Опухоль слухового нерва симптомы


Невринома слухового нерва: симптомы и лечение опухоли

Невринома слухового нерва – онкологическое заболевание, проявляющееся тугоухостью и симптомами вестибулярной дисфункции. Новообразование не угрожает жизни больного, но существенно снижает скорость восприятия звуковой информации. Эта опухоль развивается из клеток миелиновой оболочки восьмой пары черепно-мозговых нервов.

Слуховой нерв состоит из улитковой и вестибулярной ветви. Первая отвечает за передачу звуковой информации от внутреннего уха в головной мозг, вторая – за изменение положения тела и равновесие. Неоплазма захватывает одну из них или сразу обе, что проявляется соответствующей симптоматикой. Первичная внутричерепная неоплазма была обнаружена учеными в конце 18 века.

Невринома — плотный узел с неровной, бугристой поверхностью, окруженный соединительной тканью. Внутри ее находятся сосуды, жировики, кисты с жидкостью, поля фиброза. Опухолевая ткань серого цвета с желтыми и буро-коричневыми участками. Это жировые включения и следы старых гематом. Синюшный оттенок новообразования обусловлен венозным застоем. Микроскопически невринома состоит из веретенообразных полиморфных клеток, которые образуют «полисадные» структуры с участками скопления гемосидерина, окруженными фиброзными волокнами. Опухоль по периферии содержит мощную сосудистую сеть. Ее центральные участки кровоснабжаются из одиночных сосудов или сосудистых клубков.

Новообразование не инфильтрирует окружающие ткани и редко малигнизируется. Опухоль может расти, но обычно остается неизменной в течение длительного времени. В таком случае опасности для жизни больного она не представляет. При разрастании опухолевой ткани и увеличении новообразования в размерах происходит сдавление окружающих структур, развивается парез лицевого и отводящего нервов, что клинически проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией. При поражении ствола мозга развивается дисфункция дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Невринома слухового нерва обычно развивается у лиц пубертатного периода, но чаще обнаруживается у взрослых в возрасте 30-40 лет. У женщин патология встречается в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Односторонняя невринома слухового нерва — спорадическое заболевание, которое не передается по наследству и не связано с другими опухолевыми заболеваниями нервной системы. Двусторонние невриномы — признак нейрофиброматоза, имеющий семейную предрасположенность и возникающий на фоне внутричерепных и спинальных новообразований. Опухоли головы всегда пугают больных, трудно поддаются терапии и проявляются тяжелыми клиническими признаками. Своевременное обращение за медицинской помощью делает прогноз патологии относительно благоприятным.

Этиология

Причина односторонней невриномы слухового нерва в настоящее время остается неизвестной. Двусторонняя опухоль является проявлением нейрофиброматоза – наследственного заболевания. В результате мутации некоторых генов нарушается биосинтез белка, который ограничивает рост опухоли и приводит к чрезмерному разрастанию шванновских клеток. При этом в различных областях организма больного появляются нейрофибромы. Патология наследуется по аутосомно-доминантному принципу. У пациентов с генетической предрасположенностью к 30 годам появляются невриномы, менингиомы, фибромы и глиомы спины или черепа. Большинство из них со временем перестают слышать.

поражение нерва опухолью

Факторы, способствующие данной мутации, вызывающие неконтролируемое деление клеток и провоцирующие развитие невриномы преддверно-улиткового нерва:

  • Радиационное воздействие,
  • Интоксикация,
  • Черепно-мозговая травма,
  • Заболевания сердечно-сосудистой системы,
  • Вирусы,
  • Средний отит и лабиринтит.

Симптоматика

Невринома слухового нерва небольшого размера клинически никак не проявляется. Симптомы заболевания развиваются при сдавлении опухолью окружающих тканей. Ранними признаками патологии являются: заложенность уха, ощущение давления в области внутреннего уха, необычные звуковые ощущения: писк, шум или звон в ушах, а также головокружение, шаткость походки, нистагм.

Стадии развития невриномы слухового нерва:

  1. Опухоль, размер которой не превышает 2,5 см, проявляется слабо выраженными клиническими признаками. Больные испытывают трудности при перемещении, страдают от головокружения и укачивания в автомобиле.
  2. Размер опухоли — 3-3,5 см. У больных появляется множественный нистагм ( колебательные движения глаз высокой частоты), дискоординация движений, свист в ушах, резкое снижение слуха, искажение мимики лица.
  3. Опухоль более 4 см. Клиническими признаками патологии являются: грубый нистагм, гидроцефалия, психические и зрительные нарушения, внезапные падения, шаткость походки, косоглазие.

Снижение слуха обусловлено сдавлением улитковой части нерва. Слух может снижаться постепенно или исчезнуть внезапно. Тугоухость развивается настолько медленно, что больные долго не замечают этот симптом. Со временем прочие функции слухового нерва выпадают. У больных развивается не только глухота, но и вестибулярные расстройства.

Головокружение, нистагм и шаткость походки также развиваются постепенно. В тяжелых случаях возникают вестибулярные кризы, проявляющиеся тошнотой, рвотой, невозможностью находиться в вертикальном положении.

Для поражения лицевого нерва характерно онемение части лица, неприятные ощущения покалывания. Парестезии и боли в соответствующей половине лица возникают при сдавлении ветвей тройничного нерва. Тупую и постоянную боль легко спутать с зубной болью. Ноющая боль периодически усиливается и затихает. Новообразование большого размера приводит к появлению постоянной тригеминальной боли, иррадиирующей в затылок.

У больных ослабляется или исчезает роговичный рефлекс, атрофируются жевательные мышцы, пропадает вкус, нарушается слюноотделение. Поражение отводящего нерва проявляется преходящей или стойкой диплопией.

При сдавлении большой невриномой дыхательного и сосудодвигательного центров развиваются опасные для жизни осложнения: гиперрефлексия, повышение внутричерепного давления, гемианопсия, скотомы.

Диагностика

При подозрении на онкологическую патологию проводят комплексное и всестороннее обследование больных, включающее традиционные методики и специализированные исследования. Диагностика невриномы слухового нерва начинается с выслушивания жалоб больного, сбора анамнеза жизни и болезни, а также физического осмотра. В ходе неврологического обследования невропатолог определяет функциональные способности нервной системы и состояние рефлексов.

Дополнительные методы исследования: аудиометрия, электронистагмография, рентгенография височных костей. Эти методы применяют на начальных стадиях болезни.

невринома слухового нерва на снимке

Определить локализацию опухоли, ее размер, особенности позволяют более чувствительные диагностические методики:

  • КТ и МРТ с использованием контрастного вещества позволяет выявить мелкие новообразования на ранних стадиях болезни.
  • УЗИ обнаруживает патологические изменения мягких тканей в зоне роста опухоли.
  • Биопсия – удаление части опухоли с целью проведения гистологического исследования новообразования.

Лечение

Лечение невриномы слухового нерва осуществляется различными способами: медикаментозным, оперативным, радиотерапевтическим или радиохирургическим.

Консервативное лечение

Выжидательная тактика показана, если опухоль небольшая и клинически никак не проявляется. Особенно это касается больных пожилого возраста и лиц, которым по состоянию здоровья невозможно провести операцию. Если новообразование было выявлено случайно во время медосмотра, врачебная тактика заключается в наблюдении за пациентом.

Медикаментозная терапия – назначение больным лекарственных препаратов:

  1. Мочегонных – «Фуросемид», «Верошпирон», «Гипотиазид»,
  2. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Индометацин», «Ортофен»,
  3. Обезболивающих – «Кеторол», «Найз», «Нимесил»,
  4. Цитостатиков – «Метотрексат», «Фторурацил».

Существуют рецепты народной медицины, которые способствуют остановке роста опухоли. Наиболее распространенными среди них являются: настой омелы белой, конского каштана, семян мордовника, княжика сибирского, эвкалипта, сабельника болотного, девясила, можжевельника, липового цвета, донника лекарственного, боярышника.

Упорный рост невриномы — абсолютное показание для ее хирургического удаления.

Лучевая терапия

лучевая терапия

Лучевая терапия заключается в длительном облучении головы, которое является особенно эффективным при наличии опухоли небольшого размера. Для лечения заболевания применяют гамма-нож, с помощью которого гамма-лучи подаются непосредственно на опухоль благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Процедуру проводят под местным обезболиванием в амбулаторных условиях. Пациента укладывают на кушетку после фиксации стереотаксической рамы. Во время облучения с больным разговаривают и наблюдают за ним. Опухоль получает максимальную дозу радиации. Этот процесс является полностью безболезненным, быстрым, безопасным и достаточно эффективным по сравнению с другими терапевтическими методиками. Процедура дает прекрасные долгосрочные клинические результаты.

Кроме гамма-ножа для для лечения шванномы применяют также кибер-нож и линейные ускорители.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается в удалении невриномы слухового нерва. За неделю до операции больным рекомендуют отказаться от приема антикоагулянтов и НПВП. За двое суток им назначают глюкокортикостероиды и антибиотики. Выбор операции определяется размером и локализацией опухоли. Хирург удаляет небольшие невриномы единым узлом вместе с капсулой. Более крупные новообразования вылущивают из капсулы, которую полностью иссекают.

извлечение невриномы слухового нерва

Противопоказания к хирургическому удалению акустической шванномы: пожилой возраст, наличие сопутствующей патологии внутренних органов, неудовлетворительное общее состояние больного.

Реабилитация в стационаре длится в среднем 5-7 дней. Больной в это время находится в отделении. В раннем послеоперационном периоде пациентам необходимо принимать препараты, восстанавливающие функции организма и предупреждающие рецидивирование опухоли. Полная реабилитация занимает 6-12 месяцев.

В редких случаях возможен рецидив шванномы. При этом опухоль вырастает на том же самом месте. Причиной рецидивирования является не полное удаление невриномы в первый раз. Микроскопические остатки опухолевых клеток приводят к развитию нового патологического процесса.

Невринома слухового нерва – патология, приводящая к развитию дисфункции жизненно важных органов. Чтобы избежать развития тяжелых осложнений, необходимо своевременно выявлять и лечить заболевание.

Видео: невринома слухового нерва в программе “Жить здорово!”

Мнения, советы и обсуждение:

uhonos.ru

Невринома слухового нерва — Википедия

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, акустическая невринома, акустическая шваннома) — доброкачественная опухоль-невринома, растущая из шванновских клеток слухового нерва, VIII пары черепных нервов. Ежегодно данная патология выявляется у 1 человека на 100 тысяч населения[1][2].

Клинически проявляется снижением слуха на одно ухо, головокружением, болью в соответствующей половине лица, парезом лицевого и отводящего нервов, нарушением глотания, фонации и артикуляции. Эти симптомы связаны с поражением соответствующих нервных структур вследствие сдавления их растущей опухолью[3][4][5]. Возникновение двусторонних неврином слуховых нервов является проявлением нейрофиброматоза II типа.

Лечение состоит либо в хирургическом удалении новообразования, либо в его облучении. В ряде случаев требует лишь динамического наблюдения[6].

Большинство специалистов[7] согласны с утверждением основоположника американской нейрохирургии Х. Кушинга, что описанное в 1777 году Сендифортом (англ. Sandifort) после вскрытия новообразование являлось невриномой слухового нерва[8][9]. Таким образом, впервые невринома слухового нерва была обнаружена во второй половине XVIII столетия.

Сендифорт описал плотную опухоль правого слухового нерва, сращённую со стволом мозга в месте выхода лицевого и преддверно-улиткового нервов. Он также отметил её распространение во внутренний слуховой проход височной кости. Сендифорт предположил, что именно это образование явилось причиной прижизненной глухоты[9].

Харви Кушинг — основоположник американской нейрохирургии, который внёс большой вклад в развитие хирургии неврином слуховых нервов

Патологию неврином слухового нерва исследовал французский патологоанатом XIX столетия Крювелье[10].

Шотландский физиолог и анатом Чарльз Белл в 1830 году впервые поставил прижизненный диагноз опухоли слухового нерва[11]. У больного отмечались тригеминальная невралгия, утрата вкусовой чувствительности, частые головные боли, а также глухота. Через 1 год больной умер. На вскрытии была обнаружена кистозная опухоль мостомозжечкового угла, распространяющаяся в область внутреннего слухового прохода. Аутопсия подтвердила правильность диагноза Белла[7].

Впервые оперативное удаление невриномы слухового нерва произвёл английский хирург Чарльз Балланс в 1894 году[8][12]. Больной после операции прожил не менее 12 лет. Балланс удалил инкапсулированную опухоль мостомозжечкового угла. Клиническое описание свидетельствует о том, что опухоль являлась невриномой слухового нерва. У больного после оперативного вмешательства возникло осложнение, потребовавшее энуклеации глаза. Также было отмечено повреждение тройничного и лицевого нервов[7].

Большой вклад в лечение неврином слуховых нервов внёс Х. Кушинг. Первая его операция по удалению данного типа опухоли в 1906 году закончилась смертью больного[8]. Кушинг пришёл к выводу, что с использованием хирургического инструментария начала XX столетия осуществить полное удаление невозможно. В связи с этим он начал производить частичное удаление опухоли. Вначале смертность после таких операций оставалась крайне высокой, достигая 40 % в течение 5 лет. Дальнейшие нововведения Кушинга позволили значительно улучшить результаты операций. Суммарно Кушингом было удалено 176 неврином слуховых нервов (в 13 случаях ему удалось достичь тотального удаления). Послеоперационная летальность составила 7,7 %[13][14][15].

В 1917 году бывший ученик Кушинга У. Денди продемонстрировал успешный случай тотального удаления опухоли[16]. В течение 1917—1941 годов, используя односторонний субокципитальный доступ — удаление нижнебоковой части затылочной кости[17], Денди значительно усовершенствовал технику удаления. В последних 41 случае уровень летальности составил 2,4 %[18][19]. До классических работ Кушинга и Денди уровень смертности больных у хирургов, которые брались за операции подобного рода, составлял около 75 %[20][21][22][23][24][25].

После внедрения шведским нейрохирургом Ларсом Лекселлом радиохирургии она стала широко использоваться в лечении неврином слуховых нервов[1][26][27].

Невриномы слухового нерва встречаются у пациентов двух различных групп. Односторонние опухоли возникают спорадически, не наследуются и не связаны с другими новообразованиями ЦНС. Двусторонние невриномы слухового нерва встречаются у больных с нейрофиброматозом II-го типа. У людей с данным заболеванием имеется семейная предрасположенность. Также у больных нейрофиброматозом II типа возникают и другие внутричерепные и спинальные опухоли[6].

Невриномы слухового нерва составляют 1/3 всех опухолей задней черепной ямки. У женщин встречаются в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Частота относительно общего числа опухолей головного мозга от 4,9 % (3 % у мужчин и 6 % у женщин)[6] до 10 %[5]. Ежегодно выявляется у 1 человека на 100 тысяч населения[1][2].

Гистологическое изображение невриномы

Макроскопически невринома имеет вид плотного, ограниченного узла округлой, овальной или неправильной формы. Поверхность узла неровная, бугристая. Невринома покрыта соединительнотканной капсулой. Ткань опухоли на разрезе бледно-серая, с участками, имеющими жёлтый, ржавый оттенок за счёт жировых отложений либо буро-коричневый цвет (следы старых кровоизлияний). Окраска ткани может меняться в зависимости от условий кровоснабжения опухоли; при венозном застое она приобретает синюшный оттенок. В ткани опухоли часто встречаются кисты различных размеров, заполненные буро-коричневой жидкостью. Кистозное перерождение может отмечаться во всей опухоли либо её части. Часто наблюдаются обширные поля фиброза[28].

Невринома состоит из веретенообразных клеток с палочкоподобными ядрами. Клетки и волокна опухоли образуют «палисадные» структуры (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон[29].

Традиционно различают два гистологических типа неврином: тип Верокаи, или тип А, и тип Антони, или тип Б. Данное разделение условно и практического значения для диагностики не имеет. Советский нейрохирург, академик АМН СССР Б. Г. Егоров при исследовании неврином слухового нерва обнаружил, что их структурное многообразие зависит не от изначальных свойств опухолевой ткани, а от деструктивных и рубцовых процессов[28].

Микроскопическое строение опухоли на разных стадиях роста может быть различным в зависимости от интенсивности дистрофических процессов и нарушений кровообращения. Нарушения кровообращения сопровождаются скоплением гемосидерина и разрастанием фиброзной ткани. Всё это создаёт пёструю гистологическую картину[28].

Количество сосудов в ткани опухоли значительно колеблется. Периферические отделы обычно окружены богатой сосудистой сетью: в центральных участках их количество варьирует от одиночных, до сосудистых клубков, напоминающих по строению кавернозную ангиому. Стенки сосудов тонкие, иногда образованы одним слоем эндотелия, но могут встречаться сосуды с резко утолщёнными гиалинизированными стенками[28].

Верхняя схема — расположение черепных нервов (обозначены слева) по отношению к отверстиям (обозначены справа), через которые они выходят из полости черепа. Нижняя схема — расположение тех же нервов, смещённых невриномой правого слухового нерва
1. Верхняя глазничная щель
2. Круглое отверстие
3. Овальное отверстие
4. Внутренний слуховой проход
5. Рваное отверстие
6. Канал подъязычного нерва

В типичных случаях первым симптомом невриномы является нарушение слуха или, реже, головокружение. Снижение слуха может быть единственным симптомом заболевания, особенно на начальных этапах. В первое время эти нарушения обычно проявляются признаками раздражения слуха на стороне опухоли: больные слышат различные шумы и звуки. Появление шумов обычно предшествует появлению других симптомов. Ощущение шума может прекращаться. Больные иногда долго не замечают ослабления слуха, особенно при отсутствии шума в ушах[3][4][5].

Головокружения у больных с невриномами слуховых нервов развиваются и нарастают постепенно. В ряде случаев они носят характер вестибулярных кризов, сопровождающихся тошнотой и рвотой. При объективном обследовании обнаруживают горизонтальный нистагм, более выраженный при взгляде в сторону опухоли. Кохлеарная (несущая слуховые импульсы) и вестибулярная части слухового нерва обычно поражаются одновременно. В некоторых случаях отмечается поражение лишь одной из частей нерва[3][4].

Следующим по времени возникновения симптомом являются парестезии и боли в половине лица на стороне опухоли. Боли обычно носят ноющий, тупой характер; в первый период болезни они могут временами усиливаться и затихать. Они являются результатом сдавления невриномой тройничного нерва, проходящего рядом со слуховым. Реже боли носят пароксизмальный характер и в первое время могут ошибочно приниматься за невралгию тройничного нерва или связываться с заболеваниями зубов. По мере того, как нарастает сдавление нерва растущим новообразованием, тригеминальные боли приобретают постоянный характер. Одновременно могут появиться боли в соответствующей половине затылка. Несмотря на сдавление опухолью тройничного нерва, упорные тригеминальные боли наблюдаются редко[3][4][5].

С поражением тройничного нерва также связывают угнетение роговичного рефлекса, слабость и атрофию жевательных мышц. Одновременно либо несколько позже появляются периферический парез лицевого и отводящего нервов на стороне опухоли. Раннее появление периферического пареза лицевого нерва наблюдается при невриномах, располагающихся во внутреннем слуховом проходе. Растущая опухоль встречает сопротивление костей слухового канала, что приводит к усиленному давлению на лицевой нерв. Клинически это сопровождается появлением пареза, потерей вкуса на передних двух третях языка и расстройствами слюноотделения[3][4].

Диплопия (двоение в глазах) за счёт поражения отводящего нерва первое время носит преходящий характер и только в дальнейшем становится стойкой[3].

Дальнейшее развёртывание клинической картины зависит от того, в каком направлении растёт опухоль[3].

При росте опухоли вверх и кзади возникают симптомы поражения мозжечка. При росте вниз и кзади присоединяются симптомы поражения языкоглоточного и блуждающего нервов (расстройства фонации, глотания, угнетение глоточного рефлекса, а также чувствительности на задней трети языка). В запущенных случаях могут появляться дизартрия, дисфагия, атрофия мышц соответствующей половины языка, парез добавочного нерва[3].

Несмотря на сдавление прилежащих отделов мозгового ствола и оттеснение его в противоположную сторону, проводниковые двигательные и чувствительные нарушения выражены слабо. Поражение пирамидной системы выражается в повышении рефлексов, появлении патологических стопных рефлексов на противоположной стороне. Выраженные парезы наблюдаются крайне редко[3][4].

Повышение внутричерепного давления является поздним симптомом заболевания. Как проявление внутричерепной гипертензии развивается застой сосков зрительных нервов. Вследствие давления на хиазму или зрительные тракты расширенного III желудочка возникают изменения полей зрения (битемпоральная или биназальная гемианопсия, скотомы). С появлением повышенного внутричерепного давления головная боль приобретает общий характер, сосредоточиваясь главным образом во лбу и затылке. К ней присоединяется рвота[3][5].

МР-картина небольших размеров невриномы слухового нерва после введения контрастного вещества

Особенности КТ-картины неврином слухового нерва зависят от величины опухоли. Невриномы размером менее 1 см определяются с трудом. На начальных стадиях основными методами являются отоневрологическое обследование и рентгенография височных костей по Стенверсу. На рентгенограммах признаком невриномы слухового нерва является расширение внутреннего слухового прохода. До 40 % новообразований размером 2 см в диаметре при обычной КТ без введения контрастных веществ остаются нераспознанными[30].

Данные новообразования хорошо поглощают введенные в кровь контрастные вещества. В большинстве случаев рентгеновская плотность возрастает с 45 до 110 единиц Хаунсфилда. Невриномы, как правило, имеют округлую форму и гладкие очерченные контуры[30].

На МРТ выявляется ровный контур опухоли и по её периферии полоска сигнала так называемой «ликворной щели», деформация мозжечка и ствола головного мозга. При распространении невриномы во внутренний слуховой проход внекананальная её часть имеет вид «свисающей капли»[30].

Приблизительно 2/3 неврином выглядят гипоинтенсивными, а одна треть изоинтенсивными на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных томограммах невриномы характеризуются повышением сигнала, степень которого варьирует. Участки гетерогенно изменённого сигнала (вследствие образования кист) характерны для новообразований больших размеров (как правило, более 3 см). Все невриномы интенсивно накапливают контрастные вещества, более чем в 70 % случаев их накопление гетерогенно[30].

Лечение состоит либо в хирургическом удалении новообразования, либо в его облучении. В ряде случаев требует лишь динамического наблюдения[6]. Прогноз во многом зависит от размеров опухоли[31]. При небольших размерах её облучение на радиохирургических установках приводит к прекращению роста в 95 %. При микрохирургическом удалении в преобладающем количестве случаев новообразование удаётся удалить полностью. При этом имеется высокий риск утраты слуха на одно ухо, а также повреждения лицевого нерва. Послеоперационная летальность менее 1 %[32].

Показания к выбору метода лечения[править | править код]

Показания к хирургическому удалению[править | править код]
  1. Появление новых или нарастание существующих симптомов у молодых людей[6]
  2. Увеличение размеров опухоли на контрольных снимках[6]
  3. Продолженный рост после субтотального удаления у молодых пациентов[6]
  4. Увеличение опухоли после радиохирургии[6]
Показания для лучевой терапии или радиохирургии[править | править код]
  1. Увеличение опухолей малых или средних размеров у пожилых больных с нерезко выраженными симптомами[6]
  2. Продолженный рост после субтотального удаления у пожилых больных[6]
  3. Общесоматические заболевания, значительно увеличивающие риск операции[6]
Показания для наблюдения[править | править код]
  1. Длительный анамнез нарушений слуха[6]
  2. Слабо выраженные симптомы у пожилых пациентов[6]
  3. Случайная находка при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографий[6]

Хирургия[править | править код]

Выбор метода хирургического удаления зависит от целого ряда факторов, среди которых особо важными являются возраст больного, степень утраты слуха, размер опухоли и степень владения хирургом тем или иным оперативным доступом[33][34][35][36][37].

В настоящее время в хирургии неврином слуховых нервов используются 3 вида доступов: доступ к средней черепной ямке, транслабиринтный и субокципитальный доступы. Каждый из доступов имеет свои преимущества и недостатки.

Радиотерапия и радиохирургия[править | править код]

При облучении опухоли не достигается её удаление. Однако в большинстве случаев данные методы лечения позволяют предотвратить дальнейший рост новообразования, избежать оперативного вмешательства (особо актуально у лиц с сопутствующими соматическими патологиями)[1]. При небольших размерах невриномы данные методы предпочтительнее хирургических[38].

Прогноз заболевания условно благоприятный, в начальной стадии заболевания, при адекватном и своевременном лечении трудоспособность полностью восстанавливается.

  1. 1 2 3 4 Knisely J. P. S., Suh J. H., Tsien C. Central Nervous System // Handbook of Radiation Oncology / edited by Haffty B. G., Wilson L. D. — Sudbury, MA: Jones and Barlett publishers. — P. 238—239. — 797 p. — ISBN 978-0-7637-3143-4.
  2. 1 2 Davis N. L., Rappaport J. M., MacDougall J. C. Cochlear and Auditory Brainstem Implants in the Management of Acoustic Neuroma and Bilateral Acoustic Neurofibromatosis // McGill Journal of Medicine. — 1997. — № 3. — С. 115—120. Архивировано 6 июля 2011 года.
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Раздольский И. Я. Невринома слухового нерва // Клиника опухолей головного мозга. — Л.: Медгиз, 1957. — С. 173—182. — 224 с. — 10 000 экз.
  4. 1 2 3 4 5 6 Є. Л. Мачерет. укр. Пухлини головного мозку // укр. Нервові хвороби / За редакцією С. М. Віничука, Є. Г. Дубенка. — К.: Здоров`я, 2001. — С. 539. — 696 с. — 3000 экз. — ISBN 5-311-01224-2.
  5. 1 2 3 4 5 Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Опухоли нервной системы // Неврология и нейрохирургия. — М.: Медицина, 2000. — С. 423—424. — 656 с. — 20 000 экз. — ISBN 5-225-00969-7.
  6. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Б. В. Гайдар, В. А. Хилько, В. Е. Парфёнов, Ю. А. Щербук, Б. В. Мартынов, Г. Е. Труфанов, Т. Е. Рамешвили, М. А. Асатурян. Опухоли задней черепной ямки // Практическая нейрохирургия / Под ред. Б. В. Гайдара. — СПб.: Гиппократ, 2002. — С. 424—425. — 648 с. — 2000 экз. — ISBN 5-8232-0241-5.
  7. 1 2 3 Sampath P., Long D. M. Chapter 65. Acoustic Neuroma // Youmans Neurologic Surgery. — 5th. — Philadelphia: Saunders, 2004. — Vol. 1. — P. 1147—1168. — ISBN 0-7216-8291-x.
  8. 1 2 3 Cushing H. Tumors of the Nervus Acusticus and the Syndrome of the Cerebellopontine Angle. — Philadelphia: WB Saunders, 1917.
  9. 1 2 Sandifort E. Observations anatomicopathologicae // Lugduni Batvarorum. — 1777. — С. 116—120.
  10. Cruveilhier J. Anatomie Patologique du corps Humain. — Paris, 1935. — Vol. 1. — P. 1—8.
  11. Bell C. Appendix of Cases // The nervous system of the human body. — London, 1830. — P. 112—114.
  12. Ballance C. A. Some Points in the Surgery of the Brain and Its Membranes. — London: Macmillan, 1907. — P. 276.
  13. Cushing H. W. Intracranial Tumors: Notes upon a Series of Two Thousand Verified Cases with Surgical Mortality Percentages Pertaining Thereto. — London: Balliere, Tindall & Cox, 1932. — P. 88—92.
  14. Ramsden R. T. The bloody angle: 100 years of acoustic neuroma surgery // J R Soc Med. — 1995. — Т. 88, № 8. — С. 464 — 468. — PMID 7562831.
  15. Horrax G. A comparison of results after intracapsular enucleation and total extirpation of acoustic tumors // J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 1950. — Т. 13. — С. 268—270. — PMID 14795239.
  16. Dandy W. E. An operation for the total removal of cerebellopontine (acoustic) tumors // Surg Gynecol Obstet. — 1925. — Т. 1. — С. 129—148.
  17. Никифоров А. С., Коновалов А. Н., Гусев Е. И. Субокципитальный доступ к задней черепной ямке // Клиническая неврология / Под редакцией А. Н. Коновалова. — М.: Медицина, 2004. — Т. 3 Основы нейрохирургии. — С. 128—131. — ISBN 5-225-04770-X.
  18. Dandy W. E. Removal of cerebellopontine (acoustic) tumors through a unilateral approach // Arch Surg. — 1934. — Т. 29. — С. 337—344.
  19. Dandy W. E. Results of removal of acoustic tumors by the lateral approach // Arch Surg. — 1941. — Т. 42. — С. 1026—1033.
  20. Eiselberg AV, Ranzt E. Über die chirurgische Behandlung der Hirn- und Rückenmarkstumoren // Verh Dtsch Ges Chir. — 1913. — Т. 43. — С. 514.
  21. Borchardt M. Über Operationen in der hinteren Schädelgrube inkl. der Operation von Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels // Arch Klin Chir. — 1906. — Т. 81. — С. 386—432.
  22. Fraenkel J, Hunt JR, Woolsey G, Elsberg C. Contribution to the surgery of neurofibroma of the acoustic nerve, with remarks on the surgical procedure // Ann Surg. — 1904. — Т. 40. — С. 293—319.
  23. Marx H. Zur Chirurgie der Kleinhirnbrückenwinkeltumoren // Mitt Grenzgeb Med Chir. — 1913. — Т. 26. — С. 117—134.
  24. McBurney C, Starr M. A contribution to cerebral surgery: Diagnosis, localization, and operation for removal of three tumors of the brain with some comments upon the treatment of brain tumors // Am J Med Sci. — 1893. — Т. 105. — С. 361—382.
  25. Murri A. Upon diagnosis of tumor of cerebellum. — Lancet, 1897. — Т. 1. — С. 291—295.
  26. Benjamin J. Arthurs, Wayne T. Lamoreaux, Neil A. Giddings1 et al. Gamma Knife radiosurgery for vestibular schwannoma: case report and review of the literature // World Journal of Surgical Oncology. — 2009. — Т. 7, № 100. — doi:10.1186/1477-7819-7-100.
  27. J. M. Hempel, E. Hempel, B. Wowra, Ch. Schichor, A. Muacevic and A. Riederer. Functional outcome after gamma knife treatment in vestibular schwannoma // European Archives of Oto-Rhino-Laryngology. — Т. 263, № 8. — С. 714—718. — doi:10.1007/s00405-006-0054-6. (недоступная ссылка)
  28. 1 2 3 4 Авцын А. П., Вихерт Т. М. Невринома // Большая медицинская энциклопедия / под общей редакцией Б. В. Петровского. — 3-е издание. — М.: «Советская энциклопедия», 1981. — Т. 16. — С. 245—247. — 512 с. — 150 000 экз.
  29. Струков А. І.б Сєров В. В. укр. Пухлини периферичної нервової системи (Опухоли периферической нервной системы) // Патологічна анатомія. — 4-е. — Х.: Факт, 1999. — С. 284. — 864 с. — 3500 экз. — ISBN 966-7099-60-1.
  30. 1 2 3 4 Коновалов А. Н., Корниенко В. Н., Пронин И. Н. Невриномы // Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. — М.: ВИДАР, 1997. — С. 268—275. — 472 с. — 1500 экз. — ISBN 5-88429-022-5.
  31. ↑ Факоматозы (неопр.). сайт www.medikk.ru. Дата обращения 12 июня 2011.
  32. ↑ Вестибулярные (акустические) шванномы или невриномы слухового нерва (неопр.). Центр «Гамма нож» при НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко. Дата обращения 12 июня 2011. Архивировано 28 января 2012 года.
  33. Sampath P., Holliday M. J., Brem H., Niparko J. K., Long D. M. Facial nerve injury in acoustic neuroma (vestibular schwannoma) surgery: etiology and prevention // J Neurosurg. — 1997. — Т. 87. — С. 60—66. — PMID 9202266.
  34. Hitselberger W. E., House W. F. Surgical approaches to acoustic tumors // Arch Otolaryngol. — 1966. — Т. 84. — С. 286—291. — PMID 5946809.
  35. Glasscock M. E. 3rd, Kveton J. F., Jackson C. G., Levine S. C., McKennan K. X. A systematic approach to the surgical management of acoustic neuroma // Laryngoscope. — 1986. — Т. 96. — С. 1088—1094. — PMID 3531748.
  36. Bentivoglio P., Cheeseman A. D., Symon L. Surgical management of acoustic neuromas during the last five years. Part I // Surg Neurol. — 1988. — Т. 29. — С. 197—204. — PMID 3344465.
  37. Bentivoglio P., Cheeseman A. D., Symon L. Surgical management of acoustic neuromas during the last five years. Part II: Results for facial and cochlear nerve function // Surg Neurol. — 1988. — Т. 29. — С. 205—209. — PMID 3344466.
  38. Myrseth E., Møller P., Pedersen P. H., Lund-Johansen M. Vestibular schwannoma: surgery or gamma knife radiosurgery? A prospective, nonrandomized study // Neurosurgery. — 2009. — Т. 64. — С. 654—661. — PMID 19197222.

ru.wikipedia.org

Невринома слухового нерва - причины, симптомы, диагностика и лечение

Невринома слухового нерва — доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.

Общие сведения

VIII пара ЧМН — преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая — от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.

Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.

Невринома слухового нерва

Этиопатогенез

Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.

Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.

Морфология

Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.

Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.

Симптомы

Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию, что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.

Диагностика

Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.

Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга. Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости. В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных - гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

МРТ головного мозга. Невринома слухового нерва слева в области мосто-мозжечкового угла

Лечение

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Прогноз

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.

www.krasotaimedicina.ru

Невринома слухового нерва (вестибулярная Шваннома)

Общие сведения

В мировой литературе используется в основном термин «вестибулярная шваннома», а в отечественной «невринома слухового (VIII) нерва». Оба термина являются синонимами и обозначают доброкачественные опухоли, которые состоят из шванновских клеток и исходят из вестибулярной порции слуховестибулярного нерва.

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год. Другими словами, каждый год в Российской Федерации появляется 1500 новых случаев неврином слухового нерва. Учитывая постоянное усовершенствование методов нейровизуалзиции, позволяющих устанавливать диагноз на ранних стадиях заболевания, эта цифра может быть ещё выше.

Вестибулярные шванномы составляют 8% всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки и 85% опухолей мосто-мозжечкового угла. И хотя описаны случаи этих опухолей у 7 летних детей, спорадические невриномы слухового нерва развиваются наиболее часто на 4−5 десятилетии жизни, то есть у наиболее профессионально опытной и трудоспособной части населения.

Академик Егоров Б. Г., бывший директором Центра Нейрохирургии в 1947−64 годах прошлого века, первым внедрил операцию удаления неврином слухового нерва в широкую практику отечественной нейрохирургии. Его дело продолжил нынешний научный руководитель Центра академик РАН Коновалов А. Н., применивший для удаления этих опухолей принципы микронейрохирургии, тем самым повысив радикальность операций. За последние 10 лет в Центре оперировано около 2500 пациентов с невриномами слухового нерва и эта цифра позволяет говорить о его лидирующем положении в мировой нейрохирургии. Богатый опыт, накопленный в стенах Центра не одним поколением его сотрудников позволяет улучшить качество лечения больных, используя все достижения современной нейрохирургии.

Клиническая симптоматика вестибулярных шванном

В отоневрологической группе Центра Нейрохирургии под руководством профессора Благовещенской Н. С. во второй половине 20 века проведена большая научная работа, в результате которой описана клиническая картина неврином слухового нерва на всех стадиях заболевания. Страдания пациента с вестибулярными шванномами проявляются тремя основными группами симптомов — признаками поражения черепных нервов, стволовыми симптомами и мозжечковыми нарушениями. На всех стадиях заболевания наиболее характерным признаком неврином слухового нерва является снижение слуха или глухота на ипсилатеральной стороне.

Ближе всего к невриноме слухового нерва располагается лицевой нерв (n.facialis), поэтому развитие опухоли приводит в значительному воздействию на лицевой нерв и изменению его топографии. Клинические признаки поражения лицевого нерва встречаются у 15% больных.

Симптомы поражения тройничного нерва отмечаются у 16% больных, проявляются при распространении опухоли за пределы внутреннего слухового прохода и свидетельствуют о большом (более 25 мм) размере шванномы.

В далеко зашедших стадиях заболевания, когда размер опухоли превышает 35 мм, появляются симптомы поражения каудальных нервов. На этой же стадии в клинической картине появляются симптомы поражения ствола мозга и мозжечковые нарушения.

Нейровизуализация неврином слухового нерва

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются методами, которые при невриномах слухового нерва, как и при других опухолевых процессах, несут максимальную диагностическую информацию о локализации, размерах, структуре опухоли, взаимоотношении ее с костными структурами в области пирамиды височной кости, интракраниальными цистернами и окружающими отделами мозгового вещества (ствола мозга и мозжечка) в интракраниальном пространстве.

На рисунках представлены различные варианты неврином слухового нерва

Сочетание этих методов позволяет поставить безошибочный диагноз вестибулярной шванномы и получить все данные необходимые для лечения пациента, будь то речь идет о хирургическом лечении, либо о радиологическом (радиохирургии или радиотерапии).

При КТ невринома слухового нерва представляется изо- или гиподенсивным образованием. Строма опухоли имеет однородную или слабо разнородную плотность. Наличие свежих кровоизлияний или обызвествлений в строме опухоли не характерно. Исключение составляют случаи кистообразования, как результат нарушения кровообращения в ткани опухоли. Прицельная К Т пирамиды височной кости, произведенная в костном режиме, выявляет конусообразное расширение внутреннего слухового прохода основанием к интракраниальному пространству. Кроме того, КТ пирамиды височной кости позволяет до операции определить изменения, вызванные опухолью во внутреннем слуховом проходе, визуализировать топографию лабиринта, купола яремной вены, степень пневматизации. Эти данные необходимы для планирования микрохирургического удаления опухоли не только из интракраниального пространства, но и из просвета внутреннего слухового прохода, тем самым прогнозируя радикальное удаление опухоли.

МРТ несет большую информация в отношении интракраниальной части опухоли. Около 2/3 опухолей имеют пониженную плотность по сравнению с мозговой тканью в режиме Т1 и 1/3 выглядят изоплотностными. МРТ также обеспечивает адекватную визуализацию структур лабиринта, границу распространения опухоли во внутреннем слуховом проходе, топографию купола яремной вены и у некоторых групп больных для операционного планирования является более предпочтительной, чем КТ.

Анализ богатого клинического опыта лечения больных с невриномами слухового нерва, которого нет ни в одной нейрохирургической клинике мира, позволил определить три варианта лечения данной патологии:

  • Наблюдение;
  • Удаление опухоли микрохирургическим методом;
  • Радиохирургия.

Наблюдение пациентов с невриномами слухового нерва

Наблюдение как способ ведения больного с невриномой слухового нерва осуществляется в диагностическом отделении Центра и основывается полностью на доброкачественной природе этих опухолей. Исследования наблюдаемых пациентов показали весьма вариабельные темпы роста неврином (от 0 до 30 мм/год) со средним значением 1,42 мм/год. Число опухолей, не давших рост на протяжении 3 лет в среднем составляет 43%, а в исключительных случаях наблюдается ее регресс (общая частота 5% из всех случаев).

Три фактора учитывается при принятии решения о наблюдении за больным:

  1. ФАКТОР ПАЦИЕНТА: его возраст, неврологический и соматический статус, мотивация (боязнь операции или облучения), ожидаемый результат. Боязнь возможных послеоперационных осложнений приводит к отказу от операции. В этом случае пациент также оставляется под наблюдение.
  2. ФАКТОР ОПУХОЛИ: её размер, морфология, биология, склонность к быстрой прогрессии, наличие гидроцефалии, наличие других опухолей головного и спинного мозга.
  3. ФАКТОР ВРАЧА: опытность хирурга в лечении неврином слухового нерва, предпочтения врача относительно существующих методов лечения (хирургического или радиохирургического), доступность хирургического метода лечения.

Наблюдение за пациентом с невриномой слухового нерва возможно тогда, когда жалобы и клинические проявления заболевания минимальны, полностью сохранены его трудоспособность и социальная адаптация. По данным различных методов нейровизуализации (МРТ и КТГ) размеры опухоли у этой группы пациентов минимальны, отсутствует её прямое воздействие на окружающую мозговую ткань, в первую очередь, на ствол головного мозга. Оставляя пациента под наблюдение, в Центре осуществляется постоянный и регулярный контроль как за его состоянием, так и за ростом опухоли. Контроль прогрессии опухоли осуществляется при помощи магнитно-резонансной томографии.

Хирургическое лечение неврином слухового нерва

Целью хирургического лечения пациента с невриномой слухового нерва является её радикальное удаление с минимумом осложнений и сохранением всех функций черепных нервов, в том числе слуха. Эта цель в условиях Центра является реальной, так как существуют все условия для её выполнения: хорошо обученные нейрохирурги и анестезиологи, современное оборудование операционных (микроскопы, высокоскоростные боры, нейромониторинг двигательных нервов, в том числе — лицевого, стволовых вызванных слуховых потенциалов, потенциала действия слуховых нервов) и отделения интенсивной терапии.

Основным методом лечения неврином слухового нерва был и остается микрохирургический метод их удаления. Наиболее традиционным и широко принятым является метод хирургического удаления с использованием одного из следующих доступов: субокципитального ретросигмовидного, транслабиринтного и доступа через среднюю черепную ямку. Каждый из этих доступов имеет свои показания и относительные противопоказания и выбирается в зависимости от локализации и размера опухоли, предпочтений и опыта хирурга, возможности сохранения функций слухового и лицевого нервов. В Центре Нейрохирургии широко используется ретросигмовидный доступ, предполагающий подход к опухоли через трепанационное окно в чешуе затылочной кости. Основным недостатком этого доступа является необходимость тракции мозжечка и ограничения визуализации латеральных отделов внутреннего слухового прохода. Последний недостаток устраняется применением эндоскопической ассистенции, использование которой при удалении неврином слухового нерва становится обязательным компонентом операции.

Тотальное удаление опухоли достигается во всех случаях маленьких и средних неврином слухового нерва при нулевой летальности и снижении функции лицевого нерва в послеоперационном периоде не более чем у 5% больных. При лечении больных с большими невриномами слухового нерва, то есть основного контингента Центра Нейрохирургии, целью хирургического лечения также является их тотальное удаление. Но в некоторых случаях решить эту задачу не удается. Главной причиной субтотального или частичного удаления является интимное сращение невриномы с окружающими нейроваскулярными структурами, что не позволяет мобилизовать опухоль без их повреждения. Другой причиной частичного удаления является богатое кровоснабжение больших неврином слухового нерва, осуществляемое из вертебро-базиллярного бассейна. Частичное удаление опухоли значительно снижает риск развития послеоперационного неврологического дефицита, в том числе периферического пареза лицевого нерва. В этих случаях целью удаления опухоли является уменьшение её до таких размеров, которые позволили бы в послеоперационном периоде провести курс лучевой терапии (радиохирургии или радиотерапии) для профилактики продолженного роста опухоли.

Облучение неврином слухового нерва

Первые попытки облучения неврином слухового нерва в Центре Нейрохирургии предпринимались еще в конце прошлого века, но настоящий прорыв произошел только после открытия радиологического отделения. Широкое использование методов стереотаксической радиохирургии (гамма-нож) и фракционной стереотаксической радиохирургии (радиотерапии) позволили поменять как тактику лечения неврином вообще, так и хирургического лечения.

Для облучения неврином слухового нерва в Центре используются только внешние источники излучения. Целью лучевой терапии является контроль роста опухоли. Стабилизация процесса и даже уменьшение размеров наблюдается в 85 — 94% случаев, что соответствует мировым данным. Другим критерием эффективности лучевой терапии является высокий (до 98%) показатель отсутствия операции после проведения облучения.

При стереотаксической радиохирургии доза излучения подводится единой фракцией либо на установке «Гамма-нож», либо на линейном ускорителе Стереотаксические методы используются для высокоточного подведения дозы в соответствии с формой и локализацией опухоли, что сопоставимо с хирургической техникой. Радиохирургическому лечению подвергаются пациенты, у которых размер опухоли не превышает 30 мм, так как облучение более крупных неврином хотя и возможно, но сопряжено с высоким риском развития послелучевых осложнений. Облучению подвергаются как первичные пациенты, так и перенесшие операцию частичного удаления опухоли.

При радиотерапии излучение подводится несколькими фракциями. Наведение производится как с использованием стереотаксиса, так и системы трёхмерных координат. Из всех методов лечения неврином слухового нерва фракционированное облучение используется в последнюю очередь, чаще, как дополнение к хирургическому лечению при не полном удалении опухоли.

Метод радиохирургии в Центре Нейрохирургии появился сравнительно недавно, но уже показал высокую эффективность. Появившись как альтернатива хирургическому лечению, на сегодняшний день он занимает место одного из методов лечения неврином слухового нерва, часто являясь продолжением хирургического лечения. К этому методу лечения мы обращаемся тогда, когда возраст пациента превышает 65 лет, имеется соматическая патологии, не позволяющей провести оперативное лечение, имеется факт нерадикального оперативного вмешательства и/или рецидивирования опухоли, либо пациент по каким-то причинам не приемлет хирургического лечение.

При всех вышеуказанных параметрах размеры опухоли не должны превышать 30 мм, включая интраканаликулярный компонент.

Обычная максимальная доза радиации при клиническом использовании радиохирургии составляет 20−34 Гр, минимальная 12 Гр. Часть клеток, несомненно, погибает и подвергается лизису, уменьшая тем самым размеры опухоли. Остающиеся жизнеспособные клетки теряет способность репродукции. Эндотелиальная пролиферация и гиалинизация сосудистой стенки приводят к снижению накопления контраста в опухоли при исследования после лечения. Уменьшение размеров опухоли происходит в 42−75% случаев, при этом в 20−40% наблюдений размеры опухоли остаются неизменными. В 20% наблюдений опухоли продолжает свой рост после лечения. Осложнениями радиохирургии могут быть кратковременные преходящие неврологические нарушения. Наиболее грозным осложнением радиохирургии является развитие гидроцефалии, требующей проведения шунтирующих операций в 3 — 13% случаев.

Результаты лечения и осложнения

В Центре нейрохирургии ежегодно оперируется более 200 больных с невриномами слухового нерва. Максимально точная предоперационная топическая и морфологическая диагностика, выбор адекватного хирургического доступа и применение микрохирургических методов с эндоскопической ассистенцией позволили в последнее десятилетие максимально снизить показатели послеоперационной летальности. В разные годы она не превышает 2% в далеко зашедшей стадии заболевания, соответствуя общемировому уровню 1 — 3%. Частота рецидивирования колеблется oт 0% до 8%, составляя в среднем 2%. Основной причиной развития рецидива является нерадикальность операции, когда по тем или иным мотивам оставляются фрагменты опухоли в области боковой поверхности ствола мозга, крупных сосудов (в основном из-за риска развития нарушений кровообращения) или в области внутреннего слухового прохода.

Наиболее частыми послеоперационными осложнениями являются:

  • Послеоперационная ликворрея — до 10% наблюдений;
  • Менингит — до 3% наблюдений;
  • Послеоперационные кровоизлияния (гематомы) - до 2% случаев;
  • Послеоперационные головные боли - у 5% больных, развиваются в основном после применения ретросигмовидного доступа.

Дальнейшее улучшение результатов лечения больных с невриномами слухового нерва возможно только на основе комбинированного использования хирургических и лучевых методов с учетом всех особенностей болезни.

presscenter.nsi.ru

Невринома слухового нерва - симптомы болезни, профилактика и лечение

 

Невринома слухового нерва – это доброкачественная опухоль, которая развивается, развивающаяся из клеток вестибулярной порции слухового нерва. Слуховой нерв состоит из двух частей: улиткой ветви, которая, как следует из названия, идет к улитке и обеспечивает передачу звуковой информации в головной мозг, и вестибулярного нерва, который передает в мозг информацию о равновесии.

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет один случай на 100000 населения в год. Эта опухоль составляет 11 – 12 % всех опухолей головного мозга. В основном она встречается у лиц от 30 до 40 лет. У детей до периода полового созревания это опухоль не встречается.

Что провоцирует / Причины Невриномы слухового нерва:

Слуховой нерв состоит из трех частей – улитковой, отвечающей за передачу звуковой информации в головной мозг и двух вестибулярных: верхней и нижней части. В большинстве случаев, невринома возникает на вестибулярной части нерва. Причина развития данной опухоли неизвестна. Также неизвестны какие-либо факторы риска развития невриномы. Иногда невринома слухового нерва является признаком такого заболевания, как нейрофиброматоз 2, которое является генетической патологией. Обычно при таком заболевании невринома часто бывает двусторонней.

Факторы риска развития невриномы слухового нерва. Единственным известным фактором риска невриномы слухового нерва является генетически обусловленное заболевание – нейрофиброматоз 2. Это заболевание проявляется формированием доброкачественных опухолей – нейрофибром – в различных областях, в том числе и в области слухового нерва. Причем в этом случае невринома часто носит двусторонний характер.

Нейрофиброматоз представляет собой аутосомно-доминантное заболевание. Это означает, что генетическая мутация имеется не в половой хромосоме и может передаваться только от одного родителя. Если этот ген имеется у обоих родителей, вероятность заболевания ребенка – 50 %.

Патогенез (что происходит?) во время Невриномы слухового нерва:

Различают три стадии невриномы слухового нерва:

  • 1 стадия – размеры опухоли не превышает 2 – 2,5 см, при этом отмечаются симптомы поражения слуха и вестибулярного аппарата: это глухота на одно ухо и утрата вестибулярной функции с этой же стороны, а также вкуса, легкий парез лицевого нерва.
  • 2 стадия – при этом опухоль имеет размер грецкого ореха. Симптоматика на этой стадии более выраженная. В связи с давлением на ствол мозга выявляется множественный спонтанный нистагм, нарушается равновесие и координация движений.
  • 3 стадия - размеры опухоли уже в пределах куриного яйца. Проявления опухоли обусловлены резким сдавлением головного мозга: имеется грубый нистагм (прерывистое горизонтальное движение глаз при взгляде вбок), гидроцефалия вызывает нарушение психики, может наступить нарушения зрения вследствие сдавления зрительных нервов.

Симптомы Невриномы слухового нерва:

Проявления невриномы слухового нерва состоят в снижении слуха, что происходит в результате сдавления опухолью улитковой части нерва. Кроме того, эта опухоль может сдавливать ствол головного мозга. В редких случаях это сдавление может быть опасным для жизни в случае большого размера опухоли, так как в этой части мозга находятся дыхательный и сосудодвигательный центры.

В большинстве своем невринома слухового нерва – это медленно растущая опухоль, которая может развиваться в течение нескольких лет, пока она начнет проявляться. У некоторых же людей эта опухоль может оставаться всегда небольших размеров и в этом случае она совсем не проявляется. При этом не требуется какого-либо лечения, а лишь необходимо регулярно проверяться у врача.

Как уже было сказано, проявления невриномы слухового нерва связаны со сдавлением. Эти проявления складываются из трех основных групп симптомов – признаков поражения черепно-мозговых нервов, симптомов сдавления ствола головного мозга и мозжечковых нарушений. Проявления опухоли возрастают по мере ее роста, хотя не всегда размер опухоли имеет соответственное ему проявление. Например, опухоль малых размеров может проявляться сильнее, чем опухоль большая по размеру – все зависит от ее расположения и от того, какие органы и ткани она сдавливает. Маленькая опухоль – менее 1,5 см в диаметре может вообще не вызывать каких-либо симптомов.

Наиболее ранними проявлениями данной опухоли являются симптомы поражения слухового нерва. Оно наблюдается в 95 % случаев, и первыми признаками заболевания обычно бывают звон в ушах, который отмечается у 60 % пациентов, а также снижение слуха. Признаки поражения вестибулярного нерва наблюдаются у 60 % больных. Их проявлениями служат периодически возникающие ощущения неустойчивости при резких поворотах головы или тела (головокружение). Со временем течение заболевания приводит к полному выпадению функции слухового нерва, что проявляется глухотой и нарушением вестибулярной функции на пораженной стороне. Кроме того, развитие опухоли мажет оказывать влияние и на лицевой нерв, который анатомически близок по расположению к слуховому нерву.

Итак, основными проявлениями невриномы слухового нерва являются:

  1. Постепенное снижение слуха на стороне опухоли, иногда правда оно может наступить внезапно.
  2. Шум в ухе на стороне поражения.
  3. Головокружение.
  4. Нарушение устойчивости.
  5. Онемение части лица ощущение покалывания (связано с влиянием на лицевой нерв).

Диагностика Невриномы слухового нерва:

Врач должен выяснить у вас симптомы, историю болезни и обследовать ваши уши и нервную систему.

Диагностические тесты могут включать:

  • Аудиограмма – диагностическая процедура, измеряющая слух в обоих ушах;
  • Слуховой тест на ответную реакцию ствола мозга. измеряющий скорость электрических импульсов, идущих от внутреннего уха к мозгу. Замедление или отсутствии импульса может указывать на наличие вестибулярной шванномы. Этот тест почти всегда отклоняется от нормы, если присутствует невринома слухового нерва;
  • Электронистагмография – тест, когда холодная и теплая вода или воздух вводятся в ушной канал, а результаты головокружения и быстрого движения глаз фиксируются и анализируются.
  • МРТ – обследование на магнитно-резонансном томографе. которое использует магнитные волны, чтобы сделать снимки внутри головы или тела;
  • КТ – компьютерная томография. использующая компьютер для снимков внутри организма.

Лечение Невриномы слухового нерва:

В настоящее время существуют три варианта лечения неврином слухового нерва – хирургия, радиохирургия и наблюдение. Вопрос о тактике лечения решается индивидульно с каждым пациентом.

Существует три метода лечения невриномы слухового нерва:

  • Это выжидательная тактика, когда не предпринимают никаких лечебных мер и просто наблюдают за ростом опухоли, регулярно контролируя ее размеры и степень проявления симптомов.
  • Лучевая терапия.
  • Хирургическое лечение.

В случае обнаружения опухоли маленьких размеров, или когда проявления опухоли минимальны либо их вообще нет, а также в том случае, когда общее состояние пациента и пожилой возраст не позволяют применить активное хирургическое вмешательство, проводится просто наблюдение за ростом невриномы и ее проявлениями.

Врач может порекомендовать регулярное исследование слуха и проведение томографии для выявления скорости роста опухоли. В случае, когда опухоль начинает увеличиваться в размерах и отмечается прогрессирование снижения слуха необходимо прибегнуть к лечению.

В арсенале врача имеется несколько видов лучевой терапии. Одним из таких методов, который часто применяется для лечения опухолей головного мозга – это так называемый «гамма-нож». С помощью этой методики радиация подается точно в место расположения опухоли. при этом не требуется никаких разрезов и хирургических вмешательств.

В начале процедуры облучения гамма ножом под местной анестезии на голове пациента фиксируется стереотаксическая рама. После этого с помощью данных компьютерной томографии с помощью компьютерной системы планирования облучения создается план облучения. Пациент укладывается на кушетку и голова фиксируется в системе позиционирования. В процессе облучения радиацией с пациентом поддерживается голосовая связь, а также ведется видеонаблюдение за его состоянием. Процесс облучения безболезненный. Гамма нож относится к современным методам лучевой хирургии и имеет ряд преимуществ по сравнению с другими методами лучевой терапии.

Цель лучевой терапии – остановить рост опухоли. Кроме того, гамма нож с успехом применяется для облучения оставшихся после хирургического лечения опухолей, когда нож хирурга не может достать глубоко расположенную опухоль, не повредив здоровые ткани мозга. Курс лечения гамма ножом может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев и даже лет, что зависит от размеров опухоли и эффективности проводимого облучения. Эффективность облучения гамма ножом регулярно контролируется с помощью компьютерной томографии.

К побочным эффектам применения гамма ножа можно отнести тошноту, боль в шее и в месте фиксации стереотаксической рамы в ближайшем периоде. В отдаленном периоде они могут проявляться в параличе лицевого нерва и снижении слуха.

Цель хирургического лечения – это удаление невриномы и сохранение целостности лицевого нерва а также предупредить потерю слуха. Оперативное лечение проводится под общей анестезией. Операция заключается в проведении разреза и трепанации черепа. После операции пациент несколько дней находится под наблюдением в больнице. Восстановительный период может занимать от 6 до 12 месяцев.

К осложнениям оперативного лечения, как и остальных оперативных вмешательств, относятся: инфекционные, кровотечение и осложнения анестезии. Как и при радиохирургии имеется риск паралича лицевого нерва и утрата слуха.

Профилактика Невриномы слухового нерва:

На саегодняшний день не существует методов для предупреждения развития невриномы слухового нерва, поскольку причины возникновения этой опухоли обычно не известны.

 

Читайте также:

therapycancer.ru

Невринома слухового нерва: причины, симптомы и лечение

Общие сведения

В мировой литературе используется в основном термин«вестибулярная шваннома», а в отечественной«невринома слухового(VIII) нерва». Оба термина являются синонимами и обозначают доброкачественные опухоли, которые состоят из шванновских клеток и исходят из вестибулярной порции слуховестибулярного нерва.

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год. Другими словами, каждый год в Российской Федерации появляется 1500 новых случаев неврином слухового нерва. Учитывая постоянное усовершенствование методов нейровизуалзиции, позволяющих устанавливать диагноз на ранних стадиях заболевания, эта цифра может быть ещё выше.

Вестибулярные шванномы составляют 8% всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки и 85% опухолей мосто-мозжечкового угла. И хотя описаны случаи этих опухолей у 7 летних детей, спорадические невриномы слухового нерва развиваются наиболее часто на 4−5 десятилетии жизни, то есть у наиболее профессионально опытной и трудоспособной части населения.

Академик Егоров Б. Г., бывший директором Центра Нейрохирургии в 1947−64 годах прошлого века, первым внедрил операцию удаления неврином слухового нерва в широкую практику отечественной нейрохирургии. Его дело продолжил нынешний научный руководитель Центра академик РАН Коновалов А. Н., применивший для удаления этих опухолей принципы микронейрохирургии, тем самым повысив радикальность операций.

За последние 10 лет в Центре оперировано около 2500 пациентов с невриномами слухового нерва и эта цифра позволяет говорить о его лидирующем положении в мировой нейрохирургии. Богатый опыт, накопленный в стенах Центра не одним поколением его сотрудников позволяет улучшить качество лечения больных, используя все достижения современной нейрохирургии.

Результаты лечения и осложнения

В Центре нейрохирургии ежегодно оперируется более 200 больных с невриномами слухового нерва. Максимально точная предоперационная топическая и морфологическая диагностика, выбор адекватного хирургического доступа и применение микрохирургических методов с эндоскопической ассистенцией позволили в последнее десятилетие максимально снизить показатели послеоперационной летальности.

В разные годы она не превышает 2% в далеко зашедшей стадии заболевания, соответствуя общемировому уровню 1 — 3%. Частота рецидивирования колеблется oт 0% до 8%, составляя в среднем 2%. Основной причиной развития рецидива является нерадикальность операции, когда по тем или иным мотивам оставляются фрагменты опухоли в области боковой поверхности ствола мозга, крупных сосудов(в основном из-за риска развития нарушений кровообращения) или в области внутреннего слухового прохода.

Наиболее частыми послеоперационными осложнениями являются:

  • Послеоперационная ликворрея — до 10% наблюдений;
  • Менингит — до 3% наблюдений;
  • Послеоперационные кровоизлияния(гематомы) — до 2% случаев;
  • Послеоперационные головные боли — у 5% больных, развиваются в основном после применения ретросигмовидного доступа.

Дальнейшее улучшение результатов лечения больных с невриномами слухового нерва возможно только на основе комбинированного использования хирургических и лучевых методов с учетом всех особенностей болезни.

Невринома слухового нерва может сопровождаться рядом необратимых осложнений, таких как:

  • Потеря слуха
  • Онемение лица и слабость мышц лица
  • Затруднение ориентации в пространстве
  • Звон в ухе
  • Крупная опухоль может оказывать давление на ствол головного мозга, вызывая нарушение тока жидкости между головным и спинным мозгом (спинномозговой жидкости). В этом случае жидкость может скапливаться в черепе, вызывая водянку головного мозга, при которой увеличивается внутричерепное давление.

Стадии и симптоматика

Развитие невриномы проходит последовательно, как и у любой опухоли:

  • на первой стадии опухоль не превышает двух сантиметров и почти не проявляется – больного укачивает в транспорте, иногда у него без видимой причины кружится голова;
  • на второй стадии опухоль дорастает до трёх сантиметров и у больного появляются более выраженные симптомы – движения не синхронизированы, лицо искажено, резко снижается слух и возникают проблемы со зрением;
  • на третьей стадии опухоль вырастает больше четырёх сантиметров и симптомы однозначно указывают на то, что больному срочно нужно лечение – он с трудом двигается ровно, появляется косоглазие, нарушается зрение и слух.

В целом симптомы невриномы слухового нерва проходит последовательно, от симптома к симптому:

  • Снижение слуха. Появляется прежде всего, причём не отличается большой выраженностью – больной может и не замечать, что стал хуже слышать. Зато, как правило, замечает звон или гул в ушах, которым улитка и слуховой нерв реагируют на сдавливание со стороны опухоли.
  • Головокружение. Появляется часто одновременно со снижением слуха, поскольку растущая опухоль сдавливает и ту часть нерва, которая отвечает за слух, и ту, которая отвечает за вестибулярный аппарат. Сначала у больного просто кружится голова, потом появляются вестибулярные кризы: тошнота, иногда рвота, головная боль, хаотичные горизонтальные движения глаз, которые, как правило, выявляет только врачебная диагностика.
  • Парастезия и боли. Появляются последовательно: сначала больной чувствует онемение одной половины лица, покалывание и мурашки, как случается, если что-то затекает. После приходят боли, тупые и ноющие, которые больные часто принимают за зубную боль или за невралгию. Вызывает их то, что невринома растёт и начинает сдавливать троичный нерв. Постепенно боли становятся постоянными и начинают отдаваться в затылок – причём именно в ту его половину, которая соответствует стороне, на которой расположена невринома.
  • Парез. Начинается, когда невринома сдавливает лицевой нерв. Клинически выражается в том, что поражённая сторона лица начинает медленнее двигаться, с трудом выражать эмоции, иногда её разбивает полный паралич. Вместе с тем часть языка полностью теряет чувствительность и усиливается слюноотделение.
  • Слабость жевательных мышц. Появляется вместе с парезом – больному становится тяжело жевать, иногда доходит до полной атрофии.

Дальше симптомы индивидуальны и зависят от того, как именно растёт опухоль слухового нерва:

  • Если невринома растёт вверх и назад, то оказывается сдавлен мозжечок. Возникают классические симптомы его поражения: человеку становится тяжело сохранять статичную позу, тяжело ровно ходить и сохранять равновесие.
  • Если невринома растёт вниз и назад, оказываются сдавлены языкоглоточный и блуждающий нервы. Человек начинает с трудом выговаривать звуки, ему трудно глотать, язык теряет чувствительность на задней части. Иногда речь полностью пропадает, язык атрофируется на пораженной половине.

Следствием последней стадии невриномы слухового нерва становится повышение внутричерепного давления, которое приводит к проблемам со зрением (преимущественно появлению слепых пятен в одном или нескольких местах), беспричинной с первого взгляда рвоте, головным болям, которые сосредотачиваются в затылке и во лбу, причём с трудом снимаются обычными обезболивающими.

Последствия невриномы слухового нерва при своевременном начале лечения полностью отсутствуют. Однако, если лечение проводилось на более поздних стадиях, у больного может остаться поражён слух и повреждён лицевой нерв, в результате чего будет наблюдаться паралич мимических мышц.

https://www.youtube.com/watch?v=KjYEdk_QDCY

Соответственно размерам опухоли выделяют 3 основных стадии болезни. Рассмотрим их подробнее.

  1. В начальной стадии заболевания опухоль имеет небольшие размеры (до 15 мм) и находится в глубине внутреннего слухового прохода. В этот период больных беспокоит тугоухость или глухота на одно ухо и шум в нем. Одновременно с этим наблюдаются вкусовые расстройства на передних 2/3 языка и вестибулярные нарушения. При обследовании выявляется снижение слуха с четкой латерализацией ультразвука в здоровую сторону, относительно нормальным восприятием чистых тонов и неспособностью разобрать речь. Кроме того, у таких пациентов отмечается снижение чувствительности роговицы, слизистой оболочки носа и ротовой полости. Иногда в своем дебюте невринома слухового нерва проявляется выраженными вестибулярными симптомами и может имитировать болезнь Меньера или лабиринтопатию.
  2. Во второй стадии размер невриномы достигает 40 мм, она выходит за пределы пирамиды височной кости и оказывает давление на мозговые структуры (мозжечок, мост, продолговатый мозг). При этом все клинические симптомы ярко выражены. К другим признакам болезни присоединяется нистагм (непроизвольные движения глазных яблок), статические расстройства (нарушения координации движений, неустойчивость при ходьбе), учащаются и усиливаются приступы головокружения, появляются первые признаки внутричерепной гипертензии (отек диска зрительного нерва). Также могут поражаться ядра тройничного нерва, что проявляется парестезиями в зоне его иннервации, тризмом жевательных мышц на стороне поражения.
  3. Опухоль продолжает расти и может иметь размеры более 60 мм. На фоне прогрессирующей неврологической симптоматики ушные симптомы уходят на второй план. У больных нарастает внутричерепная гипертензия, имеется грубый множественный нистагм, развиваются нарушения психики. В этот период выражены признаки поражения черепных нервов (лицевого, блуждающего, тройничного), а иногда и зрительного, в результате чего наступает слепота.

В итоге болезнь приводит к поражению жизненно важных центров (дыхательного и сосудодвигательного) в продолговатом мозге и летальному исходу.

Следует отметить, что с учетом современных диагностических возможностей и онкологической настороженности медработников последняя стадия болезни встречается крайне редко.

В отоневрологической группе Центра Нейрохирургии под руководством профессора Благовещенской Н. С. во второй половине 20 века проведена большая научная работа, в результате которой описана клиническая картина неврином слухового нерва на всех стадиях заболевания. Страдания пациента с вестибулярными шванномами проявляются тремя основными группами симптомов — признаками поражения черепных нервов, стволовыми симптомами и мозжечковыми нарушениями. На всех стадиях заболевания наиболее характерным признаком неврином слухового нерва является снижение слуха или глухота на ипсилатеральной стороне.

Ближе всего к невриноме слухового нерва располагается лицевой нерв(n.facialis), поэтому развитие опухоли приводит в значительному воздействию на лицевой нерв и изменению его топографии. Клинические признаки поражения лицевого нерва встречаются у 15% больных.

Симптомы поражения тройничного нерва отмечаются у 16% больных, проявляются при распространении опухоли за пределы внутреннего слухового прохода и свидетельствуют о большом(более 25 мм) размере шванномы.

В далеко зашедших стадиях заболевания, когда размер опухоли превышает 35 мм, появляются симптомы поражения каудальных нервов. На этой же стадии в клинической картине появляются симптомы поражения ствола мозга и мозжечковые нарушения.

Стадии акустической шванномы

1 стадия. Размеры образования не более 2-2,5 см. Наблюдаются признаки поражения вестибулярного аппарата и слуха (т. е. утрата вестибулярной функции и глухота на одно ухо), лёгкий парез лицевого нерва, потеря вкуса.

2 стадия. Новообразование достигло размеров грецкого ореха. Вследствие давления опухоли на ствол мозга наблюдается выраженная симптоматика, которая проявляется нарушениями координации движений и равновесия, множественныйм спонтанныйм нистагмом (колебательные непроизвольные движения глаз).

3 стадия. Опухоль достигла размеров куриного яйца. Происходит ещё большее сдавливание головного мозга: на почве гидроцефалии возникает нарушение психики, грубый нистагм (при взгляде вбок — горизонтальное прерывистое движение глаз), вероятно нарушение зрения.

При малых размерах опухоли пациент находится под тщательным медицинским наблюдением. Если новообразование большого размера или наблюдается его прогрессирование, то пациенту рекомендуют хирургическую операцию или радиохирургическое лечение.

Существует несколько способов проведения операции по удалению акустической шванномы. Выбор метода зависит от размера опухоли, ее расположения и степени потери слуха.

Оперирование опухоли в Израиле проводится при помощи хирургического микроскопа высокой мощности, что значительно снижает риск повреждения нервов и прилегающих тканей. Во время операции ведется мониторинг функциональности лицевого нерва, а если целью хирургического вмешательства является, в том числе, сохранение слуха — то и мониторинг слухового нерва.

  1. Ретросигмовидный (подзатылочный) способ

Подзатылочный метод является наиболее распространенным видом операции на органах слуха и подходит для удаления опухолей любого размера. При данном типе хирургического вмешательства доступ к новообразованию и его удаление производится через отверстие в черепной коробке позади уха.

  1. Транслабиринтообразный метод

Для получения лучшего доступа к наружному слуховому проходу и опухоли производится отверстие в черепе за ухом. Во время операции вместе с опухолью удаляются органы слуха в среднем ухе. Транслабиринтообразный метод применятся для оперирования пациентов со значительной потерей слуха или при опухоли особо больших размеров, которую невозможно удалить другим способом.

  1. Удаление опухоли через среднюю черепную ямку

При данном способе доступ к опухоли обеспечивается через отверстие в черепной коробке над ухом, и опухоль удаляется через верхнюю часть наружного слухового прохода. Удаление новообразования через среднюю черепную ямку применяется при высоких шансах на сохранение слуха. Такой вид операции проводят при опухолях небольшого размера, при размере новообразования не более одного сантиметра от слухового канала по направлению к мозговому стволу.

Все виды операций по лечению невриномы слухового нерва проводятся под общим наркозом. Продолжительность операции зависит от способа ее проведения.

Процент успеха хирургического лечения аккустической шванномы в Израиле очень высок.Тем не менее, как и любая инвазивная манипуляция, такая операция имеет свои риски. Непосредственными рисками хирургического вмешательства является опасность повреждения слуховых и лицевых нервов. Чем больше размер опухоли — тем выше риск. Риск других осложений, таких как кровотечение, инфицирование и утечка спинномозговой жидкости — ничтожно мал.

  • развернутый анализ крови;
  • ЭКГ;
  • Рентген грудной клетки;
  • КТ;
  • МРТ;
  • BERA (исследование реакции слухового нерва и ствола мозга).

После операции

После операции пациент два часа находится в послеоперационной комнате, для того чтобы отойти от наркоза. Потом он проводит ночь в реанимации под наблюдением медперсонала; на вторые сутки пациента переводят в палату. Продолжительность пребывания в больнице составляет несколько дней и зависит от сложности операции.

Радиохирургия — это эффективный бескровный метод лечения шванномы слухового нерва, не требующий хирургического вмешательства. Данный метод показан пациентам, у которых размер опухоли не превышает 3 см. Для проведения радиохирургического лечения опухоли в Израиле применяют линейный ускоритель Новалис, который идеально подходит для стереотактической хирургии труднодостижимых новообразований головного мозга.

Нейровизуализация неврином слухового нерва

Компьютерная томография(КТ) и магнитно-резонансная томография(МРТ) являются методами, которые при невриномах слухового нерва, как и при других опухолевых процессах, несут максимальную диагностическую информацию о локализации, размерах, структуре опухоли, взаимоотношении ее с костными структурами в области пирамиды височной кости, интракраниальными цистернами и окружающими отделами мозгового вещества(ствола мозга и мозжечка) в интракраниальном пространстве.

Сочетание этих методов позволяет поставить безошибочный диагноз вестибулярной шванномы и получить все данные необходимые для лечения пациента, будь то речь идет о хирургическом лечении, либо о радиологическом(радиохирургии или радиотерапии).

При КТ невринома слухового нерва представляется изо- или гиподенсивным образованием. Строма опухоли имеет однородную или слабо разнородную плотность. Наличие свежих кровоизлияний или обызвествлений в строме опухоли не характерно. Исключение составляют случаи кистообразования, как результат нарушения кровообращения в ткани опухоли.

Прицельная К Т пирамиды височной кости, произведенная в костном режиме, выявляет конусообразное расширение внутреннего слухового прохода основанием к интракраниальному пространству. Кроме того, КТ пирамиды височной кости позволяет до операции определить изменения, вызванные опухолью во внутреннем слуховом проходе, визуализировать топографию лабиринта, купола яремной вены, степень пневматизации.

МРТ несет большую информация в отношении интракраниальной части опухоли. Около 2/3 опухолей имеют пониженную плотность по сравнению с мозговой тканью в режиме Т1 и 1/3 выглядят изоплотностными. МРТ также обеспечивает адекватную визуализацию структур лабиринта, границу распространения опухоли во внутреннем слуховом проходе, топографию купола яремной вены и у некоторых групп больных для операционного планирования является более предпочтительной, чем КТ.

Анализ богатого клинического опыта лечения больных с невриномами слухового нерва, которого нет ни в одной нейрохирургической клинике мира, позволил определить три варианта лечения данной патологии:

  • Наблюдение;
  • Удаление опухоли микрохирургическим методом;
  • Радиохирургия.

Наблюдение пациентов с невриномами слухового нерва

Наблюдение как способ ведения больного с невриномой слухового нерва осуществляется в диагностическом отделении Центра и основывается полностью на доброкачественной природе этих опухолей. Исследования наблюдаемых пациентов показали весьма вариабельные темпы роста неврином(от 0 до 30 мм/год) со средним значением 1,42 мм/год.

Три фактора учитывается при принятии решения о наблюдении за больным:

  1. ФАКТОР ПАЦИЕНТА: его возраст, неврологический и соматический статус, мотивация(боязнь операции или облучения), ожидаемый результат. Боязнь возможных послеоперационных осложнений приводит к отказу от операции. В этом случае пациент также оставляется под наблюдение.
  2. ФАКТОР ОПУХОЛИ: её размер, морфология, биология, склонность к быстрой прогрессии, наличие гидроцефалии, наличие других опухолей головного и спинного мозга.
  3. ФАКТОР ВРАЧА: опытность хирурга в лечении неврином слухового нерва, предпочтения врача относительно существующих методов лечения(хирургического или радиохирургического), доступность хирургического метода лечения.

Наблюдение за пациентом с невриномой слухового нерва возможно тогда, когда жалобы и клинические проявления заболевания минимальны, полностью сохранены его трудоспособность и социальная адаптация. По данным различных методов нейровизуализации(МРТ и КТГ) размеры опухоли у этой группы пациентов минимальны, отсутствует её прямое воздействие на окружающую мозговую ткань, в первую очередь, на ствол головного мозга.

Хирургическое лечение неврином слухового нерва

Целью хирургического лечения пациента с невриномой слухового нерва является её радикальное удаление с минимумом осложнений и сохранением всех функций черепных нервов, в том числе слуха. Эта цель в условиях Центра является реальной, так как существуют все условия для её выполнения: хорошо обученные нейрохирурги и анестезиологи, современное оборудование операционных(микроскопы, высокоскоростные боры, нейромониторинг двигательных нервов, в том числе — лицевого, стволовых вызванных слуховых потенциалов, потенциала действия слуховых нервов) и отделения интенсивной терапии.

Основным методом лечения неврином слухового нерва был и остается микрохирургический метод их удаления. Наиболее традиционным и широко принятым является метод хирургического удаления с использованием одного из следующих доступов: субокципитального ретросигмовидного, транслабиринтного и доступа через среднюю черепную ямку.

Каждый из этих доступов имеет свои показания и относительные противопоказания и выбирается в зависимости от локализации и размера опухоли, предпочтений и опыта хирурга, возможности сохранения функций слухового и лицевого нервов. В Центре Нейрохирургии широко используется ретросигмовидный доступ, предполагающий подход к опухоли через трепанационное окно в чешуе затылочной кости.

Основным недостатком этого доступа является необходимость тракции мозжечка и ограничения визуализации латеральных отделов внутреннего слухового прохода. Последний недостаток устраняется применением эндоскопической ассистенции, использование которой при удалении неврином слухового нерва становится обязательным компонентом операции.

Тотальное удаление опухоли достигается во всех случаях маленьких и средних неврином слухового нерва при нулевой летальности и снижении функции лицевого нерва в послеоперационном периоде не более чем у 5% больных.
При лечении больных с большими невриномами слухового нерва, то есть основного контингента Центра Нейрохирургии, целью хирургического лечения также является их тотальное удаление.

Но в некоторых случаях решить эту задачу не удается. Главной причиной субтотального или частичного удаления является интимное сращение невриномы с окружающими нейроваскулярными структурами, что не позволяет мобилизовать опухоль без их повреждения. Другой причиной частичного удаления является богатое кровоснабжение больших неврином слухового нерва, осуществляемое из вертебро-базиллярного бассейна.

Частичное удаление опухоли значительно снижает риск развития послеоперационного неврологического дефицита, в том числе периферического пареза лицевого нерва. В этих случаях целью удаления опухоли является уменьшение её до таких размеров, которые позволили бы в послеоперационном периоде провести курс лучевой терапии(радиохирургии или радиотерапии) для профилактики продолженного роста опухоли.

Облучение неврином слухового нерва

Первые попытки облучения неврином слухового нерва в Центре Нейрохирургии предпринимались еще в конце прошлого века, но настоящий прорыв произошел только после открытия радиологического отделения. Широкое использование методов стереотаксической радиохирургии(гамма-нож) и фракционной стереотаксической радиохирургии(радиотерапии) позволили поменять как тактику лечения неврином вообще, так и хирургического лечения.

Для облучения неврином слухового нерва в Центре используются только внешние источники излучения. Целью лучевой терапии является контроль роста опухоли. Стабилизация процесса и даже уменьшение размеров наблюдается в 85 — 94% случаев, что соответствует мировым данным. Другим критерием эффективности лучевой терапии является высокий(до 98%) показатель отсутствия операции после проведения облучения.

При стереотаксической радиохирургии доза излучения подводится единой фракцией либо на установке«Гамма-нож», либо на линейном ускорителе Стереотаксические методы используются для высокоточного подведения дозы в соответствии с формой и локализацией опухоли, что сопоставимо с хирургической техникой. Радиохирургическому лечению подвергаются пациенты, у которых размер опухоли не превышает 30 мм, так как облучение более крупных неврином хотя и возможно, но сопряжено с высоким риском развития послелучевых осложнений. Облучению подвергаются как первичные пациенты, так и перенесшие операцию частичного удаления опухоли.

При радиотерапии излучение подводится несколькими фракциями. Наведение производится как с использованием стереотаксиса, так и системы трёхмерных координат. Из всех методов лечения неврином слухового нерва фракционированное облучение используется в последнюю очередь, чаще, как дополнение к хирургическому лечению при не полном удалении опухоли.

Метод радиохирургии в Центре Нейрохирургии появился сравнительно недавно, но уже показал высокую эффективность. Появившись как альтернатива хирургическому лечению, на сегодняшний день он занимает место одного из методов лечения неврином слухового нерва, часто являясь продолжением хирургического лечения.

К этому методу лечения мы обращаемся тогда, когда возраст пациента превышает 65 лет, имеется соматическая патологии, не позволяющей провести оперативное лечение, имеется факт нерадикального оперативного вмешательства и/или рецидивирования опухоли, либо пациент по каким-то причинам не приемлет хирургического лечение.

При всех вышеуказанных параметрах размеры опухоли не должны превышать 30 мм, включая интраканаликулярный компонент.

Обычная максимальная доза радиации при клиническом использовании радиохирургии составляет 20−34 Гр, минимальная 12 Гр. Часть клеток, несомненно, погибает и подвергается лизису, уменьшая тем самым размеры опухоли. Остающиеся жизнеспособные клетки теряет способность репродукции. Эндотелиальная пролиферация и гиалинизация сосудистой стенки приводят к снижению накопления контраста в опухоли при исследования после лечения.

Уменьшение размеров опухоли происходит в 42−75% случаев, при этом в 20−40% наблюдений размеры опухоли остаются неизменными. В 20% наблюдений опухоли продолжает свой рост после лечения.
Осложнениями радиохирургии могут быть кратковременные преходящие неврологические нарушения. Наиболее грозным осложнением радиохирургии является развитие гидроцефалии, требующей проведения шунтирующих операций в 3 — 13% случаев.

aleluya.ru

Невринома слухового нерва - симптомы, лечение и последствия


Невринома слухового нерва, называется также шванномой вестибулярного нерва и сопровождается возникновением доброкачественной опухоли в области восьмого черепного нерва (преддверно-улиткового) в районе миелиновой оболочки.

Подобный патологический процесс первичной внутричерепной неоплазмы не является метастазирующим.

Несмотря на положительный прогноз, опухоль может увеличиваться, приводя к потере слуха и иным негативным последствиям.

По статистическим данным, подобная опухоль составляет около 10% от всех опухолей головного мозга и встречается в основном у людей 30-40- летнего возраста. У детей, до начала полового созревания подобного заболевания зафиксировано еще не было.

Причины и факторы развития

Сегодня еще не установлены причины развития невриномы слухового нерва и факторы риска появления данного заболевания.

Именно генетическая предрасположенность и является основной, и, пожалуй, даже единственной причиной появления шванномы вестибулярного нерва.

Дети унаследуют аномальные гены от родителей, что в будущем проявляется развитием подобной опухоли.

В осложненных случаях эта болезнь представляет собой признак нейрофиброматоза второго типа. Подобная патология и является основной причиной, предрасполагающей к образованию опухолей в организме.

При наличии нейрофиброматоза второго типа чаще всего невринома развивается с обеих сторон.

Диагноз внушающий тревогу гипертензионный синдром у детей — что нужно знать родителям об этом синдроме узнайте из нашего материала.

Так как киста мозга довольно частая патология, то знания о том, как лечить кисту головного мозга пригодятся любому человеку. Узнайте подробности.

Признаки и симптомы невриномы слухового нерва

В зависимости от размеров и направления роста опухоли может появляться сдавливающий процесс, негативно влияющий на мозжечок, лицевой и тройничный лицевой нерв, мост, 9-11 пары черепных нервов (блуждающий, языкоглоточный, подъязычный).

Проявляются подобные патологические изменения в организме снижением слуха, на что и влияет сдавливание улитковой области нерва опухолью. При влиянии на ствол головного мозга могут нарушаться дыхательные и сосудодвигательные центры, что может быть опасным даже для жизни.

Симптоматика невриномы слухового нерва может не проявляться на протяжении года или нескольких лет при увеличении размеров опухоли.

У некоторых людей опухолевое образование остается маленького размера и совсем не дает о себе знать. В данном случае лечение проводить не следует, рекомендуется только проходить регулярные врачебные осмотры.

В соответствии с тем, что для невромы слухового нерва характерно сдавливание, симптомы невриномы слухового нерва можно разделить на основные группы, для которых характерны следующие проявления:

  • поражение черепно-мозговых нервов;
  • сдавливание ствола головного мозга;
  • мозжечковые нарушения.

Выраженность симптоматики зависит не только от области локализации новообразования, но и от его размеров.

Но не для каждого случая течения невриномы характерен подобный факт, потому как иногда даже при появлении больших опухолей симптомы могут отсутствовать. Даже маленькая опухоль может доставлять больному большой дискомфорт, что зависит от того, какие именно ткани и органы она сдавливает.

К самым ранним проявлениям невриномы слухового нерва можно отнести поражение слухового нерва, что наблюдается практически у 95% больных и сопровождается звоном в ушах, снижением слуха.

В 60% случаев наблюдаются симптомы поражения вестибулярного нерва, что выражается периодической неустойчивостью или головокружением при резких движениях головы или тела.

Таким образом, к основным симптомам невриномы слухового нерва можно отнести:

  • снижение слуховых функций со стороны локализации опухоли, которое может наступить внезапно;
  • появление характерного шума в ухе со стороны поражения;
  • периодическое головокружение и нарушение устойчивости;
  • при сдавливании лицевого нерва возможно появление покалываний и онемения части лица.

Стадии заболевания

На сегодня известно только три стадии невриномы слухового нерва:

  1. Первая стадия – опухоль не превышает 2 см в диаметре и сопровождается характерным нарушением слуховых функций и вестибулярного аппарата. Возможно появление проблем в работе вкусовых рецепторов или небольшое травмирование лицевого нерва;
  2. Вторая стадия – опухоль увеличивается до размеров грецкого ореха и может сопровождаться нарушением координации движений и появлением резких движений глазных яблок;
  3. Третья стадия – образование достигает размеров куриного яйца и сопровождается симптоматикой сдавливания мозга: развитием нистагма, гидроцефалии и ухудшения зрения.

Чаще всего проявляется невринома слухового нерва на ранних этапах развития, поэтому третья стадия диагностируется очень редко. Именно поэтому смертность от данной патологии практически отсутствует, уступая положительному исходу болезни.

Диагностика

Диагностика невриномы слухового нерва начинается с анализа анамнеза болезни.

Проводится обследование ушей и нервной системы.

Всем пациентам при наличии подозрений на невриному слухового нерва рекомендуется пройти следующие исследования:

 

  1. Аудиограмма чистого тона – эффективная диагностическая процедура при начальном скрининге, которая позволяет определить функциональное состояние слуха и получить данные, необходимые для дальнейшего сравнения;
  2. Электронистагмография – исследование эффективно только при ярко выраженной невриноме, так как при локализации опухоли в нижней области вестибулярного аппарата дает нормальные результаты. Функции вестибулярного нерва сохраняются до той поры, пока не поражаются почти все волокна;
  3. Рентгенологическая диагностика (МРТ, КТ, полтомограммы) – дают возможность визуализировать даже небольшие новообразования.

Лечебные процедуры

Не существует единого подхода для эффективного лечения невриномы слухового нерва, так как каждый способ воздействия на болезнь имеет определенные преимущества и риски.

Специалисты практически всем пациентам, страдающим от данного заболевания, рекомендуют проходить радиохирургическое вмешательство, перед началом которого тщательно изучается возможная польза иных методов воздействия на опухоль.

Среди возможных вариантов лечения невриномы слухового нерва можно отметить следующие:

  1. Выжидательная тактика – контроль симптоматики и слуха (аудиометрия). Наблюдение за изменениями опухоли (МРТ и КТ) сначала раз в полгода (на протяжении 2 лет), а после раз в год (при условии стабильного состояния опухоли). Операция назначается только при прогрессировании новообразования.
  2. Для облегчения состояния больного рекомендуется принимать обезболивающие, противовоспалительные и диуретические препараты.
  3. Лучевая терапия – используется в качестве самостоятельного лечения или в дополнении с оперативным вмешательством.
  4. Внешнее облучение.
  5. СРХ – стереотаксическая радиохирургия.

Хирургия

Также возможно удаление невриномы слухового нерва с помощью операции – возможные доступы:

  1. Ректосигмоидный (субокципитальный) – предоставляет возможность сохранить слух.
  2. Транслабиринтный – проводится в различных модификациях и чаще всего сопровождается повреждением слуха. Данный вариант хирургического вмешательства дает возможность сохранить функциональность седьмого нерва.
  3. Экстрадуральный подвисочный – выполняется через СЧЯ исключительно для небольших латеральных неврином слухового нерва.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Последствия болезни

Операционное вмешательство при небольших опухолях – в 95% случаев помогает полностью избавиться от опухоли.

Смертность в данном случае не превышает 1%. Хирургическое лечение на начальных этапах развития невриномы позволяет сохранить слуховые функции.

Хирургическая операция при больших новообразованиях – практически у 2/3 пациентов развивается паралич лица, вследствие поражения лицевого нерва.

Подобная патология грозит характерным нарушением функционирования мимических мышц, контролирующих моргание и жевание.

Лучевая терапия (радиохирургия) – данная методика воздействия на опухоль может сопровождаться развитием поздних побочных эффектов, которые заключаются в потере слуха, повреждении нерва и лицевом параличе.

Последствия при невриноме слухового нерва будут тем меньше, чем раньше началось лечение.

Профилактические меры

В связи с тем, что причины появления невромы слухового нерва не изучены до конца, единых профилактических мер также не предоставляется.

Единственное, что рекомендуют специалисты – это ранняя диагностика болезни при появлении первичной симптоматики и своевременное начало профессионального лечения опухоли.

neurodoc.ru

НЕВРИНОМА VIII НЕРВА | Качков И.А., Подпорина И.В.

Невринома VIII нерва – наиболее частая опухоль мосто-мозжечкового угла. Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли. Хирургическое лечение является методом выбора. Лучевая терапия, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания после субтотального удаления опухоли. У пожилых больных, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний возможна выжидательная тактика. Для устранения гидроцефалии в качестве паллиативной меры можно прибегнуть к шунтированию. В статье подчеркивается важность ранней диагностики опухоли, т.к. это является залогом адекватного хирургического удаления опухоли Acoustic neurinoma is a benign, rarely malignant, tumor of the eighth cranial nerve. Its clinical picture is associated with the site and sizes of a tumor. Surgery is the method of choice. Radiation therapy appears to have no impact on disease progression after subtotal tumor removal. Delaying policy may be conducted for elderly patients and in patients with concomitant diseases. One can resort to bypass surgery as a palliative tool in order to eliminate hydrocephalus. И.А. Качков – профессор, зав. нейрохирургическим отделением МОНИКИ


И.В. Подпорина – отоневролог МОНИКИ
Prof. I. A. Katchkov, Head, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute
I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Введение

   Невринома (нейрофиброма, невролеммома, шваннома) VIII нерва – наиболее часто встречающаяся опухоль мостомозжечкового угла. По статистике, на ее долю приходится от 5 до 13% от всех опухолей полости черепа и 1/3 опухолей задней черепной ямки. Опухоль является доброкачественной, озлокачествляется очень редко.
   Наиболее часто опухоль поражает лиц трудоспособного возраста – от 20 до 60 лет ( средний возраст – 50 лет). У женщин невринома VIII нерва встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
   Билатеральные опухоли встречаются в 5% случаев и чаще сопутствуют нейрофиброматозу (НФ) II типа, или "центральному" НФ. НФ I и II типов – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием доброкачественных и злокачественных опухолей нервной системы. В настоящее время произошел значительный прогресс в изучении этого заболевания, связанный с более полным пониманием молекулярных основ НФ. Выработаны диагностические критерии для НФ I и II типов, а также рекомендации по лечению и ранней диагностике проявлений НФ у пациентов и членов их семей. Основное место в диагностике заболевания при этом в настоящее время отводится ДНК-тестам.
   Кроме развития опухолей для НФ I типа характерны снижение зрения, поражения скелета, интеллектуальные нарушения, а для НФ II типа – образование катаракты и потеря слуха.
   Диагностика НФ I и II типов основывается на клинических критериях, разработанных Национальным институтом здоровья США (см. таблицу). Программа по диагностике и лечению НФ была начата под эгидой этого учреждения в 1987 г., в 1990 г. был клонирован ген НФ I типа, а в 1993 г. – НФ II типа.
   Развитие неврином VIII нерва, а также других опухолей ЦНС характерно для НФ II типа.

Диагностические критерии НФ II типа

  При наличии критериев 1 или 2 диагноз подтвержден
   1. Билатеральные невриномы слухового нерва
   2. Семейный анамнез НФ (родственники первой линии) в сочетании с:
   унилатеральной невриномой VIII нерва
   в возрасте до 30 лет
   или
   какими-либо двумя критериями из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная
   кортикальная катаракта
   При наличии критериев 3 или 4 диагноз предположителен или вероятен
   3. Унилатеральная невринома VIII нерва в возрасте до 30 лет плюс наличие какого-либо критерия из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта
   4. Множественные менингиомы (две и более) в сочетании с унилатеральной невриномой VIII нерва в возрасте до 30 лет или каким-либо критерием из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта

Патогенез и патоморфология

   Прослеживается четкая зависимость развития невриномы от гормонального фона и воздействия ионизирующего излучения. Беременность и воздействие радиации могут вызвать усиление роста опухоли и спровоцировать ее клиническую манифестацию в течение нескольких месяцев.
   Опухоль растет из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва.
   Локализуется чаще всего в концевой части VIII нерва у входа во внутренний слуховой проход. Дальнейший рост опухоли возможен как в сторону слухового прохода, так и в сторону мостомозжечкового угла. В зависимости от размеров и направления роста опухоли она может сдавливать мозжечок, мост, V и VII черепные нервы (ЧН), каудальную группу ЧН.
   Скорость роста опухоли вариабельна, большинство опухолей растет медленно (2 – 10 мм в год). Многие опухоли достигают больших размеров или образуют кисту прежде, чем станут клинически значимыми.
   Макроскопически опухоль имеет вид образования обычно неправильной формы, бугристого, окруженного капсулой, желтоватого оттенка. Опухоль не врастает в окружающие ткани. На разрезе иногда видны кисты.
   Микроскопическое исследование: тип Антони А и тип Антони В.
   Тип Антони А : клетки формируют компактные группы с вытянутыми ядрами, часто напоминают палисад. Тип Антони В : различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков.   

 

Клиническая картина

   Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли.
   Основные клинические синдромы: кохлеовестибулярный, синдром компрессии ЧН, мозжечка и ствола мозга, внутричерепная гипертензия.
   Кохлеовестибулярный синдром
   Как правило, первыми проявлениями опухоли бывают расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата.
   Первыми появляются симптомы раздражения слуховой порции VIII нерва, выражающиеся в характерном шуме, напоминающем "шум прибоя", "свист" и т.д., который ощущается иногда в течение нескольких лет, задолго до развития симптомов внутричерепной гипертензии. Шум в ухе, как правило, соответствует локализации опухоли.
Жалобы и объективные симптомы, выявляемые у пациентов с невриномой VIII нерва (по S. Harnes, 1981)

Жалобы Количество пациентов, % Симптомы Количество пациентов, %
Снижение слуха

97

Угнетение корнеального рефлекса

37

Нарушение равновесия

70

Нистагм

34

Шум в ушах

70

Гипестезия в области тройничного нерва

29

Головная боль

38

Глазодвигательные нарушения

14

Онемение на лице

33

Парез лицевого нерва

13

Тошнота

13

Отек диска зрительного нерва

12

Боли в ухе

11

Симптом Бабинского

8

Диплопия

9

Парез лицевого нерва

9

Снижение вкуса

9

 

   Постепенно явления раздражения слуховой порции VIII нерва сменяются явлениями выпадения. Развиваются сначала частичная глухота, преимущественно на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли. На эти изменения пациенты долго не обращают внимания, и наличие глухоты на одно ухо обнаруживается, как правило, случайно, когда имеется уже ряд симптомов, характерных для опухоли мостомозжечкового угла.
   К последним относится расстройство вестибулярной системы, выражающееся в системных вестибулярных головокружениях и спонтанном нистагме. При этом отмечается раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Вместе с расстройством функции VIII нерва часто отмечаются жалобы на боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.
   Синдромы компрессии ЧН
   В дальнейшем наступает компрессия других ЧН, при этом ближайший из них – лицевой нерв, идущий рядом со слуховым, страдает относительно мало, проявляя исключительную стойкость по сравнению с более отдаленными нервами. Симптомы со стороны лицевого нерва выражаются в легкой недостаточности или парезе его ветвей на стороне поражения, реже – в спазме лицевой мускулатуры. Более резкие нарушения со стороны лицевого нерва развиваются при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе, где лицевой нерв сильно сдавливается вместе с его промежуточной порцией (так называемым XIII ЧН, или нервом Врисберга), что выражается в потере вкуса на передних 2/3 языка и нарушении слюноотделения на стороне поражения.
   Как правило, имеются изменения и со стороны тройничного нерва. Уже в начальной стадии выявляют ослабление роговичного рефлекса и гипестезию в полости носа на стороне опухоли. В далеко зашедших случаях наблюдаются изменение кожной чувствительности в виде гипестезии в области первой и второй ветви, отсутствие роговичного рефлекса. Часто обнаруживаются и двигательные нарушения, которые выражаются в атрофии жевательной мускулатуры на стороне опухоли, определяемой при ощупывании, и в отклонении нижней челюсти в сторону паралича при открывании рта.
   Следующее место по частоте поражения занимают отводящий и языкоглоточный нервы. Нарушение функции отводящего нерва заключается в преходящей диплопии и недоведении края радужки до наружной спайки века при отведении соответствующего глаза в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва характеризуется снижением вкуса или его полным отсутствием в области задней трети языка.
   Реже встречаются расстройства XI и XII пар ЧН. Расстройства выявляются при тех опухолях, которые растут в каудальном направлении, а также в тех случаях, когда опухоль имеет большие размеры. Парез XI (добавочного) нерва характеризуется слабостью и атрофией грудиноключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышцы на соответствующей стороне. Односторонний парез XII (подъязычного) нерва выражается в атрофии мышц соответствующей половины языка и отклонении его кончика в сторону паралича.
   Поражение блуждающего нерва проявляется односторонним парезом голосовых связок, мягкого неба с нарушением фонации и глотания.
   Синдром компрессии ствола головного мозга
   При медиальном направлении роста опухоли одновременно развиваются нарушения со стороны как ствола мозга, так и соответствующей половины мозжечка. Клиническая симптоматика со стороны проводящих путей ствола мозга проявляется мягко и часто парадоксально. Слабовыраженные пирамидные симптомы наблюдаются на стороне опухоли, а не контрлатерально, в связи с тем, что противолежащая пирамида височной кости оказывает более сильное давление на проводящие пути, чем сама опухоль. Расстройств чувствительности, как правило, не бывает.
   Синдром сдавления мозжечка
   Мозжечковая симптоматика зависит не только от выпадений функций сдавленного полушария, но и от нарушений проводимости сдавленной средней ножки мозжечка, через которую проходят вестибулярные пути от ядра Дейтерса в червь мозжечка. Совокупность мозжечковых расстройств выражается следующими симптомами, проявляющимися на стороне опухоли: гипотония мышц конечностей, замедленность их движений и адиадохокинез, атаксия, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой и коленно-пяточной проб, отклонение в позе Ромберга, чаще в сторону пораженного полушария мозжечка, и спонтанный нистагм, более резко выраженный в сторону опухоли.
   Синдром внутричерепной гипертензии
   Симптомы внутричерепной гипертензии, характеризующиеся головными болями, усиливающимися утром после пробуждения, рвотой, застойными дисками зрительных нервов, появляются в среднем через 4 года после начала заболевания.
   Особенности клинической картины в зависимости от направления роста опухоли
   Различают невриномы с латеральным и медиальным ростом.
   Латеральные невриномы, растущие во внутренний слуховой проход, характеризуются ранним выпадением слуха, вестибулярной функции, вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Более часто выявляется четкий периферический парез лицевого нерва. Внутричерепная гипертензия и застой на глазном дне развиваются поздно. Такие опухоли необходимо дифференцировать с опухолями пирамиды височной кости.
   Невриномы с медиооральным направлением роста характеризуются ранним повышением внутричерепного давления и ранним появлением стволовой симптоматики. Анамнез в этом случае более короткий. Более выражены дислокационные симптомы на здоровой стороне. На рентгенограмме височной кости деструкция часто не выявляется.
   Оральный рост характеризуется ранним развитием внутричерепной гипертензии, грубыми дислокационными симптомами со стороны ствола мозга.
   Каудальный рост характеризуется ранним грубым нарушением функций языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.
   Особенности клинической картины и тактики в зависимости от величины опухоли
   В зависимости от величины опухоли выделяют три стадии ее развития.
   I стадия (ранняя), размеры опухоли менее 2 см. Проявляется нарушением функции тройничного, лицевого, слухового нервов и нерва Врисберга (XIII ЧН).

Рис. 1. Невринома VIII нерва.
   А. На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост.
   В. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост.     То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

Рис. 2. Невринома VIII нерва.
МРТ с контрастированием гадодиамидом. Видна небольшая внутриканальцевая невринома правого слухового нерва (указана стрелкой).

   Невриномы в этой стадии обычно не вызывают сдавления или смещения ствола либо их влияние на мост мозга, продолговатый мозг и мозжечок минимально. Гипертензионные и стволовые симптомы отсутствуют или выражены слабо. Наиболее частыми локальными симптомами являются поражения ЧН в мостомозжечковом углу с наиболее частым ранним вовлечением слухового нерва. В связи с этим у пациентов с односторонним снижением слуха следует подозревать невриному VIII нерва до тех пор, пока она не будет исключена. Все больные с односторонним нарушением слуха должны наблюдаться в динамике у отоневролога, невропатолога.
   В этой стадии необходимо отметить мягкость поражения слухового нерва, большой процент больных с частичной сохранностью слуха и вестибулярной возбудимостью на стороне опухоли. Поражение лицевого нерва минимально. Часто поражается нерв Врисберга. Спонтанный нистагм на этой стадии может отсутствовать.
   Больные, находящиеся в этой стадии, редко попадают к нейрохирургам, так как такие опухоли диагностировать трудно. На этом этапе особо важное значение имеют отоневрологическое и аудиологическое обследование, исследование восприятия звука через кость.
   Операция показана тем больным, у которых диагноз при комплексном обследовании не вызывает сомнения, а при динамическом отоневрологическом обследовании симптоматика прогрессивно нарастает.
   На этой стадии опухоль необходимо дифференцировать с арахноидитом мостомозжечкового угла, невритом слухового нерва, болезнью Меньера и сосудистыми нарушениями в вертебробазилярном бассейне.
   ЛОР-специалисты при осмотре пациентов на стадии кохлеовестибулярных нарушений часто пренебрегают постановкой калорической пробы, хотя она дает ценную информацию при диагностике неврином на ранней стадии. Такие больные часто безрезультатно длительное время лечатся от неврита слухового нерва и пропускают благоприятное для операции время.
   II стадия (стадия выраженных клинических проявлений). Опухоль больше 2 см оказывает влияние на ствол мозга, мозжечок, начинает вызывать нарушения ликвороциркуляции. Для этой стадии характерны полное выпадение слуховой и вестибулярной порций VIII нерва, усиление поражения V и VII нервов, полное выпадение вкуса. Присоединяется мозжечковая и стволовая симптоматика в виде множественного нистагма (клонический горизонтальный и вертикальный нистагм при взгляде вверх), отмечается ослабление оптонистагма в сторону очага. Более четко проявляются нарушения функций соседних ЧН.
   III стадия (далеко зашедшая стадия). Спонтанный нистагм в этой стадии становится тоничным, появляется спонтанный вертикальный нистагм при взгляде вниз. Оптонистагм выпадает во всех направлениях, появляются нарушения речи, глотания, резко усиливаются мозжечковые расстройства, резко выраженные вторичные гипертензионно-гидроцефальные симптомы. Нередко появляются дислокационные симптомы с противоположной стороны.

 

Диагностика

   Принципиально важна ранняя диагностика неврином, поскольку на ранних стадиях развития (при размере опухоли менее 2 см) возможно полное удаление опухоли с сохранением функции лицевого нерва, а иногда и слуха. Запущенные опухоли приводят к инвалидизации, удалить их можно лишь частично, при этом практически всегда повреждается лицевой нерв.
   Поэтому у всех больных с односторонней нейросенсорной тугоухостью, особенно в сочетании с вестибулярными нарушениями, необходимо исключить опухоль мостомозжечкового угла, в частности невриному.
   Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастом (гадодиамидом) – метод выбора в диагностике неврином VIII нерва, а также других опухолей мостомозжечкового угла. МРТ позволяет визуализировать опухоли на самых ранних стадиях развития (см. рис. 1, 2).
   Компьютерная томография (КТ) с контрастом (йогексолом) позволяет диагностировать опухоли размером не менее 1,5 см. Кроме того, метод выявляет масс-эффект опухоли: сдавление субарахноидальных цистерн, гидроцефалию.
   Ангиография применяется редко и лишь по специальным показаниям.
   Рентгенография височных костей по Стенверсу выявляет расширение внутреннего слухового прохода на стороне опухоли.
   Слуховые вызванные потенциалы изменяются в 70% случаев.
   Опыт Вебера и восприятие ультразвука через кость. В опыте Вебера латеризация звука может отсутствовать, в то время как ультразвук при невриномах всегда латеризуется в лучше слышащее ухо. Латеризация звука в опыте Вебера является основным симптомом в дифференциальной диагностике кохлеарного и ретрокохлеарного поражения слухового нерва.
   Исследование вестибулярной функции. Одностороннее выпадение калорической реакции по всем компонентам (нистагма, реактивного отклонения рук, сенсорных и вегетативных компонентов).
   Аудиометрия. При аудиометрии выявляется одностороннее нарушение слуха по нейросенсорному типу.

 

Дифференциальная диагностика

   Опухоли головного мозга. Дифференциальный диагноз проводится с другими опухолями мостомозжечкового угла: невриномой V нерва, менингиомой, глиомой, папилломой сплетения IV желудочка. Главную роль здесь играют КТ или МРТ.
   Боковые опухоли моста мозга. Для этих опухолей характерно появление вначале местных симптомов (поражения ядер VI, VII ЧН), изолированной рвоты и нарушения дыхания. Далее присоединяется одностороннее нарушение функций V, IX, X, XI, XII ЧН. Развивается односторонний парез или паралич взора в сторону опухоли, сочетающийся с альтернирующим синдромом. Слуховые и вестибулярные нарушения отличаются особой грубостью. Диагноз подтверждает МРТ или КТ.
   Болезнь Меньера. Характерно приступообразное течение с мучительными головокружениями, тошнотой, рвотой, шумом в ухе, нарушением равновесия, спонтанным горизонтальным нистагмом. Возникает чаще после 45 лет. Звук в опыте Вебера латеризует в лучше слышащее ухо. Вне приступа отсутствуют спонтанный нистагм, стволовые и мозжечковые симптомы. В период ремиссии самочувствие больных хорошее.
   Неврит слухового нерва. Обычно наблюдается двустороннее поражение. Вестибулярные и слуховые функции выпадают не полностью. В анамнезе предшествующие инфекции, интоксикации, прием ототоксических антибиотиков. Отсутствие стволовых и мозжечковых симптомов. На рентгенограмме височных костей изменений нет.
   Холестеатома. Холестеатома, будучи преимущественно редким осложнением хронического среднего отита, представляет собой объемное образование и должна быть включена в диагностический поиск при соответствующем анамнезе. Заболевание протекает достаточно мягко, с ремиссиями, встречается чаще у мужчин. На рентгенограммах нет расширения внутреннего слухового похода, слух полностью не выпадает.
   Клиническая манифестация может быть связана с появлением мозжечковых или гидроцефальных симптомов.
   Аневризма позвоночной артерии в связи с компрессией ЧН может напоминать течение невриномы. Диагноз подтверждается церебральной ангиографией.
   Туберкулезный менингит. Часто имеют место лихорадка, потливость по ночам. В диагностике помогают положительные тесты на туберкулез и анализ ликвора (лимфоцитоз, низкий уровень глюкозы и хлоридов).
   Платибазия. При рентгенографии черепа и верхнешейного отдела позвоночника обнаруживают следующие изменения: атлант спаян с затылочной костью, зуб осевого позвонка находится выше линии Чемберлена.
   Другие заболевания, с которыми приходится дифференцировать невриному, – вертебробазилярная недостаточность и сифилитический менингит.

 

Лечение

   Хирургическое лечение – метод выбора. В начальных стадиях роста опухоли возможно микрохирургическое удаление с сохранением функции лицевого нерва и иногда даже слуха. В подобных случаях используют транслабиринтный подход к опухоли. Сохранение слуха возможно, если размеры опухоли не превышает 2 см. В противном случае ее тотальное удаление из транслабиринтного доступа крайне затруднительно. При этом более целесообразно пользоваться хирургическим доступом через заднюю черепную ямку (ЗЧЯ), используя парамедианный разрез мягких тканей.
   Методика удаления опухоли определяется в значительной степени ее размерами, анатомо-топографическими особенностями расположения, степенью васкуляризации, характеристикой капсулы опухоли.
   Кардинальные перемены, произошедшие в хирургии неврином VIII нерва, связаны с применением операционного микроскопа и ультразвукового отсоса.
   Частота послеоперационных осложнений (прежде всего пареза лицевого нерва) также зависит от размера опухоли. Если опухоль меньше 2 см, то функцию лицевого нерва удается сохранить в 95% случаев, если размер опухоли 2 – 3 см – в 80% случаев, при опухолях более 3 см интраоперационное повреждение лицевого нерва случается значительно чаще.
   Радиологическое лечение. При субтотальном удалении опухоли иногда проводится лучевая терапия, но она, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания.
   В некоторых западных клиниках применяется удаление неврином с помощью так называемого "гамма-ножа", но по стоимости и уровню осложнений она эквивалентна обычной хирургической резекции.
   Долгосрочные исходы после стереотоксической радиохирургии пока не известны.
   Выжидательная тактика (консервативное лечение). Поскольку опухоль растет очень медленно, то в ряде случаев, особенно у пожилых больных и у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, возможна выжидательная тактика, предполагающая наблюдение за состоянием и проведением КТ или МРТ в динамике. Паллиативным методом лечения являются операции шунтирования для устранения гидроцефалии.

 

Литература:

   1. Благовещенская Н.С. Клиническая отоневрология при поражениях головного мозга. М.: Медицина, 1976.
   2. Жукович А.В. Частная отоневрология. Л.: Медицина, 1966.
   3. Циммерман Г.С. Ухо и мозг. М.: Медицина, 1974.
   4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Conservative treatment of patients with acoustic tumors. Neurosurgery 1991;28:646–51.
   5. Bruce JN, Fetell MR. Tumors of the skull and cranial nerves. In: Merritt's textbook of neurology. 9-th ed. Williams & Wilkins, 1995;326–9.
   6. Collins RD. Algorithmic approach to treatment. Williams & Wilkins, 1997;4.
   7. Enzmann DR, O'Donohve J. Optimizing MR imaging for detecting small tumors in the cerebellopontine angle and internal auditory canal. Am J Neuroradiol 1987;8:99–106.
   8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Preservation of hearing in surgery for acoustic neuroma. J Neurosurg 1993;78:864–70.
   9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ et al. Improved preservation of facial nerve function with use of electrical monitoring during removal of acoustic neuromas. Mayo Clin Proc 1987;62:92–102.
   10. Harner SG, Laws ER. Jr. Clinical findings in patients with acoustic neuroma. Mayo Clin Proc 1983;58:721–8.
   11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Acoustic tumors: atypical features and recent diagnostics tests. Neurology 1983;33:211–21.
   12. Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Acoustic neurilemmoma. Clinicoanatomical study of 103 patients. J Neurosurg 1980;52:28–35.
   13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral acoustic neuromas: clinical aspects, pathogenesis and treatment. Neurosurgery 1982;10:1–12.
   14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. MR diagnosis of acoustic neuromas. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232–5.
   15. Moskowitz N., Long D.M. Acoustic neurinomas. Historical review of a century of operative series. Neurosurg Quart 1991;1:2–18.
   

www.rmj.ru

Невринома слухового нерва: симптомы, лечение и удаление

Невринома слухового нерва – это образование онкологического характера из вспомогательных клеток нервной ткани.

Это объёмное новообразование, носящее доброкачественный характер. При обычном течении патологии оно не проникает в окружающие ткани, в злокачественную перерасти не может. Вестибулярная, или акустическая шваннома – одна из наиболее распространённых опухолей мостомозжечкового угла (ММУ) головного мозга. Код по МКБ-10 – С72.4.

Патологическая анатомия и причины образования

Источник и место развития шванномы – преддверно-улитковый черепной нерв (восьмая пара ЧМН). Это обусловлено переизбытком шванновских клеток, составляющих оболочку нерва. По мере роста невринома воздействует на слуховой нерв и на близлежащие анатомические структуры. В увеличенном варианте опухоль – это плотный узел с бугристой поверхностью, в редких случаях – с кистами различных размеров. Внутриканальная невринома не выходит за пределы внутреннего слухового прохода.

В 90% случаев невринома способна развиваться с единственной стороны. 5% патологии – это случайно возникшая двусторонняя опухоль, оставшиеся 5% приходятся на людей с наследственным нейрофиброматозом. В таком случае заболеванию подвержены и дети, ситуация не считается отдельной патологией.

Клинически не установлены достоверные факты, что конкретно приводит к мутации клеток и образованию односторонней опухоли. Патология развивается у людей, достигших пубертатного возраста, и распространена у лиц 30-40 лет. По статистике женщины подвержены заболеванию в 2-3 раза чаще мужчин: 6% и 3% от общего числа опухолей соответственно. Двусторонняя опухоль обусловлена генетической предрасположенностью.

Симптомы патологии

Невринома непосредственно влияет на слух и вестибулярный аппарат, поэтому в первую очередь пациенты замечают периодическое головокружение и ушной шум разной интенсивности. Головокружение само по себе не является признаком невриномы, так как сопутствует многим заболеваниям, и на начальном этапе единственным симптомом может быть снижение слуха. С жалобой на «писк в ушах» обычно приходят к врачу.

На следующем этапе патологии головокружение нарастает, при обследовании выявляют нистагм – непроизвольное высокочастотное движение глаз. Позднее из-за сдавленного тройничкового нерва на стороне опухоли учащаются нерегулярные боли, принимаемые за зубные. Повреждение приводит к слабости жевательных мышц и вызывает парез (паралич) лицевого нерва. Двоится в глазах, появляются рвота и стойкая головная боль, отдающая в лоб или затылок. Последний симптом заболевания – повышение внутричерепного давления; развивается гидроцефалия, возникают вкусовые или обонятельные галлюцинации. Летальный исход от невриномы возможен, но размер опухоли должен достичь размеров куриного яйца и активно воздействовать на головной мозг. При невриноме такого размера больному оказывают исключительно паллиативную помощь. Это неоперабельная стадия опухоли.

При двустороннем поражении преддверно-улиткового нерва наступает тотальная глухота.

Диагностика

Поскольку тугоухость зачастую проявляется у лиц старшего возраста, остаётся вероятность первичной некорректной диагностики. Методов самодиагностики не существует. Определить невриному в домашних условиях невозможно, можно вовремя насторожиться и обратиться к профильному специалисту.

Отоневролог либо невролог совместно с отоларингологом проведут необходимые тесты и вестибулярные пробы. Это выявит признаки поражения слухового аппарата, но точный результат даст только томография. МРТ проводят с контрастным усилением в двух режимах, чтобы заметить отличающуюся плотность тканей невриномы. На КТ видно костное расширение внутреннего слухового прохода.

Лечение невриномы

Выделяют три основных метода лечения невриномы слухового нерва:

  • Консервативное наблюдение или ожидание и обследование;
  • Микрохирургическое удаление опухоли;
  • Радиохирургия.

Консервативное наблюдение

При размерах опухоли 10-20 мм и меньше (до 10 мм – это интраканальная шваннома) допустима тактика наблюдения. Если критически значимые симптомы отсутствуют, пациенту раз в полгода проводят МРТ или КТ для контроля динамики роста опухоли. При резком увеличении невриномы принимают решение о хирургическом или радиохирургическом вмешательстве, если отсутствуют противопоказания или риск угрозы для жизни.

Для лиц пожилого возраста с заторможенными обменными процессами выжидательная тактика оправдана. Без операции обходятся при минимальных проявлениях заболевания, когда пациент трудоспособен и в полной мере социально адаптирован. Проводится медикаментозная терапия с использованием мочегонных, противовоспалительных и обезболивающих препаратов.

При выжидательном методе лечения невозможно контролировать динамику роста или добиться обратного развития неврином. Но эта тактика существует, потому что удаление может повлечь нарушение функциональности – утрату слуха или асимметрию работы мышц вследствие поражения лицевого нерва.

Парез на лице

Хирургическое удаление

Традиционный способ лечения – хирургическое удаление либо максимальная резекция невриномы.

При операции хирурги прибегают к ретросигмовидному, транслабиринтному или транспирамидальному доступу (через среднюю черепную ямку). Основополагающим критерием выбора доступа по время операции является размер и местоположение опухоли и состояние слуха на стороне поражения. В среднем слух сохраняется в дооперационном объёме у 30-80% пациентов. Восстановление уже пропавшего слуха невозможно. Наибольшая сохранность достигается при ретросигмовидном способе, тогда как транспирамидальный в 100% приводит к полной утрате слуха. Нормальная функция лицевого нерва сохраняется в 90% случаев при опухоли менее 1,5 см и у 40-50% с более крупными невриномами.

При благоприятном исходе хирург удаляет шванному за один этап, но вправе намеренно оставить фрагменты для исключения вероятной дисфункции. Средний риск рецидива опухолей после удаления составляет 5-7%.

Как любое вмешательство, микрохирургическая операция представляет угрозу осложнений, самые частые – последствия наркоза, воспалительные процессы, трудный восстановительный период, кровоизлияния в месте удаления, менингит, ликворея из среднего уха. Смерть после операции зафиксирована менее чем в 1% случаев.

В послеоперационный период может проявляться паралич лицевого нерва, нарушение глотания. Это затрудняет возвращение к обычной жизни, пациенту присваивают инвалидность, особенно если в полной мере не восстанавливается координация движений. Окончательная реабилитация наступает в течение года.

Радиохирургический метод

При радиохирургическом методе опухоль не удаляют, а облучают.

Различают стереотаксическую радиохирургию и радиотерапию. В первом случае излучение подводится единственной высокой дозой, фракцией. Используют установку «Гамма-нож» либо линейный ускоритель. Аппарат не воздействует на другие функциональные структуры, облучению подвергается только поражённая клетка. Операция не удаляет, а останавливает развитие опухоли и позволяет убедительно контролировать динамику роста. При радиотерапии облучение подводится несколькими фракциями и наводится и по методу стереотаксиса, и с использованием системы трёхмерных координат. Радиотерапия чаще используется при комплексном лечении после традиционного удаления, поскольку затрагивает окружающие ткани.

Радиохирургический метод эффективен при опухолях малых размеров, когда симптомы ещё не ярко выражены и не мешают полноценной жизни пациента. Другие показания к радиохирургическому методу – возраст больного, невозможность проведения или отказ пациента от традиционной операции.

Послеоперационный период зависит от реакции конкретного пациента, в некоторых случаях радиационный эффект начинает действовать лишь через несколько месяцев. После облучения на КТ-снимках опухоль вырастает. Это нормальная, обратимая реакция невриномы на воздействие. Пристального наблюдения требуют 3% случаев, когда усиливаются первоначальные симптомы. На продолжительность курса лучевой терапии влияют размер опухоли и эффективность облучения. Он может продолжаться больше года. Этапы контролируются при помощи компьютерной томографии.

Опухоль в ухе на КТ

Вероятность нарушений слуха после проведения операции минимальна. По всемирной статистике рецидивы после указанного вида лечения встречаются в 1-2% в течение 10 лет. В случае крупных, свыше 3 см опухолей приоритетом является традиционная хирургия.

Возможные последствия радиохирургического метода лечения при точном облучении опухоли ниже, чем при общей лучевой терапии. У пациентов наблюдается чувство усталости и разбитость. На коже в области облучения появляется раздражение. По окончании лечения заживление ран в этом месте будет проходить тяжелее, чем прежде.

Комбинированное лечение

Для лечения неврином особо крупных размеров, которые сдавливают ствол головного мозга, медики используют тактику комбинированного метода. Сначала хирург частично удаляет опухоль, чтобы избежать дисфункции слуха или лицевого нерва. После этого оставшиеся клетки облучаются, чтобы не возник рецидив.

Лечение невриномы у детей

Если у ребёнка в семейном анамнезе есть нейрофиброматоз и присутствует угроза развития заболевания, нельзя выявить поражение слуха на ранней стадии. В этом случае приоритетно радиохирургическое лечение, чтобы сохранить функциональность.

У детей с неотягощенным анамнезом заболевание диагностируют на поздних стадиях развития, когда эффективным остаётся только хирургическое вмешательство.

Образ жизни после операции

Врачи рекомендуют пациентам избегать после операции препаратов, активизирующих обмен веществ – пустырника, настойки женьшеня или элеутерококка, а также витаминов группы В. Данные о рецидиве из-за приёма витаминов группы В после лучевой терапии отсутствуют. При полном заживлении раны и восстановлении организма нет противопоказаний к ведению активного образа жизни и не нужна специальная диета. Пациент продолжает вести обычную жизнь и полностью адаптируется в социальном и бытовом плане.

При беспричинном головокружении и снижении слуха только справа либо слева, ушного шума необходимо обратиться к ЛОР-врачу или отоневрологу для первичного осмотра. Проведение тестов позволит установить причины возникновения данных симптомов и выявить невриному на ранних стадиях. При диагностировании невриномы головного мозга для дальнейшего лечения лучше узнать мнение и практикующего нейрохирурга, и радиохирурга.

onko.guru

симптомы, лечение, оперативное удаление опухоли, последствия

Невринома слухового нерва - это внутричерепное доброкачественное новообразование, которое возникает из защищающих преддверный нерв шванновских клеток. Отсюда ее второе название - шваннома. Внешне опухоль выглядит как плотный комок неправильной или округлой формы, окруженный оболочкой из соединительной ткани. Она образуется в вестибулярной зоне слухового нерва и, хотя не является смертельным заболеванием, может привести к инвалидности, если не принимать ее всерьез и не заниматься лечением.

Причины

Точно установлены 2 причины возникновения данного типа опухоли в этой области: нейрофиброматоз и наследственность. В первом случае доброкачественные новообразования могут локализоваться где угодно, в том числе и в районе слухового нерва с двух сторон. Если у одного из родителей имеется диагноз нейрофиброматоз, есть вероятность, что ген, отвечающий за это, передастся детям. При наличии заболевания у обоих родителей возможность возникновения доброкачественного новообразования слухового нерва у потомков возрастает до 50%. Средний возраст заболевших 31-40 лет.

Невринома слухового нерва возникает и помимо этих причин. Что в таких случаях служит поводом - пока неизвестно.

Симптомы

Они зависят от стадии ее развития. При 1-й стадии шваннома имеет величину до 2,5 см и характеризуется:

  • Нарушением слуха;
  • Поражением вестибулярного аппарата, проявляющимся рвотой;
  • Изменением вкусовых ощущений;
  • Небольшим парезом лицевого нерва со стороны опухоли.

2-я стадия - когда новообразование вырастает до размера грецкого ореха. Вышеприведенные симптомы проявляются более ярко, к ним прибавляются:

  • Нистагм;
  • Нарушение координации движений.

3-я стадия - опухоль достигает размера куриного яйца. Головной мозг резко сдавлен, из-за чего нистагм усиливается, портится зрение, может нарушиться психика.
Симптомы шванномы обусловлены ее воздействием на ствол мозга, его сдавливанием. Общие можно сформулировать так:

  • Постепенно (в 80% случаев) или резко наступающее ухудшение слуха, сочетающееся с гулом в ушах;
  • Головокружения, особенно при резком повороте или вскидывании головы;
  • Нескоординированность движений;
  • Нарушение чувствительности части лица.
Диагностика

В продолжение долгого времени невринома слухового нерва способна вообще никак не давать о себе знать. Если же возникли характерные симптомы, врач проведет:

  • Измерение уровня слуха под названием аудиометрия;
  • Рентгенографию височных костей. Расширенный слуховой проход укажет на наличие небольшой опухоли;
  • Компьютерную томографию мозга. Она имеет смысл при невриномах 2 и 3 стадии, более мелкую может не показать;
  • Магнитно-резонансную томографию мозга. При этом исследовании заметны границы новообразования, деформация мозжечка и ствола мозга.

Лечение

Существует несколько способов лечения. Выбор зависит от размера невриномы, а также мнения и опыта врача.

Консервативное

Подходит для медленно увеличивающихся шванном, симптомы которых не доставляют больным особого беспокойства. Этот способ применяется также у возрастных больных, для которых иные методы неприемлемы в связи с большим риском для жизни. Собственно терапия включает в себя прием:

  • Обезболивающих препаратов;
  • Диуретиков;
  • Противовоспалительных.

Необходим постоянный мониторинг состояния опухоли: регулярная МРТ и измерения слуха пациента.

Оперативное лечение

Оно может проводиться двумя способами. Выбор опять-таки зависит от размера новообразования. Операция проводится под общим наркозом, со вскрытием черепа. Удаление опухоли 1 стадии развития происходит с помощью микрохирургии и дает возможность избавиться от нее целиком, почти на 100% восстановив слух.

Более крупные невриномы оперируют через заднюю черепную ямку. Операция чревата повреждением лицевого нерва и долгим восстановительным периодом для больного. Большую опухоль невозможно удалить полностью.

Лучевая терапия

Существует несколько ее видов. Самые эффективные, применяющихся в лечении невриномы слухового нерва:

  • Гамма-нож. С помощью аппаратуры определяются точные границы шванномы. Радиация работает ровно вместе ее расположения, не касаясь прилежащих тканей. Анестезии не требуется, наоборот, с пациентом общаются на протяжении всего процесса. Метод сопряжен с побочными эффектами: тошнотой и болью в шее, но позволяет добраться туда, где бессилен скальпель. Облучение происходит единожды и в 98% случаев обеспечивает контроль над опухолью. Метод применяется в лечении неврином малого и среднего размеров;
  • Стереотаксическая радиохирургия. Это также воздействие лучом высокой точности. Такое вмешательство может не ограничиться одним сеансом и лечит большие опухоли, давая возможность больному восстановиться в перерывах между процедурами. Метод позволяет в значительной степени восстановить слух и безопасен для лицевого нерва.

Обратите внимание на подробный материал об опухолях спинного мозга. Признаки заболевания и методы лечения.

Что такое неврома Мортона узнайте из этой статьи.

Последствия

Невринома слухового нерва крайне редко перерождается в злокачественную опухоль. Несмотря на это, не следует оставлять ее без пристального внимания и лечения. Это обеспечит хороший прогноз для дальнейшей жизни с таким диагнозом. Медленный рост, свойственный большинству шванном, дает возможность долго использовать консервативную терапию. Удачно проведенная хирургическая операция освобождает ствол мозга от давления на него и через некоторое время в значительном объеме возвращает слух, зрение и другие утраченные функции. Лучевая терапия, давая тот же эффект, сводит к минимуму риск поражения лицевого нерва. Иногда невринома снова увеличивается в размерах и требует повторного лечения.

Будучи оставленной без внимания, опухоль может развиться до больших размеров, угрожая пациенту полной неподвижностью, утратой слуха и зрения.

Невринома слухового нерва составляет 10-12% всех опухолей мозга. Неясность причин ее роста лишает возможности проводить профилактику. Но внимание к здоровью и ранняя диагностика оставляют массу шансов на избавление от болезни и сохранение качества жизни.

Ниже представлено видео - фрагмент передачи "Жить здорово" о причинах и лечении невриномы слухового нерва:

www.neuroplus.ru

Невринома слухового нерва - симптомы и лечение акустической болезни 2020

У заболевания, которое больше известно как невринома слухового нерва, есть альтернативные названия: вестибулярная (или акустическая) шваннома и акустическая невринома. Симптомы в 95% случаев начинают проявляться в виде прогрессирующего ухудшения слуха, которому в 60% сопутствует шум или звон в ушах. Сложность обнаружения симптомов невриномы слухового нерва и лечения болезни в том, что медленный рост опухоли обуславливает наличие длительного бессимптомного периода, а также постепенное возникновение клинических проявлений.

Содержание статьи

История обнаружения и изучения

В 1777 Сендифорт провёл вскрытие, результатом которого стало описание плотной доброкачественной опухоли слухового нерва, которая оказалась сращённой в месте выхода преддверно-улиткового и лицевого нервов со стволом головного мозга и распространялась в слуховой проход височной кости. Исследователь сделал вывод, что это образование было причиной глухоты больного при жизни.

В 1830 году Чарльзом Беллом был впервые поставлен пациенту прижизненный диагноз, который был подтверждён после смерти больного. Белл ориентировался на частые головные боли, глухоту, утрату вкусовой чувствительности, тригеминальную невралгию и на некоторые другие признаки и жалобы пациента, умершего через год после обследования.

Первая хирургическая операция по удалению инкапсулированного образования мостомозжечкового угла была произведена в 1894 году Чарльзом Баллансом. Несмотря на то что во время операции были повреждены тройничная и лицевая нервные структуры и из-за осложнения потребовалась энуклеация глаза, медицинское вмешательство можно было назвать успешным, поскольку после него больной прожил более 12 лет.

Сложный путь по уменьшению послеоперационной летальности проделал основоположник нейрохирургии в США Харви Кушинг. После первой операции в 1906 году, закончившейся смертью пациента, нейрохирург сначала отказался от полного удаления невриномы, что позволило сократить смертность до 40%. А позднее, с усовершенствованием методики, послеоперационную смертность удалось снизить до 7,7%. Однако из 176 удалённых Кушингом неврином, только 13 случаев представляли собой тотальное удаление.

С 1917 года последователь Кушинга Уолтер Денди совершенствовал методику путём использования субокципитального доступа к задней черепной ямке, что стало возможным благодаря проникновению через часть затылочной кости. В результате уровень летальности снизился до 2,4%. Однако и по сей день хирургическое вмешательство при акустической шванноме сопряжено с серьёзными рисками, связанными со здоровьем пациентов.

Поэтому внедрение радиохирургии Ларсом Лекселлом позволило резко улучшить качество лечения для неврином размером до 3 см.

Морфология, причины и механизмы возникновения акустической болезни

Новообразование описывается как округлый (либо неправильной формы) бугристый плотный узел, который снаружи имеет соединительную капсулу, а внутри – диффузные или локальные кистозные полости с коричневатой жидкостью. В зависимости от кровоснабжения цвет новообразования может быть:

  • бледно-розовым с рыжими участками (чаще всего),
  • синюшным (при венозном застое),
  • буро-коричневым (при кровоизлияниях).

Состоит доброкачественное образование из клеток, образующих структуру по типу частоколов, между элементами которых присутствуют участки, которые состоят из волокон. В процессе разрастания ткани уплотняются, возникают отложения пигмента, состоящего из оксида железа (гемосидерина).

VIII пара ЧМН включает вестибулярную часть (несущую информацию в церебральные центры от вестибулярных рецепторов) и слуховую. В большинстве случаев невринома возникает в вестибулярной части, по мере роста сдавливая смежные отделы. Поскольку рядом с преддверно-улитковым нервом проходят ещё ряд других (троичный, отводящий, блуждающий, языкоглоточный, лицевой), их сдавливание тоже отражается характерными признаками.

Причины возникновения этого доброкачественного образования до конца не определены.

Прямая связь односторонних неврином с этиофакторами не прослеживается. Двусторонняя форма стабильно фиксируется у больных генетически обусловленным нейрофиброматозом II типа. Существует 50%-ый риск заболевания потомства при наличии у родителей патологического гена.

Выделяется три стадии роста вестибулярной шванномы:

  1. Для первой характерны размеры образования до 2-2,5 см, влекущие за собой тугоухость и вестибулярные расстройства.
  2. Для второй – разрастание до размеров 3-3,5 см («грецкий орех») с давлением на ствол мозга. Это способствует возникновению нистагма и нарушению равновесия.
  3. Третья стадия наступает при разрастании образования до размеров куриного яйца с симптомами сдавления церебральных структур, нарушениями глотания и слюноотделения, зрительной функции. На этой стадии происходят необратимые изменения в тканях мозга, и, в связи с тем, что шваннома становится неоперабельной, наступает летальный исход.

Симптомы

При типичном развитии заболевания в качестве первых признаков фиксируют нарушение слуха (у 95% заболевших) и головокружение (реже). Чаще всего (в 60% случаев) акустические эффекты в виде шума, звона или гула на стороне новообразования становятся единственным симптомом начальных этапов болезни. Случается, что снижение слуха происходит заметно и резко. Однако ухудшение слуха может проявлять себя почти незаметно для больного, а шумы стихать с появлением других симптомов.

На начальном этапе в двух из трёх случаев фиксируются и вестибулярные расстройства. Они проявляются:

  • головокружением, которое при этом заболевании проявляется постепенно с нарастанием интенсивности,
  • неустойчивостью при поворотах головы и туловища,
  • нистагмом, который выражен сильнее при взгляде в сторону расположения новообразования.

Чаще всего части слуховых и вестибулярных нервных структур поражаются одновременно. Однако в отдельных случаях может быть задета только одна из частей.

Иногда регистрируются вестибулярные кризы, характеризующиеся тошнотой и рвотой на фоне головокружения.

При увеличении образования и поражении им близрасположенных структур к симптоматике добавляются признаки этого поражения. Однако величина новообразования не всегда соответствует степени выраженности признаков. Кроме величины, степень зависит от направления роста и локализации шванномы. Так при больших размерах шваннома может демонстрировать более тусклую симптоматику, чем небольшая, и наоборот.

Сдавливание тройничных нервных структур вызывает боли ноющего характера на лице и ощущения онемения и покалывания со стороны новообразования. Такие боли могут затухать или усиливаться, а потом становятся постоянными. Иногда эту боль путают с зубной или принимают за невралгию тройничного нерва. Случается, что боль возникает в затылочной части со стороны образования.

Параллельно с этими процессами (иногда – немного позже) проявляются симптомы, связанные с периферическим поражением лицевого и отводящего нервов:

  • лицевая асимметрия вследствие пареза мимических мышц,
  • утрата вкуса на 2/3 передней части языка,
  • нарушение слюноотделения,
  • сходящееся косоглазие,
  • двойное зрение со смещением (диплопия).

Если доброкачественное образование разрастается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавливания могут проявляться уже на первых стадиях заболевания.

Дальнейшее увеличение образования приводит к нарушению гортанных функций, расстройству глотания и глоточного рефлекса, потере чувствительности на остальной части языка.

К поздним симптомам заболевания относится повышение внутричерепного давления, следствием чего становится нарушение зрительной функции, тотальный характер головной боли с концентрацией в затылочной и лобной областях. Возникает систематическая рвота.

Диагностика

На начальной стадии заболевания его следует отделять от схожих по проявлениям лабиринтита, болезни Меньера, кохлеарного неврита, отосклероза. Диагностика заболевания проводится отоневрологом или на совместном приёме у невролога и отоларинголога. По мере необходимости к обследованию подключаются вестибулолог, офтальмолог и иногда стоматолог.

Обследование начинается с проверки нервной системы и слуха, а при подозрении на шванному назначается ряд диагностических процедур, которые позволяют с высокой долей вероятности подтвердить подозрение:

  • Аудиограмма чистого тона необходима для начального определения стратегии лечения и сбора данных для последующего сравнения.
  • Электронистагмография. Эффективное применение возможно только при выраженной форме болезни, поскольку пока невринома локализуется в нижней части вестибулярного аппарата, метод не позволяет её обнаружить.
  • КТ головного мозга. При размере новообразования до 1 см с помощью КТ-картины оно обнаруживается проблематично. А при размере до 2 см обнаруживается только 40% опухолей, если специально не вводятся контрастные вещества, облегчающие диагностику. При ведении красящих маркеров в кровь, они поглощаются новообразованием, и в несколько раз вырастает рентгеновская плотность. Обнаруженные образования чаще округлы и имеют гладкие очертания.
  • МРТ выявляет ровный контур новообразования с деформацией мозжечка, ствола мозга и полоской сигнала «ликворной щели» по периферии опухоли.
  • Рентгенография по Стенверсу со снимком височной кости. Признаком развития заболевания становится увеличение по ширине внутреннего слухового прохода.

Лечение врачебными и народными методами

Исход лечения зависит от своевременного обнаружения и размеров опухоли. При диагностировании невриномы на первых двух стадиях прогноз благоприятен. Радиохирургическое удаление опухоли прекращает возобновление роста в 95% случаев. При этом восстанавливается трудоспособность больного, он возвращается к прежнему образу жизни. Открытое хирургическое вмешательство имеет менее благоприятный прогноз, связанный с риском повреждения различных нервных структур и/или потерей слуха. В третьей стадии болезни прогноз неблагоприятен. Риску сдавливания подвергаются жизненно важные церебральные структуры. При лечении невриномы слухового нерва народными средствами прогнозы не делаются, вследствие недоказанности эффективности народных методик.

Медицинский подход

Поскольку каждая из методик лечения имеет как преимущества, так и риски, говорят не о единственно возможном подходе, а о возможных тактиках медицинского контроля и вмешательства.

  1. Выжидательная тактика предполагает контроль за состоянием слуха с помощью аудиометрии и за изменением симптомов. Рост опухоли отслеживается с помощью МРТ и КТ: на протяжении первых двух лет – раз в полгода, затем – раз в год. При нестабильном поведении образования график обследования меняют. Как правило, эта же тактика применяется, если невриномы выявляются случайно при МРТ, когда развитие патологии проходит без клинической симптоматики. Используют её и при наблюдении за пожилыми людьми с длительными расстройствами слуха.
  2. Тактика, направленная на облегчение состояния больного. Для этого применяются противовоспалительные, обезболивающие и диуретические средства.
  3. Применение лучевой терапии позволяет проводить лечение невриномы слухового нерва без операции. С помощью облучения опухоль удалить нельзя, но можно остановить её рост и тем самым избежать операции.
  4. Стереотаксическая радиохирургия (СРХ) предполагает удаление неврином размером до 3 см. Показана она и пожилым людям после субтотальной резекции (при продлённом росте) и в тех случаях, когда риск отрытой хирургии из-за соматической патологии повышен.
  5. Открытая хирургическая операция по удалению опухоли назначается при её разрастании до больших размеров или заметной динамике роста, а также в тех случаях, когда радиохирургия не помогла.

Решение о хирургическом удалении принимается на основе совокупности учётных факторов, среди которых: размер опухоли, возраст больного, качество слуха, степень квалификации хирурга. В зависимости от путей доступа к новообразованию различают следующие типы:

  • Субокципитальный. Операция проводится с высокими шансами на сохранение слуха.
  • Транслабиринтный. Существует в нескольких вариантах, при этом все они сопряжены с высоким риском повреждения слуха.
  • Подвисочный путь применим при удалении небольших неврином через среднюю черепную ямку (СЧЯ).

Народные методы

В тех случаях, когда нет возможности провести операцию с целью торможения роста опухоли и уменьшения её величины применяют травную терапию, которая, тем не менее, не может заменить медицинских методов:

  1. Настой омелы белой. Побеги растения измельчаются, 2 чайные ложки (с горкой) заливаются 2 стаканами кипятка и настаиваются в течение ночи в термосе. Пьётся трижды в день по 2 столовых ложки мелкими глотками перед едой. Продолжительность курса – 23 дня. Через неделю можно провести следующий курс. (Максимальное количество курсов с недельным перерывом – четыре).
  2. Спиртовая настойка софоры японской. На литр спирта берётся 100 г перемолотого растения. Настаивание происходит в течение 40 дней с ежедневным встряхиванием (помешиванием). Далее спирт процеживается, а жмых отжимается. Принимается по 10 г трижды в день до еды в течение 40 дней. Перерыв между курсами – полмесяца.
  3. Водка с конским каштаном. Пропорции и процедуры такие же, как и в предыдущем случае, однако состав настаивается только 10 дней и в тёмном месте. Выпивается вместе с небольшим количеством воды по 10 капель трижды в день. 14-дневный курс можно повторять на протяжении трёх месяцев с недельным перерывом.
  4. Настой княжика сибирского. Чайная ложка перемолотого высушенного растения час настаивается на кипятке (2 стакана) и, после процеживания, принимается трижды в день по столовой ложке на протяжении двух месяцев.
  5. Заварка мордовника обыкновенного. Для заваривания нужны измельчённые семена из расчёта чайная ложка на 300 мл воды. Состав 15 минут кипятится на медленном огне и до процеживания настаивается 2 часа. Употребляется четырежды в день по 2 столовые ложки.
  6. Примочки из окопника обыкновенного. Измельчённые в порошок корни растения в пропорции 1:5 смешиваются со свиным жиром. Эта смесь 5 часов томиться в разогретой до 70С духовке. Не давая смеси остыть, её нужно процедить и разложить по стеклянным банкам, плотно их закупорив, а затем дважды в день слой мази, нанесённый на пергаментную бумагу, использовать в качестве местных примочек (30 минут/ процедура). Месячный курс лечения чередуется с двухнедельной паузой.

Источники: medscape.com, health.harvard.edu, medicalnewstoday.com.

globalmedclub.ru


Смотрите также