Болезнь начинается внезапно и стремительно:

  • у новорожденного резко поднимается температура до отметок в 39-40 градусов и более;
  • кожа всего тела покрывается пятнами красного цвета;
  • высыпания имеют отёчные зоны;
  • через несколько дней на местах, где образовались пятна, возникают обширные пузыри, величина которых может достигать размера ладошки ребёнка;
  • над пузырями находится очень нежный и тонкий слой кожи, который легко травмировать и порвать при касании;
  • любой контакт с поражёнными участками тела вызывает сильный болевой синдром;
  • пузырчатая кожа легко сморщивается, если до неё дотронуться, а затем отходит слоями;
  • внешне состояние кожи новорожденного напоминает последствия ожога второй степени.   

Данный процесс протекает не только на коже малыша, но и на слизистых оболочках различных органов – во рту, желудке, кишечнике, гортани, на губах, языке и так далее. Это значительно затрудняет процесс питания ребёнка, влияя на динамику набора веса.

К прочим проявлениям синдрома относятся:

  • жажда;
  • обезвоживание;
  • сонливость;
  • боли в голове;
  • снижение объёма биологических жидкостей;
  • загустение крови, в связи с чем ухудшается кровоснабжение всех органов.

Диагностика синдрома Лайелла у новорожденных

Врач проводит осмотр малыша, составляет анамнез заболевания, уточняет наличие индивидуальных особенностей здоровья крохи и определяет причину развития такого иммунного ответа.

Для постановки достоверного диагноза требуется проведение ряда лабораторных исследований:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • анализ мочи;
  • измерение артериального давления;
  • электрокардиограмма;
  • контроль за объёмом и качеством мочи (интересуют частота мочеиспусканий, цвет, запах, консистенция мочи).  

Новорожденный должен находиться под круглосуточным наблюдением нескольких специалистов разного профиля.

Последствия токсического эпидермального некролиза достаточно серьёзны:

  • обезвоживание;
  • заражение бактериальной инфекцией;
  • летальный исход.

Что можете сделать вы

Токсический эпидермальный некролиз вылечить самостоятельно невозможно. При обнаружении у новорожденного признаков данного недуга, следует как можно быстрее вызвать врача и следовать его рекомендациям.

Что делает врач

Важным моментом в лечении синдрома Лайелла у новорожденных детей является полная отмена всех препаратов, которые они ранее получали. Это необходимо для снижения концентрации аллергена в организме. Остаточное количество медикаментов может быть удалено с помощью клизм, мочегонных и слабительных средств.

Общий план лечения выглядит следующим образом:

  • очищение организма крохи от токсинов посредством экстракорпоральной гемосорбции;
  • проведение плазмафереза – забора части крови для последующего выделения из неё плазмы, которую освобождают от токсичных веществ и возвращают ребёнку обратно;
  • приём глюкортикостероидов, способных сгладить выраженность аллергической реакции;
  • восстановление баланса воды и солей;
  • приём препаратов, восстанавливающих деятельность печени;
  • антибактериальная терапия;
  • употребление минеральных веществ;
  • назначение медикаментов, понижающих свёртываемость крови;
  • использование гипербарической оксигенации – помещения ребёнка в особый аппарат с кислородом под высоким давлением.

Дети нуждаются в экстренной госпитализации и помещении в отделение реанимации.

В целях профилактики синдрома Лайелла у младенцев следует исключать взаимодействие ребёнка с аллергенами и сильными раздражителями (табачным дымом, химикатами), а также ни в коем случае не практиковать домашнее лечение данного недуга. Все медикаменты должны назначаться исключительно доктором.  

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании синдром лайелла у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг синдром лайелла у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как синдром лайелла у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга синдром лайелла у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить синдром лайелла у новорожденных детей и не допустить осложнений. Будьте здоровы!

detstrana.ru

Синдром Лайелла у детей - Педиатр.UA

(эпидермальный токсический некролиз). Представляет собою токсико-анафилактический буллезный эпидермальный некролиз.

Этиология и патогенез. Симптомокомплекс Лайелла — максимально тяжелое проявление лекарственной аллергии. Причинно-значимыми чаще всего являются антимикробные препараты, сульфаниламиды, фенобарбитал, нестероидные противовоспалительные средства, белковые медикаменты. Возникновению патологического процесса у ряда больных предшествует полипрагмазия.

В развитии симптомокомплекса Лайелла предполагается участие разных типов иммунопатологических реакций. Значительное значение придается микробной инфекции. Возникновение эпидермального некролиза обусловливает развитие выраженной общей отравлении организма.

Клиническая картина. Заболевание развивается остро с появления озноба, повышения температуры тела до 39-40 «С, боли в голове, колик в суставах, горле, возникновения жжения и болезненности кожных покровов. На коже лица, туловища, конечностей, половых органов, на слизистой оболочке рта отмечается возникновение полиморфной эритематозной, пятнистой, болезненной при пальпации сыпи, склонной к слиянию. В последующем сыпь принимает пепельно-синюшную окраску. При механическом воздействии на высыпания случается отделение эпидермиса сплошным пластом. На месте эритематозных пятен появляются большие дряблые пузыри с серозным или серозно-кровянистым содержимым. После вскрытия пузырей образуются широкие эрозивные поверхности, покрытые лоскутами кожи и окруженные участками отечной и гиперемированной кожи. Эрозивные перемены могут занимать практически всю поверхность туловища и конечностей, они развиваются к тому же на слизистой оболочке рта, губ, половых органов. В связи с огромной потерей жидкости с эрозивных поверхностей наблюдается дегидратация организма. В последующем на эрозивных поверхностях появляются язвенные образования. В разгар патологии обнаруживают положительный признак Никольского, тахикардию, снижение артериального давления, лейкоцитоз, повышение СОЭ, выраженные проявления отравлении. При благоприятном течении патологии обратное развитие ее как правило случается к концу 4-й нед. от начала патологического процесса. У детей с тяжелым течением симптомокомплекса Лайелла присоединяется вторичная инфекция, развивается дегидратация, появляются миокардит, нефрит, воспалительные перемены дыхательных путей. Смертельный исход возможен из-за анурии и сердечно-сосудистой недостаточности.

Диагноз. Основывается на данных объективного обследования пациента.

Специфическая диагностика. При выявлении причинно-значимых аллергенов учитывают данные аллергологического анамнеза и результаты аллергодиагностики in vitro.

Прогноз. При правильной терапевтической тактике благоприятен в ситуациях нетяжелых клинических форм симптомокомплекса Лайелла. Угроза жизни есть у детей с тяжелыми клиническими проявлениями патологии.

Лечение. Отменяют подозреваемый лечебный медикамент. Назначают глюкокортикостероиды (парентерально и внутрь). При образовании обширных эрозивных поверхностей проводят лечение открытым способом с обработкой их растительными маслами, витамином А. Для снятия отравлении и восполнения утраты жидкости производится инфузионная терапия солевыми и коллоидными растворами. В случае присоединения вторичной инфекции применяют антисептические средства и антимикробные препараты. Эффективными могут быть плазмаферез и иммуномодуляторы.

pediatr.ua

причины, симптомы и лечение токсического эпидермального некролиза

Синдром Лайелла – это дерматит аллергического характера, при котором происходит буллезное поражение кожного покрова и слизистой. Помимо этого, резко ухудшается общее состояние человека. Синдром Лайелла еще называют злокачественной пузырчаткой или токсическим эпидермальным некролизом.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Лайелла».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Код по МКБ-10: L51.2. Такой синдром чаще развивается у детей и у молодых людей. У 0,3% больных, у которых есть аллергия на медикаменты, проявляются основные признаки этого синдрома.

Причины синдрома Лайелла следующие:

  • Применение различных медикаментозных средств: противовоспалительные, антибиотики, анальгетики, противосудорожные препараты, а также многие другие. Развивается синдром, когда в организме встречаются активные компоненты нескольких лекарственных средств или при использовании большой дозы одного препарата.
  • Инфекционная патология, такая как золотистый стафилококк второй группы. Это частая причина появления данного синдрома у детей. Его течение крайне неблагоприятное.
  • Применение лекарственных средств на фоне инфекционной патологии.

В отдельных случаях не удается установить причину, по которой возник токсический эпидермальный внезапный некролиз. Поэтому такое состояние называют идиопатическим.

Основным фактором, влияющим на появление такого синдрома, называют генетическую предрасположенность к аллергии на некоторые лекарственные препараты. Многие больные уже перенесли заболевания, связанные с нарушением механизма обезвреживания различных токсинов.

Проявляет синдром Лайелла такой патогенез: аллерген (в данном случае медикаментозное средство) соединяется с белками, влияющими на формирование клеток кожного покрова. Это новое соединение организм принимает за антиген и начинает его устранять. При этом уничтожается верхний слой кожи, а также слизистая поверхность, а в органах скапливаются продукты распада белков, другими словами, токсины. Из-за этого нарушается работа внутренних органов: начинают отказывать почки, нарушается электролитный баланс и водный.

Возникший синдром Лайелла проявляет симптомы практически сразу.

При этом на протяжении трех дней происходит их резкое нарастание:

  • Сначала увеличивается температура тела до 40°С.
  • Через несколько часов на теле появляются красные эритематозные пятна. Они через некоторое время начинают сливаться между собой. Внешне это напоминает скарлатину или корь. Сыпь начинает появляться на лице, а потом распространяется по всему телу.
  • Появляется отек и болевые ощущения кожного покрова и слизистой поверхности всего организма. У детей синдром Лайелла проявляется на слизистой оболочке глаз.
  • Примерно через сутки сыпь начинает перерождаться в пузыри с тонкой пленкой. Они могут достигать пятнадцати сантиметров. Внутри образуется серозное или серозно-геморрагическое вещество. Прорыв пузыря происходит очень легко. На этом месте возникает эрозия с кровоизлияниями. На слизистых оболочках сразу образуются корки.

Если у пациента синдром Лайелла, то прикоснувшись к его здоровой на вид коже, она начинает отслаиваться. Под ней выявляется постоянно мокнущая поверхность с воспалительным процессом. Это явление называется симптом Никольского. В таком месте кожа больного красная и болезненная, такая же, как при ожоге III степени. У некоторых пациентов появляется мелкая сыпь.

Высыпания при синдроме Лайелла

Кроме такой симптоматики, есть и общие признаки проявления патологии:

  • боль в голове, слабость, сонливость, дезориентация;
  • обезвоживание организма, но больной при этом испытывает сильную жажду, кровь начинает густеть, выработка слюны и пота снижается;
  • начинают выпадать ногти и волосы.

При появлении первых признаков, указывающих на токсический, эпидермальный развивающийся некролиз, необходимо обратиться к врачу.

Синдром диагностируется на основании данных сбора анамнеза, визуального осмотра больного, а также по результатам проведенных лабораторных исследований.

Они включают в себя:

  • анализ крови;
  • анализ мочи;
  • гистологическое исследование отслоившегося кожного покрова.

Врач должен установить причину появления патологии, то есть найти аллерген. Но в этом есть сложность: острый эпидермальный возникший некролиз, может проявиться только через неделю после применения лекарственного препарата. Чтобы установить точную причину, проводят иммунологические тесты.

На первой стадии развития такого синдрома проводится дифференцирующая диагностика, что поможет исключить скарлатину, фототоксическую реакцию. Если патология обнаружена на позднем сроке, тогда необходимо исключить ожоги, эритродермию и синдром Стивенса – Джонсона. Синдром Джонса похож на Лайелла, но несколько отличается. Вначале происходит поражение слизистых поверхностей рта, глаз и половых органов, а потом кожных покровов рук и ног. Сыпь покрывает только 40% всей кожи. Кожный покров не отслаивается.

Необходимо отметить, что лечение синдрома Лайелла проводится только в условиях стационара. Первая неотложная помощь при диагностированном синдроме Лайелла направлена на прекращение приема всех лекарственных препаратов. Их пациент мог принимать накануне появления первых признаков. Помимо этого, больному промывают желудок, ставят клизмы, вводят мочегонные препараты и назначают обильное питье.

Тактика последующего лечения следующая:

  • Использование кортикостероидов внутривенно. При этом дозы назначаются большие. Когда состояние человека немного улучшится, доза снижается, а прием проводится перорально.
  • Проводится очищение крови от вредных веществ.
  • Вводятся физрастворы, Реополиглюкин и другие средства, помогающие справиться с обезвоживанием.
  • Применяется местная терапия. Распыляются аэрозоли, раны обрабатываются антисептиками, используют ранозаживляющие мази. Слизистую поверхность обильно поливают бактерицидными средствами.

Также используются лекарственные препараты, которые восстанавливают работу внутренних органов. Помимо этого, применяют: обезболивающие, антибиотики, препараты, разжижающие кровь, антигистаминные средства.

Есть и современные способы терапии данного синдрома. К примеру, часто применяется гипербарическая оксигенация – процедура насыщения организма пациента кислородом. При этом она проводится при помощи высокого давления.

Данная патология развивается стремительно. Состояние больного, если ему вовремя не оказать помощь, быстро ухудшается.

Могут возникнуть следующие последствия:

  • из-за снижения иммунитета ухудшается защитная реакция организма – появляется вирусная, бактериальная или грибковая инфекция;
  • пневмония, отек легких;
  • воспалительный процесс в почках, который может привести к гибели ткани;
  • резкое ухудшение зрения;
  • кровотечения в желудке.

Помимо этих, могут появиться и другие, не менее серьезные осложнения.

Прогноз такого синдрома зависит от стадии патологии, при которой было начато комплексное лечение. Если терапия была начата своевременно, тогда остановить прогрессирование можно примерно через неделю. После этого больной полностью выздоравливает.

Когда патология развивается быстро или больной поздно обратился в клинику, тогда прогноз неблагоприятный.

Необходимо отметить, что профилактика синдрома Лайелла состоит в том, чтобы применять лекарственные средства только по назначению врача.

Если же необходимо сменить препарат, тогда нужна консультация врача. Нельзя использовать одновременно несколько средств, особенно больше пяти.

Эти рекомендации должны в обязательном порядке соблюдать те, кто страдает аллергией. Но если начнут появляться какие-либо симптомы этой патологии, необходимо прекратить прием лекарственных препаратов и обратиться к доктору. Следует понимать, что своевременно начатые терапевтические мероприятия и бережное отношение к своему здоровью существенно повышают шансы на полное выздоровление и исключают развитие осложнений.

simptomer.ru

Синдром Лайелла у детей и взрослых: причины, симптомы и лечение

Синдром Лайелла – острый или токсический эпидермальный некролиз, особо тяжелая форма аллергического буллезного заболевания кожи (дерматита). Характеризуется достаточно тяжелым состоянием больного, с буллезным поражением эпителия и слизистых оболочек. Буллезное, значит воспалительное поражение с образованием различных пузырьков, заполненных жидкостью. Во время заболевания происходит отслоение поверхностных слоев кожи, омертвление.

Заболевание лечится сложно, только в условиях стационара. Даже при грамотной терапии нередко завершается летальным исходом за счет того, что происходит быстрое обезвоживание организма и токсическое поражение всех внутренних органов. Инфекционный процесс, который присоединяется следом, усугубляет течение болезни.

Заболевать могут и взрослые, и дети. Чаще подвержены болезни лица мужского пола и дети.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Имеют значение как наследственные, так и приобретенные факторы.

Возникновение Синдрома Лайелла возможно по самым различным причинам, это:

  • склонность к аллергическим реакциям;
  • сниженный иммунитет организма;
  • частые инфекционные заболевания;
  • бесконтрольный прием сульфаниламидов, некоторых других лекарственных препаратов;
  • серьезные психологические воздействия.

Самая распространенная причина возникновения заболевания – неправильное назначение лекарственных средств или их бесконтрольное применение: антибиотики, антибактериальные препараты, сульфаниламиды, барбитураты. Постоянные инфекции подрывают работу иммунной системы, поэтому аллергические реакции учащаются, усложняется процесс их устранения. Это могут быть: аллергический контактный дерматит, поллиноз, бронхиальная астма и другие аллергические проявления.

Симптомы

Основной симптом заболевания – характерное нарушение целостности и состояния кожных покровов. Болезнь прогрессирует стремительно. Буквально в течение двух дней общее состояние пациента становится крайне тяжелым.

Схема развития заболевания:

  1. Повышение общей температуры тела до 40 градусов.
  2. Высыпания в форме разноцветных пятен по всему телу (преимущественно розового цвета).
  3. Примерно через 9-11 часов эти пятна начинают вздуваться, появляются пузыри, после идет отслоение кожи буквально частями по всему телу, захватывая и кожу лица.
  4. Процесс захватывает все большее количество кожи тела, фактически не оставляя живого места.
  5. Общее состояние больного ухудшается.

Из таких пузырей вытекает жидкость с примесями крови, начинается обезвоживание организма. На месте пузырей всегда остаются сильные эрозии, имеющие яркий розово-красный окрас. Во время поражения синдромом Лайелла такая поверхность кожи расслаивается, так как имеет повышенную чувствительность. Если немного надавить пальцем на такую кожу, она просто сдвигается. А с конечностей, сохраняя форму, вообще отпадает. На месте эрозий пузыри больше не появляются, но сами эрозии захватывают все тело, образуя большие очаги поражения.

Состояние больного остается очень тяжелым, с повышенной температурой, сильными головокружениями, потерей ориентации в пространстве и времени. Слизистые слои также сильно повреждены, болезненны. Если даже легонько дотронуться до таких повреждений, они начинают кровоточить. Из-за многочисленных пузырьков и эрозий принимать пищу довольно сложно и очень больно, так как они поражают и всю ротовую поверхность, губы.

При синдроме Лайелла поражаются не только внешние слизистые оболочки, но и слизистые внутренних органов: горло, трахея, стенки желудка и кишечника, вплоть до мочевого пузыря.

За счет обезвоживания организма страдают все системы и органы. Нарушается функционирование легких, сердца, печени и почек.

Классификация

Заболевание разделяется с учетом этиологии на следующие формы:

  • идиопатическую;
  • лекарственную;
  • стафилогенную;
  • вторичную патологию.

Диагностика синдрома Лайелла

Диагностирование не представляет особой сложности из-за быстрого проявления характерных симптомов данного заболевания.

Важно! Если сразу же, при первых симптомах, начать лечение, возможно добиться ремиссии и спасти жизнь больному. При первых признаках возникновения по всему телу различных пятен и повышении температуры нужно срочно вызывать бригаду скорой помощи.

К методам диагностики относится:

  • общие анализы мочи и крови;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • биопсия частичек эпителиальной ткани.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение таких больных в основном проводится в реанимационном отделении. Первым делом направлено на купирование сильной боли.

Чтобы как можно быстрее стабилизировать общее состояние пациента, нужно остановить патологию расслоения эпидермиса кожи. Для этого применяются методы гемокоррекции, внутривенное введение кортикостероидов, антибиотики широкого спектра действия. Также необходимы лекарства, поддерживающие функцию почек и сердца, снимающие общую интоксикацию организма, регидратационная терапия. Если наблюдается гипокалиемия, необходимы ингибиторы протеаз.

Хотя хирургическое вмешательство при этом заболевании не проводится, однако очень важны регулярные стерильные перевязки и обработка всех слизистых поверхностей и кожи. Обязательна частая смена постельного и нательного белья.

Возможные осложнения

Если не начать своевременное комплексное лечение, то на почве сниженной работы иммунной системы могут присоединиться опасные осложнения: отек легких и головного мозга, гибель ткани почек, дыхательная недостаточность, тяжелые воспалительные процессы в печени и желудочно-кишечном тракте. Возможно присоединение бактериальных инфекций, которые с легкостью могут попасть в кровоток, усилить интоксикацию. Токсины еще сильнее разрушают эпидермальную ткань.

Если такое произойдет, то летальный исход практически 100%. Самой критической является 2-я неделя от начала заболевания.

Уход за больным должен производиться с максимальным упорством и старанием. Даже при сегодняшней современной медицине смертность от данного заболевания остается довольно высокой: треть всех больных. Во многом это объясняется нежеланием больных своевременно обращаться за медицинской помощью. Отсюда молниеносное нарастание осложнений. Также вероятность гибели пациентов возрастает при неправильно назначенном лечении, неверной постановке диагноза. Так случается, когда синдром Лайелла путают с ожогами или пузырчаткой. Поэтому важное значение для диагностики имеет расспрос самого больного и дифференциальная диагностика.

Профилактика

Главным профилактическим средством является прием лекарственных средств только при необходимости и строго по предписанию врачей-специалистов, с соблюдением правильной дозировки. Ни в коем случае нельзя принимать одновременно несколько лекарственных препаратов, которые являются несовместимыми. Так бывает опять-таки во время самолечения, которое опасно для здоровья и жизни любого человека.

Важно! При таком заболевании, как синдром Лайелла, категорически запрещен самостоятельный прием лекарственных трав или применение других средств и методов нетрадиционной медицины.

Даже при наличии самого современного совершенного оборудования, поздно обратившийся за медицинской помощью пациент погибает в 70% случаев. Клиническую симптоматику возможно снизить при немедленном начала лечения в условиях стационара.

Галина Владимировна

comp-doctor.ru

Синдром Лайелла – лечение, симптомы, причины

Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз – это опасное поражение аллергического характера, приводящее к патологическим нарушениям в организме и инициирующее развитие интоксикации, несущей угрозу жизни. Заболевание обусловлено чрезмерной чувствительностью, вызванной в большинстве случаев наследственной предрасположенностью к некоторым медикаментам, и характеризуется некротическими процессами в эпидермисе с его дальнейшей отслойкой. К синдрому Лайелла причисляют более 0,3% всех случаев лекарственных аллергических реакций, а их протекание относят к наиболее тяжелым формам, по некоторым данным имеющим летальный исход в 30-60%.

Симптомы синдрома Лайелла

Признаки синдрома Лайелла могут себя проявить по истечении нескольких часов или 7-10 дней после введения аллергена. Больной обычно ощущает слабость, мышечную боль, рези в глазах, затем наблюдается резкое повышение температуры до 39-40 °C, и после этого обильные высыпания по всей поверхности туловища, рук и ног. Они представляют собой красные болезненные пятна с небольшими отеками, спустя несколько суток на пораженных участках кожи появляются пузыри. Их размеры могут варьировать и в некоторых случаях быть равными ладони больного, они являются участками отслоившегося эпидермиса и покрыты очень тонкой и дряблой кожей, легко деформирующейся при соприкосновении. При этом клиническая картина синдрома Лайелла напоминает ожоги 2 степени – поверхность всей кожи имеет красный цвет, крайне болезненна, отслоившийся эпидермис легко разрывается, образуя значительные эрозии, выделяющие серозно-кровянистый экссудат. При синдроме Лайелла поражению, выраженному в болезненных воспалительных процессах, подвергаются и слизистые оболочки, не только наружные, но и внутренние – гортани, бронхов, желудка, мочевого пузыря, кишечника. При значительной интоксикации и обезвоживании у больного наблюдается сонливость, нарушение ориентации, головная боль, усиливающаяся жажда. Без срочного адекватного лечения происходят поражения печени, почек и сердца.

Причины возникновения синдрома Лайелла

К причинам появления синдрома Лайелла в первую очередь относят специфическую реакцию организма на различные лекарственные препараты. Такими медикаментами являются: некоторые антибиотики, сульфаниламиды, противосудорожные препараты, тетрациклины, пенициллины, противотуберкулезные средства, а также лекарства, обладающие противовоспалительным и обезболивающим действием. Есть данные о том, что синдром Лайелла могут вызывать различные БАДы, витамины, противостолбнячная сыворотка, контрастные вещества, используемые для рентгенографии и прочие. Также развитие патологии было отмечено на фоне инфекционных заболеваний, спровоцированных сальмонеллой, вирусами гепатитов, герпеса, гриппа, возбудителями туберкулеза, бруцеллеза и других. Возникновение синдрома, обусловленного золотистым стафилококком, констатируется, как правило, у детей и имеет очень тяжелое течение. Особенно опасен данный вариант синдрома Лайелла у новорожденных, так как может произойти крайне быстрое нарастание симптомов интоксикации и развитие сепсиса. При этом вероятность благоприятного прогноза при своевременно начатом лечении у малышей намного выше, чем у взрослых.

Особенности развития синдрома

Особенностью синдрома Лайелла, выделяющей его среди других аллергических заболеваний, является не обычная характерная реакция организма при болезнях подобного генезиса на аллерген, а соединение последнего с белками клеток эпидермиса. Это приводит к восприятию организмом верхнего слоя кожного покрова как враждебного элемента и может быть сравнимо с реакцией, появляющейся при внедренном в организм чужеродном трансплантате. При протекании заболевания происходит хаотичное и стремительное нарушение процесса распада белковых веществ, продукты метаболизма которого начинают скапливаться и оказывать токсическое воздействие. Также наблюдаются выраженные нарушения водно-солевого обмена и быстрое обезвоживание организма, грозящее гибелью пациенту без оказания экстренной медицинской помощи.

Диагностика синдрома Лайелла

При диагностике в первую очередь проводят иммунологические тесты для определения препарата, приведшего к развитию патологии. Также для адекватного лечения требуется отличить заболевание от схожих по симптомам – пузырчатки, актинического дерматита, буллезного эпидермолиза, синдрома Стивенса-Джонсона и других. При подозрении на синдром Лайелла у новорожденных необходимо его дифференцировать сэксфолиативным дерматитом Риттера.

Лечение синдрома Лайелла

У больных с синдромом Лайелла лечение проводится в реанимационных отделениях, в виде комплекса экстренных мероприятий. При назначении терапии, прежде всего, отменяется препарат, вызвавший аллергическое поражение, и прописываются инъекции кортикостероидов в больших дозировках, также применяют плазмаферез для выведения токсических веществ и нормализации функции иммунной системы. Для компенсации значительных потерь жидкости и восстановления водно-солевого баланса проводится постоянное инфузионное введение солевых растворов, питательных смесей (при контроле объема мочи). В состав комплексной терапии включают обезболивающие препараты, средства для поддержки функционирования печени и почек, диуретики, антибиотики широкого спектра, антикоагулянты. Для местного лечения синдрома Лайелла используются аэрозоли с кортикостероидами, мазевые повязки, примочки с антибиотиками, стерильное белье и перевязочные материалы.

Чтобы предупредить появление такого грозного заболевания, как синдром Лайелла, недопустимо бесконтрольно применять медицинские препараты, особенно лицам, склонным к аллергическим заболеваниям.

zdorovi.net

СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА

Юрий Щекочихин, по диагнозу, поставленному врачами, умер от смертельно опасной болезни, которая называется синдром Лайелла. Массовой читательской аудитории она практически неизвестна. В "Новой газете" и по сей день раздаются звонки с...

Юрий Щекочихин, по диагнозу, поставленному врачами, умер от смертельно опасной болезни, которая называется синдром Лайелла. Массовой читательской аудитории она практически неизвестна. В "Новой газете" и по сей день раздаются звонки с просьбой дать разъяснения специалистов.

Мы попросили ответить на читательские вопросы заведующего отделением Центрального научно-исследовательского кожно-венерологического института Минздрава РФ, доктора медицинских наук, профессора Александра ВАВИЛОВА

— Александр Михайлович! Так что это за новая напасть? Почему синдром — Лайелла?

— Потому что впервые описана эта болезнь, новый дерматоз, говоря медицинским языком, врачом по фамилии Лайелл. Сам он дал ей название — токсический эпидермальный некролиз. И произошло это чуть ли не полвека назад, еще в 1956 году. Так что не такая уж это и новая напасть. Более того, это состояние еще до Лайелла было описано в одиннадцати сообщениях, однако под другими названиями. Но что правда, то правда — синдром Лайелла и по сей день остается малоизученным.

— Каковы первопричины и "пусковой механизм" болезни?

— По современным представлениям, причиной ее являются главным образом лекарственные средства. Многие дерматологи рассматривают синдром Лайелла как тяжелейшую разновидность лекарственных токсидермий. Среди лекарственных средств ведущую роль приписывают тут сульфаниламидным препаратам, особенно пролонгированного действия, широкому спектру антибиотиков, барбитуратам, анальгетикам, препаратам ацетилсациловой кислоты — аспирину.

Описаны случаи возникновения заболевания после переливания крови, инъекций гамма-глобулина, противостолбнячной сыворотки. Указываются и другие причины возникновения синдрома, в частности отравления соединениями химического производства, недоброкачественными пищевыми продуктами.

— Проще говоря, речь идет об отравлении передозировкой лекарств, недоброкачественными продуктами, вредностями окружающей нас среды — воды, воздуха?

— Не все так просто. Связано это и с генетическими особенностями конкретного организма. В развитии болезни ведущая роль принадлежит резко выраженной аллергической реакции, которая сопоставима с анафилактическим шоком. Но у одного человека это происходит, у другого, в ответ на тот же аллерген, — нет.

— Можно ли встретить синдром Лайелла на дальних подступах?

— Чрезвычайно трудно. Ведь очень непросто определить, какие именно препараты и в каких количествах в течение разных болезней принимал человек на протяжении предыдущей жизни. И не исключено, что даже неоднократно принимаемые во время простудных заболеваний "безобидные" лекарства в течение многих лет как бы накапливают "критическую массу". Или, как мы говорим, проходит длительная поливалентная сенсибилизация организма, то есть постепенно до опасных порогов повышается чувствительность человека к каким-либо веществам. Наступает момент, когда срабатывает "пусковой механизм". А им может оказаться и безвредное для другого человека лекарство или еда. И — резкая, немедленная реакция.

Синдром обычно возникает внезапно, через несколько часов или дней после приема лекарственного препарата или контакта с каким-либо веществом (пищевыми продуктами, например), к которым у пациента имеется повышенная чувствительность. Отмечается резкий подъем температуры, головная боль, плохое самочувствие, высыпания на коже. Через 12 часов происходит отслоение поверхностного слоя кожи — эпидермиса с образованием обширных пузерей и чрезвычайно болезненных эрозий (отсюда другое название болезни: "синдром ошпаренной кожи"). В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки носоглотки, пищевода, желудочно-кишечного тракта, бронхов. Общее состояние крайне тяжелое. Продолжаются высокая температура, головная боль. Наступает спутанность сознания, сонливость, симптомы обезвоживания, сгущения крови, нарушения кровообращения и функции почек.

Вся эта грозная симптоматика стремительно нарастает, и требуются чрезвычайные усилия специалистов разного профиля, чтобы вывести больного из этого состояния. Его помещают в реанимационное отделение, непрерывно поддерживают водный, солевой, белковый баланс. Внутрь вводят большие дозы глюкокортикоидов, тщательно следят за состоянием кожных покровов, которые во время болезни полностью или частично теряют свои функции — противомикробного барьера, терморегуляции, поддержания водно-солевого баланса.

— Почему все-таки дело так часто заканчивается летальным, смертельным исходом?

— Успех лечебной помощи находится в прямой зависимости от сроков начала ее оказания. К сожалению, в полном объеме она, как правило, запаздывает. Тому есть несколько причин, и главная, на наш взгляд, состоит в относительной редкости этого заболевания, следствием чего является слабое знание практикующими врачами основных симптомов.

Изначально тяжелое состояние больного зачастую не позволяет выяснить у него самого подробности истории болезни и предшествующих событий. Когда же врач видит развернутую картину заболевания, в частности обширную отслойку эпидермиса, патологический процесс заходит столь далеко, что даже экстренные меры не спасают положения.

— Это заразная болезнь?

— Нет, не заразная.

novayagazeta.ru


Смотрите также